Regurgitação pulmonar
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
regurgitação pulmonar aguda
tratamento clínico da insuficiência cardíaca
Uma complicação quase inevitável da valvoplastia pulmonar por balão.
Neste cenário, a gravidade depende mais dos sintomas que dos exames imagiológicos. Os sinais e sintomas graves incluem dispneia ao esforço, síncope, ortopneia e edema de membros inferiores. No entanto, em geral, uma largura de jato que ocupe >65% da via de saída do ventrículo direito é sugestiva de regurgitação pulmonar grave.[8]Lancellotti P, Tribouilloy C, Hagendorff A, et al. European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation. Part 1: aortic and pulmonary regurgitation (native valve disease). Eur J Echocardiogr. 2010 Apr;11(3):223-44. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20375260?tool=bestpractice.com
Em casos não graves, o tratamento é dirigido para tratar a insuficiência cardíaca usando terapias padrão.[21]Heidenreich PA, Bozkurt B, Aguilar D, et al. 2022 AHA/ACC/HFSA guideline for the management of heart failure. J Am Coll Cardiol. 2022 May 3;79(17):e263-421. https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2021.12.012 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35379503?tool=bestpractice.com
tratamento clínico da insuficiência cardíaca
Uma complicação da valvoplastia pulmonar por balão; doença grave ocorre raramente.
Neste cenário, a gravidade depende mais dos sintomas que dos exames imagiológicos. Os sinais e sintomas graves incluem dispneia ao esforço, síncope, ortopneia e edema de membros inferiores. No entanto, em geral, uma largura de jato que ocupe >65% da via de saída do ventrículo direito é sugestiva de regurgitação pulmonar grave.[8]Lancellotti P, Tribouilloy C, Hagendorff A, et al. European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation. Part 1: aortic and pulmonary regurgitation (native valve disease). Eur J Echocardiogr. 2010 Apr;11(3):223-44. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20375260?tool=bestpractice.com
A maioria dos casos graves pode ser tratada de modo conservador, dirigindo o tratamento para a insuficiência cardíaca e usando terapias padrão.[21]Heidenreich PA, Bozkurt B, Aguilar D, et al. 2022 AHA/ACC/HFSA guideline for the management of heart failure. J Am Coll Cardiol. 2022 May 3;79(17):e263-421. https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2021.12.012 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35379503?tool=bestpractice.com
suporte inotrópico + substituição da valva pulmonar
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Ressuscitação fluídica e vasopressores intravenosos, como dopamina ou dobutamina, podem ser necessários. Entretanto, na maioria dos casos, a substituição da valva pulmonar pode ser necessária para tratar a regurgitação pulmonar grave. A substituição transcateter da valva pulmonar é uma abordagem menos invasiva que a cirurgia e pode ser considerada em alguns pacientes.[14]Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2019 Apr 2;73(12):e81-192. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718368463 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30121239?tool=bestpractice.com [15]Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021 Feb 11;42(6):563-645. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/6/563/5898606 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32860028?tool=bestpractice.com A substituição da valva cirúrgica pode ser a única opção em pacientes com grandes vias de saída do ventrículo direito e/ou artérias pulmonares principais, devido ao dimensionamento dos dispositivos disponíveis.[16]McElhinney DB, Hellenbrand WE, Zahn EM, et al. Short- and medium-term outcomes after transcatheter pulmonary valve placement in the expanded multicenter US melody valve trial. Circulation. 2010 Aug 3;122(5):507-16. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4240270 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20644013?tool=bestpractice.com Foi demonstrado que a substituição transcateter da valva pulmonar apresenta mortalidade comparável e necessidade de nova intervenção comparada à substituição da valva cirúrgica, mas com maiores taxas de endocardite infecciosa.[2]Tsao CW, Aday AW, Almarzooq ZI, et al. Heart disease and stroke statistics-2023 update: a report from the American Heart Association. Circulation. 2023 Feb 21;147(8):e93-621. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001123 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36695182?tool=bestpractice.com [17]Ribeiro JM, Teixeira R, Lopes J, et al. Transcatheter versus surgical pulmonary valve replacement: a systemic review and meta-analysis. Ann Thorac Surg. 2020 Nov;110(5):1751-61. https://www.annalsthoracicsurgery.org/article/S0003-4975(20)30501-4/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32268142?tool=bestpractice.com
Tradicionalmente as valvas pulmonares bioprotéticas têm sido implantadas; no entanto, elas têm a desvantagem de, com o tempo, ocorrer insuficiência valvar estrutural.[24]Writing Committee Members, Otto CM, Nishimura RA, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2021 Feb 2;77(4):e25-197. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109720377962?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33342586?tool=bestpractice.com As valvas pulmonares mecânicas têm a vantagem da durabilidade em longo prazo, mas têm sido usadas com pouca frequência devido a preocupações com trombose e dificuldade em realizar estudos hemodinâmicos invasivos após a substituição de valva mecânica.
