Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

regurgitação pulmonar aguda

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tratamento clínico da insuficiência cardíaca

Uma complicação quase inevitável da valvoplastia pulmonar por balão.

Neste cenário, a gravidade depende mais dos sintomas que dos exames imagiológicos. Os sinais e sintomas graves incluem dispneia ao esforço, síncope, ortopneia e edema de membros inferiores. No entanto, em geral, uma largura de jato que ocupe >65% da via de saída do ventrículo direito é sugestiva de regurgitação pulmonar grave.[8]

Em casos não graves, o tratamento é dirigido para tratar a insuficiência cardíaca usando terapias padrão.[21]

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tratamento clínico da insuficiência cardíaca

Uma complicação da valvoplastia pulmonar por balão; doença grave ocorre raramente.

Neste cenário, a gravidade depende mais dos sintomas que dos exames imagiológicos. Os sinais e sintomas graves incluem dispneia ao esforço, síncope, ortopneia e edema de membros inferiores. No entanto, em geral, uma largura de jato que ocupe >65% da via de saída do ventrículo direito é sugestiva de regurgitação pulmonar grave.[8]

A maioria dos casos graves pode ser tratada de modo conservador, dirigindo o tratamento para a insuficiência cardíaca e usando terapias padrão.[21]

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suporte inotrópico + substituição da valva pulmonar

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Ressuscitação fluídica e vasopressores intravenosos, como dopamina ou dobutamina, podem ser necessários. Entretanto, na maioria dos casos, a substituição da valva pulmonar pode ser necessária para tratar a regurgitação pulmonar grave. A substituição transcateter da valva pulmonar é uma abordagem menos invasiva que a cirurgia e pode ser considerada em alguns pacientes.[14][15]​ A substituição da valva cirúrgica pode ser a única opção em pacientes com grandes vias de saída do ventrículo direito e/ou artérias pulmonares principais, devido ao dimensionamento dos dispositivos disponíveis.[16] Foi demonstrado que a substituição transcateter da valva pulmonar apresenta mortalidade comparável e necessidade de nova intervenção comparada à substituição da valva cirúrgica, mas com maiores taxas de endocardite infecciosa.[2][17]​​​​​

Tradicionalmente as valvas pulmonares bioprotéticas têm sido implantadas; no entanto, elas têm a desvantagem de, com o tempo, ocorrer insuficiência valvar estrutural.[24]​​ As valvas pulmonares mecânicas têm a vantagem da durabilidade em longo prazo, mas têm sido usadas com pouca frequência devido a preocupações com trombose e dificuldade em realizar estudos hemodinâmicos invasivos após a substituição de valva mecânica.

Relatórios sobre resultados em longo prazo de valvas pulmonares mecânicas estão surgindo; no entanto, há um viés de seleção dos pacientes com cirurgias prévias em tais relatórios.[25]

A valva adequada utilizada na substituição da valva pulmonar precisa ser adaptada para cada paciente, dependendo da idade, dos antecedentes cirúrgicos e da necessidade de anticoagulação em longo prazo. Todos os pacientes que recebem uma valva mecânica requerem o uso vitalício de anticoagulação. A anticoagulação pode também ser indicada devido à presença de outras próteses mecânicas ou como parte do tratamento de comorbidades clínicas.[24]

Opções primárias

dopamina: 3-10 microgramas/kg/minuto em infusão intravenosa

ou

dobutamina: 1-10 microgramas/kg/minuto em infusão intravenosa

CONTÍNUA

regurgitação pulmonar crônica

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tratamento da causa subjacente

Não é necessário tratamento específico, e o tratamento é dirigido para a causa subjacente. A única exceção é para pacientes que desenvolvem regurgitação pulmonar após reparo da tetralogia de Fallot ou procedimento de Ross (um procedimento no qual a valva aórtica doente é substituída com a própria valva pulmonar do paciente, e a valva pulmonar é, então substituída por uma valva pulmonar cadavérica criopreservada), nos quais a substituição de valva pode ser considerada.

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substituição da valva pulmonar ± anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A substituição pode ser considerada em pacientes que desenvolvem regurgitação pulmonar após reparo da tetralogia de Fallot ou de um procedimento de Ross, uma vez que pode ser imprudente esperar até que a função do ventrículo direito (VD) se deteriore com danos irreversíveis ao desempenho ventricular.[19][20]​​ Nesses pacientes, as diretrizes agora recomendam a substituição da valva pulmonar com base nas alterações na capacidade objetiva de exercício, nos volumes diastólico e sistólico finais do VD e na disfunção sistólica do VD.[14][15]​​​​

A extrapolação desses critérios para pacientes com regurgitação pulmonar isolada após intervenção para estenose pulmonar valvar pode não ser apropriada.