Relatórios sobre resultados em longo prazo de valvas pulmonares mecânicas estão surgindo; no entanto, há um viés de seleção dos pacientes com cirurgias prévias em tais relatórios.[25]Pragt H, van Melle JP, Javadikasgari H, et al. Mechanical valves in the pulmonary position: an international retrospective analysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017 Oct;154(4):1371-8. https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(17)31050-4/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28697893?tool=bestpractice.com
A valva adequada utilizada na substituição da valva pulmonar precisa ser adaptada para cada paciente, dependendo da idade, dos antecedentes cirúrgicos e da necessidade de anticoagulação em longo prazo. Todos os pacientes que recebem uma valva mecânica requerem o uso vitalício de anticoagulação. A anticoagulação pode também ser indicada devido à presença de outras próteses mecânicas ou como parte do tratamento de comorbidades clínicas.[24]Writing Committee Members, Otto CM, Nishimura RA, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2021 Feb 2;77(4):e25-197. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109720377962?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33342586?tool=bestpractice.com
Opções primárias
dopamina: 3-10 microgramas/kg/minuto em infusão intravenosa
ou
dobutamina: 1-10 microgramas/kg/minuto em infusão intravenosa
regurgitação pulmonar crônica
tratamento da causa subjacente
Não é necessário tratamento específico, e o tratamento é dirigido para a causa subjacente. A única exceção é para pacientes que desenvolvem regurgitação pulmonar após reparo da tetralogia de Fallot ou procedimento de Ross (um procedimento no qual a valva aórtica doente é substituída com a própria valva pulmonar do paciente, e a valva pulmonar é, então substituída por uma valva pulmonar cadavérica criopreservada), nos quais a substituição de valva pode ser considerada.
substituição da valva pulmonar ± anticoagulação
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A substituição pode ser considerada em pacientes que desenvolvem regurgitação pulmonar após reparo da tetralogia de Fallot ou de um procedimento de Ross, uma vez que pode ser imprudente esperar até que a função do ventrículo direito (VD) se deteriore com danos irreversíveis ao desempenho ventricular.[19]Bokma JP, Geva T, Sleeper LA, et al. Improved outcomes after pulmonary valve replacement in repaired tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol. 2023 May 30;81(21):2075-85. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109723052324 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37225360?tool=bestpractice.com [20]Discigil B, Dearani JA, Puga FJ, et al. Late pulmonary valve replacement after repair of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg. 2001 Feb;121(2):344-51. https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(01)38812-8/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11174741?tool=bestpractice.com Nesses pacientes, as diretrizes agora recomendam a substituição da valva pulmonar com base nas alterações na capacidade objetiva de exercício, nos volumes diastólico e sistólico finais do VD e na disfunção sistólica do VD.[14]Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2019 Apr 2;73(12):e81-192. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718368463 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30121239?tool=bestpractice.com [15]Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021 Feb 11;42(6):563-645. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/6/563/5898606 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32860028?tool=bestpractice.com
A extrapolação desses critérios para pacientes com regurgitação pulmonar isolada após intervenção para estenose pulmonar valvar pode não ser apropriada.
A substituição transcateter da valva pulmonar é uma abordagem menos invasiva que a cirurgia e pode ser considerada em alguns pacientes.[14]Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2019 Apr 2;73(12):e81-192. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718368463 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30121239?tool=bestpractice.com [15]Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021 Feb 11;42(6):563-645. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/6/563/5898606 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32860028?tool=bestpractice.com A substituição da valva cirúrgica pode ser a única opção em pacientes com grandes vias de saída do VD e/ou artérias pulmonares principais, devido ao dimensionamento dos dispositivos disponíveis.[16]McElhinney DB, Hellenbrand WE, Zahn EM, et al. Short- and medium-term outcomes after transcatheter pulmonary valve placement in the expanded multicenter US melody valve trial. Circulation. 2010 Aug 3;122(5):507-16. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4240270 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20644013?tool=bestpractice.com Foi demonstrado que a substituição transcateter da valva pulmonar apresenta mortalidade comparável e necessidade de nova intervenção comparada à substituição da valva cirúrgica, mas com maiores taxas de endocardite infecciosa.[2]Tsao CW, Aday AW, Almarzooq ZI, et al. Heart disease and stroke statistics-2023 update: a report from the American Heart Association. Circulation. 2023 Feb 21;147(8):e93-621. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001123 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36695182?tool=bestpractice.com [17]Ribeiro JM, Teixeira R, Lopes J, et al. Transcatheter versus surgical pulmonary valve replacement: a systemic review and meta-analysis. Ann Thorac Surg. 2020 Nov;110(5):1751-61. https://www.annalsthoracicsurgery.org/article/S0003-4975(20)30501-4/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32268142?tool=bestpractice.com
A valva adequada utilizada na substituição da valva pulmonar precisa ser adaptada para cada paciente, dependendo da idade, dos antecedentes cirúrgicos e da necessidade de anticoagulação em longo prazo. Tradicionalmente as valvas pulmonares bioprotéticas têm sido implantadas; no entanto, elas têm a desvantagem de, com o tempo, ocorrer insuficiência valvar estrutural.[24]Writing Committee Members, Otto CM, Nishimura RA, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2021 Feb 2;77(4):e25-197. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109720377962?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33342586?tool=bestpractice.com As valvas pulmonares mecânicas têm a vantagem da durabilidade em longo prazo, mas têm sido usadas com pouca frequência devido a preocupações com trombose e dificuldade em realizar estudos hemodinâmicos invasivos após a substituição de valva mecânica.
Relatórios sobre resultados em longo prazo de valvas pulmonares mecânicas estão surgindo; no entanto, há um viés de seleção dos pacientes com cirurgias prévias em tais relatórios.[25]Pragt H, van Melle JP, Javadikasgari H, et al. Mechanical valves in the pulmonary position: an international retrospective analysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017 Oct;154(4):1371-8. https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(17)31050-4/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28697893?tool=bestpractice.com
Todos os pacientes que recebem uma valva mecânica requerem o uso vitalício de anticoagulação. As valvas bioprotéticas não requerem anticoagulação. A anticoagulação pode também ser indicada devido à presença de outras próteses mecânicas ou como parte do tratamento de comorbidades clínicas.[24]Writing Committee Members, Otto CM, Nishimura RA, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2021 Feb 2;77(4):e25-197. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109720377962?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33342586?tool=bestpractice.com
Opções primárias
varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com a meta de razão normalizada internacional
Mais varfarinaPacientes com uma valva mecânica requerem o uso vitalício de anticoagulação. A dose inicial também pode ser calculada usando uma ferramenta online que leva em conta as características do pacientes e/ou informações de genótipo CYP2C9/VKORC1 (se disponível). Warfarin dosing Opens in new window
tratamento da causa subjacente + tratamento clínico da insuficiência cardíaca
A regurgitação pulmonar de longa duração pode causar dilatação grave do ventrículo direito (VD) e diminuição do desempenho sistólico do VD, o que pode evoluir para uma capacidade insuficiente de aumentar o débito cardíaco com o exercício e, em alguns casos, insuficiência cardíaca direita ou insuficiência cardíaca congestiva. Os pacientes são classificados como classe NYHA I se têm insuficiência cardíaca, não há limitação de atividade física e a atividade física habitual não causa fadiga excessiva, palpitações ou dispneia, mas sintomas aparecem com a realização de atividades além das habituais.