A substituição transcateter da valva pulmonar é uma abordagem menos invasiva que a cirurgia e pode ser considerada em alguns pacientes.[14][15]​ A substituição da valva cirúrgica pode ser a única opção em pacientes com grandes vias de saída do VD e/ou artérias pulmonares principais, devido ao dimensionamento dos dispositivos disponíveis.[16] Foi demonstrado que a substituição transcateter da valva pulmonar apresenta mortalidade comparável e necessidade de nova intervenção comparada à substituição da valva cirúrgica, mas com maiores taxas de endocardite infecciosa.[2][17]​​

A valva adequada utilizada na substituição da valva pulmonar precisa ser adaptada para cada paciente, dependendo da idade, dos antecedentes cirúrgicos e da necessidade de anticoagulação em longo prazo. Tradicionalmente as valvas pulmonares bioprotéticas têm sido implantadas; no entanto, elas têm a desvantagem de, com o tempo, ocorrer insuficiência valvar estrutural.[24]​​ As valvas pulmonares mecânicas têm a vantagem da durabilidade em longo prazo, mas têm sido usadas com pouca frequência devido a preocupações com trombose e dificuldade em realizar estudos hemodinâmicos invasivos após a substituição de valva mecânica.​

Relatórios sobre resultados em longo prazo de valvas pulmonares mecânicas estão surgindo; no entanto, há um viés de seleção dos pacientes com cirurgias prévias em tais relatórios.[25]

Todos os pacientes que recebem uma valva mecânica requerem o uso vitalício de anticoagulação. As valvas bioprotéticas não requerem anticoagulação. A anticoagulação pode também ser indicada devido à presença de outras próteses mecânicas ou como parte do tratamento de comorbidades clínicas.[24]

Opções primárias

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com a meta de razão normalizada internacional

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tratamento da causa subjacente + tratamento clínico da insuficiência cardíaca

A regurgitação pulmonar de longa duração pode causar dilatação grave do ventrículo direito (VD) e diminuição do desempenho sistólico do VD, o que pode evoluir para uma capacidade insuficiente de aumentar o débito cardíaco com o exercício e, em alguns casos, insuficiência cardíaca direita ou insuficiência cardíaca congestiva. Os pacientes são classificados como classe NYHA I se têm insuficiência cardíaca, não há limitação de atividade física e a atividade física habitual não causa fadiga excessiva, palpitações ou dispneia, mas sintomas aparecem com a realização de atividades além das habituais.

Não é necessário qualquer tratamento específico. Em geral, as afecções subjacentes, como insuficiência do ventrículo esquerdo, estenose mitral e hipertensão pulmonar precisam ser tratadas. A insuficiência cardíaca precisa ser tratada com terapias padrão.[21]

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substituição da valva pulmonar ± anticoagulação

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A substituição precoce da valva pulmonar pode ser considerada em pacientes que desenvolvem regurgitação pulmonar após reparo da tetralogia de Fallot ou de um procedimento de Ross.[22] Se a regurgitação pulmonar for grave e estiver associada à insuficiência cardíaca direita, então a substituição da valva pulmonar também poderá ser necessária. Não há, no entanto, diretrizes definitivas e o melhor curso de ação não está claro.

A substituição transcateter da valva pulmonar é uma abordagem menos invasiva que a cirurgia e pode ser considerada em alguns pacientes.[14][15]​​ A substituição da valva cirúrgica pode ser a única opção em pacientes com grandes vias de saída do ventrículo direito e/ou artérias pulmonares principais, devido ao dimensionamento dos dispositivos disponíveis.[16]​ Foi demonstrado que a substituição transcateter da valva pulmonar apresenta mortalidade comparável e necessidade de nova intervenção comparada à substituição da valva cirúrgica, mas com maiores taxas de endocardite infecciosa.[2][17]​​