Não é necessário qualquer tratamento específico. Em geral, as afecções subjacentes, como insuficiência do ventrículo esquerdo, estenose mitral e hipertensão pulmonar precisam ser tratadas. A insuficiência cardíaca precisa ser tratada com terapias padrão.[21]Heidenreich PA, Bozkurt B, Aguilar D, et al. 2022 AHA/ACC/HFSA guideline for the management of heart failure. J Am Coll Cardiol. 2022 May 3;79(17):e263-421. https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2021.12.012 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35379503?tool=bestpractice.com
substituição da valva pulmonar ± anticoagulação
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A substituição precoce da valva pulmonar pode ser considerada em pacientes que desenvolvem regurgitação pulmonar após reparo da tetralogia de Fallot ou de um procedimento de Ross.[22]Therrien J, Siu SC, McLaughlin PR, et al. Pulmonary valve replacement in adults late after repair of tetralogy of Fallot: are we operating too late? J Am Coll Cardiol. 2000 Nov 1;36(5):1670-5. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S073510970000930X http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11079675?tool=bestpractice.com Se a regurgitação pulmonar for grave e estiver associada à insuficiência cardíaca direita, então a substituição da valva pulmonar também poderá ser necessária. Não há, no entanto, diretrizes definitivas e o melhor curso de ação não está claro.
A substituição transcateter da valva pulmonar é uma abordagem menos invasiva que a cirurgia e pode ser considerada em alguns pacientes.[14]Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2019 Apr 2;73(12):e81-192. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718368463 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30121239?tool=bestpractice.com [15]Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021 Feb 11;42(6):563-645. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/6/563/5898606 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32860028?tool=bestpractice.com A substituição da valva cirúrgica pode ser a única opção em pacientes com grandes vias de saída do ventrículo direito e/ou artérias pulmonares principais, devido ao dimensionamento dos dispositivos disponíveis.[16]McElhinney DB, Hellenbrand WE, Zahn EM, et al. Short- and medium-term outcomes after transcatheter pulmonary valve placement in the expanded multicenter US melody valve trial. Circulation. 2010 Aug 3;122(5):507-16. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4240270 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20644013?tool=bestpractice.com Foi demonstrado que a substituição transcateter da valva pulmonar apresenta mortalidade comparável e necessidade de nova intervenção comparada à substituição da valva cirúrgica, mas com maiores taxas de endocardite infecciosa.[2]Tsao CW, Aday AW, Almarzooq ZI, et al. Heart disease and stroke statistics-2023 update: a report from the American Heart Association. Circulation. 2023 Feb 21;147(8):e93-621. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001123 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36695182?tool=bestpractice.com [17]Ribeiro JM, Teixeira R, Lopes J, et al. Transcatheter versus surgical pulmonary valve replacement: a systemic review and meta-analysis. Ann Thorac Surg. 2020 Nov;110(5):1751-61. https://www.annalsthoracicsurgery.org/article/S0003-4975(20)30501-4/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32268142?tool=bestpractice.com
A valva adequada utilizada na substituição da valva pulmonar precisa ser adaptada para cada paciente, dependendo da idade, dos antecedentes cirúrgicos e da necessidade de anticoagulação em longo prazo. Tradicionalmente as valvas pulmonares bioprotéticas têm sido implantadas; no entanto, elas têm a desvantagem de, com o tempo, ocorrer insuficiência valvar estrutural.[24]Writing Committee Members, Otto CM, Nishimura RA, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2021 Feb 2;77(4):e25-197. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109720377962?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33342586?tool=bestpractice.com As valvas pulmonares mecânicas podem ser vantajosas devido à sua estabilidade estrutural, mas têm sido raramente utilizadas devido a preocupações com trombose e dificuldade em realizar estudos hemodinâmicos invasivos após a substituição de valva mecânica.
Relatórios sobre resultados em longo prazo de valvas pulmonares mecânicas estão surgindo; no entanto, há um viés de seleção dos pacientes com cirurgias prévias em tais relatórios.[25]Pragt H, van Melle JP, Javadikasgari H, et al. Mechanical valves in the pulmonary position: an international retrospective analysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017 Oct;154(4):1371-8. https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(17)31050-4/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28697893?tool=bestpractice.com
Todos os pacientes que recebem uma valva mecânica requerem o uso vitalício de anticoagulação. As valvas bioprotéticas não requerem anticoagulação. A anticoagulação pode também ser indicada devido à presença de outras próteses mecânicas ou como parte do tratamento de comorbidades clínicas.[24]Writing Committee Members, Otto CM, Nishimura RA, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2021 Feb 2;77(4):e25-197. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109720377962?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33342586?tool=bestpractice.com
Opções primárias
varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com a meta de razão normalizada internacional
Mais varfarinaPacientes com uma valva mecânica requerem o uso vitalício de anticoagulação. A dose inicial também pode ser calculada usando uma ferramenta online que leva em conta as características do pacientes e/ou informações de genótipo CYP2C9/VKORC1 (se disponível). Warfarin dosing Opens in new window
tratamento da causa subjacente + tratamento clínico da insuficiência cardíaca
Os pacientes são classificados como classe NYHA II se eles apresentam insuficiência cardíaca e têm limitação discreta e leve da atividade. Os pacientes são classificados como classe NYHA III se eles apresentam insuficiência cardíaca, têm limitação marcante e se sentem confortáveis somente em repouso.
A regurgitação pulmonar ocorre comumente após reparo bem-sucedido da tetralogia de Fallot ou procedimento de Ross.
Em geral, as afecções subjacentes e associadas, como insuficiência do ventrículo esquerdo, estenose mitral e hipertensão pulmonar precisam ser tratadas.
A insuficiência cardíaca precisa ser tratada com terapias padrão.[21]Heidenreich PA, Bozkurt B, Aguilar D, et al. 2022 AHA/ACC/HFSA guideline for the management of heart failure. J Am Coll Cardiol. 2022 May 3;79(17):e263-421. https://www.jacc.org/doi/10.1016/j.jacc.2021.12.012 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35379503?tool=bestpractice.com
substituição da valva pulmonar ± anticoagulação
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A substituição da valva pulmonar, geralmente com um homoenxerto ou xenoenxerto, tem sido realizada com baixo risco de complicações.[20]Discigil B, Dearani JA, Puga FJ, et al. Late pulmonary valve replacement after repair of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg. 2001 Feb;121(2):344-51. https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(01)38812-8/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11174741?tool=bestpractice.com A maioria dos especialistas realizaria a substituição da valva pulmonar em pacientes com sintomas de classe II ou III NYHA e regurgitação pulmonar grave.[23]Miyatake K, Okamoto M, Kinoshita N, et al. Pulmonary regurgitation studied with the ultrasonic pulsed Doppler technique. Circulation. 1982 May;65(5):969-76. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7074762?tool=bestpractice.com
A substituição transcateter da valva pulmonar é uma abordagem menos invasiva que a cirurgia e pode ser considerada em alguns pacientes.[14]Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on clinical practice guidelines. J Am Coll Cardiol. 2019 Apr 2;73(12):e81-192. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718368463 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30121239?tool=bestpractice.com [15]Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021 Feb 11;42(6):563-645. https://academic.oup.com/eurheartj/article/42/6/563/5898606 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32860028?tool=bestpractice.com A substituição da valva cirúrgica pode ser a única opção em pacientes com grandes vias de saída do ventrículo direito e/ou artérias pulmonares principais, devido ao dimensionamento dos dispositivos disponíveis.