A valva adequada utilizada na substituição da valva pulmonar precisa ser adaptada para cada paciente, dependendo da idade, dos antecedentes cirúrgicos e da necessidade de anticoagulação em longo prazo. Tradicionalmente as valvas pulmonares bioprotéticas têm sido implantadas; no entanto, elas têm a desvantagem de, com o tempo, ocorrer insuficiência valvar estrutural.[24]​​ As valvas pulmonares mecânicas podem ser vantajosas devido à sua estabilidade estrutural, mas têm sido raramente utilizadas devido a preocupações com trombose e dificuldade em realizar estudos hemodinâmicos invasivos após a substituição de valva mecânica.​

Relatórios sobre resultados em longo prazo de valvas pulmonares mecânicas estão surgindo; no entanto, há um viés de seleção dos pacientes com cirurgias prévias em tais relatórios.[25]

Todos os pacientes que recebem uma valva mecânica requerem o uso vitalício de anticoagulação. As valvas bioprotéticas não requerem anticoagulação. A anticoagulação pode também ser indicada devido à presença de outras próteses mecânicas ou como parte do tratamento de comorbidades clínicas.[24]

Opções primárias

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com a meta de razão normalizada internacional

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tratamento da causa subjacente + tratamento clínico da insuficiência cardíaca

Os pacientes são classificados como classe NYHA II se eles apresentam insuficiência cardíaca e têm limitação discreta e leve da atividade. Os pacientes são classificados como classe NYHA III se eles apresentam insuficiência cardíaca, têm limitação marcante e se sentem confortáveis somente em repouso.

A regurgitação pulmonar ocorre comumente após reparo bem-sucedido da tetralogia de Fallot ou procedimento de Ross.

Em geral, as afecções subjacentes e associadas, como insuficiência do ventrículo esquerdo, estenose mitral e hipertensão pulmonar precisam ser tratadas.

A insuficiência cardíaca precisa ser tratada com terapias padrão.[21]

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associado a – 

substituição da valva pulmonar ± anticoagulação

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A substituição da valva pulmonar, geralmente com um homoenxerto ou xenoenxerto, tem sido realizada com baixo risco de complicações.[20]​ A maioria dos especialistas realizaria a substituição da valva pulmonar em pacientes com sintomas de classe II ou III NYHA e regurgitação pulmonar grave.[23]

A substituição transcateter da valva pulmonar é uma abordagem menos invasiva que a cirurgia e pode ser considerada em alguns pacientes.[14][15]​​ A substituição da valva cirúrgica pode ser a única opção em pacientes com grandes vias de saída do ventrículo direito e/ou artérias pulmonares principais, devido ao dimensionamento dos dispositivos disponíveis.[16]​ Foi demonstrado que a substituição transcateter da valva pulmonar apresenta mortalidade comparável e necessidade de nova intervenção comparada à substituição da valva cirúrgica, mas com maiores taxas de endocardite infecciosa.[2][17]​​

A valva adequada utilizada na substituição da valva pulmonar precisa ser adaptada para cada paciente, dependendo da idade, dos antecedentes cirúrgicos e da necessidade de anticoagulação em longo prazo. Tradicionalmente as valvas pulmonares bioprotéticas têm sido implantadas; no entanto, elas têm a desvantagem de, com o tempo, ocorrer insuficiência valvar estrutural.[24]​​ As valvas pulmonares mecânicas podem ser vantajosas devido à sua estabilidade estrutural, mas têm sido raramente utilizadas devido a preocupações com trombose e dificuldade em realizar estudos hemodinâmicos invasivos após a substituição de valva mecânica.​

Relatórios sobre resultados em longo prazo de valvas pulmonares mecânicas estão surgindo; no entanto, há um viés de seleção dos pacientes com cirurgias prévias em tais relatórios.[25]

Todos os pacientes que recebem uma valva mecânica requerem o uso vitalício de anticoagulação. As valvas bioprotéticas não requerem anticoagulação. A anticoagulação pode também ser indicada devido à presença de outras próteses mecânicas ou como parte do tratamento de comorbidades clínicas.[24]

Opções primárias

varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com a meta de razão normalizada internacional

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tratamento da causa subjacente + tratamento individualizado médico e/ou cirúrgico

Os pacientes são definidos como classe NYHA IV se eles estão confinados ao leito ou à cadeira, qualquer atividade física traz desconforto e sintomas ocorrem em repouso.

Não há diretrizes ou protocolos padronizados sobre o tratamento de pacientes com sintomas da classe NYHA IV. O encaminhamento a um especialista para o tratamento individualizado é aconselhado em todas as circunstâncias.

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