[16]McElhinney DB, Hellenbrand WE, Zahn EM, et al. Short- and medium-term outcomes after transcatheter pulmonary valve placement in the expanded multicenter US melody valve trial. Circulation. 2010 Aug 3;122(5):507-16. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4240270 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20644013?tool=bestpractice.com Foi demonstrado que a substituição transcateter da valva pulmonar apresenta mortalidade comparável e necessidade de nova intervenção comparada à substituição da valva cirúrgica, mas com maiores taxas de endocardite infecciosa.[2]Tsao CW, Aday AW, Almarzooq ZI, et al. Heart disease and stroke statistics-2023 update: a report from the American Heart Association. Circulation. 2023 Feb 21;147(8):e93-621. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000001123 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36695182?tool=bestpractice.com [17]Ribeiro JM, Teixeira R, Lopes J, et al. Transcatheter versus surgical pulmonary valve replacement: a systemic review and meta-analysis. Ann Thorac Surg. 2020 Nov;110(5):1751-61. https://www.annalsthoracicsurgery.org/article/S0003-4975(20)30501-4/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32268142?tool=bestpractice.com
A valva adequada utilizada na substituição da valva pulmonar precisa ser adaptada para cada paciente, dependendo da idade, dos antecedentes cirúrgicos e da necessidade de anticoagulação em longo prazo. Tradicionalmente as valvas pulmonares bioprotéticas têm sido implantadas; no entanto, elas têm a desvantagem de, com o tempo, ocorrer insuficiência valvar estrutural.[24]Writing Committee Members, Otto CM, Nishimura RA, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2021 Feb 2;77(4):e25-197. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109720377962?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33342586?tool=bestpractice.com As valvas pulmonares mecânicas podem ser vantajosas devido à sua estabilidade estrutural, mas têm sido raramente utilizadas devido a preocupações com trombose e dificuldade em realizar estudos hemodinâmicos invasivos após a substituição de valva mecânica.
Relatórios sobre resultados em longo prazo de valvas pulmonares mecânicas estão surgindo; no entanto, há um viés de seleção dos pacientes com cirurgias prévias em tais relatórios.[25]Pragt H, van Melle JP, Javadikasgari H, et al. Mechanical valves in the pulmonary position: an international retrospective analysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017 Oct;154(4):1371-8. https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(17)31050-4/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28697893?tool=bestpractice.com
Todos os pacientes que recebem uma valva mecânica requerem o uso vitalício de anticoagulação. As valvas bioprotéticas não requerem anticoagulação. A anticoagulação pode também ser indicada devido à presença de outras próteses mecânicas ou como parte do tratamento de comorbidades clínicas.[24]Writing Committee Members, Otto CM, Nishimura RA, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2021 Feb 2;77(4):e25-197. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109720377962?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33342586?tool=bestpractice.com
Opções primárias
varfarina: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com a meta de razão normalizada internacional
Mais varfarinaPacientes com uma valva mecânica requerem o uso vitalício de anticoagulação. A dose inicial também pode ser calculada usando uma ferramenta online que leva em conta as características do pacientes e/ou informações de genótipo CYP2C9/VKORC1 (se disponível). Warfarin dosing Opens in new window
tratamento da causa subjacente + tratamento individualizado médico e/ou cirúrgico
Os pacientes são definidos como classe NYHA IV se eles estão confinados ao leito ou à cadeira, qualquer atividade física traz desconforto e sintomas ocorrem em repouso.
Não há diretrizes ou protocolos padronizados sobre o tratamento de pacientes com sintomas da classe NYHA IV. O encaminhamento a um especialista para o tratamento individualizado é aconselhado em todas as circunstâncias.
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