Abordagem
O tratamento da regurgitação pulmonar é diferente da regurgitação aórtica e raramente requer cirurgia. O tratamento deve ser dirigido à patologia subjacente (por exemplo, hipertensão pulmonar, estenose mitral, disfunção ventricular esquerda (VE) e outras afecções subjacentes). A regurgitação pulmonar de longa duração pode causar dilatação grave do ventrículo direito (VD) e diminuição do desempenho sistólico do VD, o que pode evoluir para uma capacidade insuficiente de aumentar o débito cardíaco com o exercício e, em alguns casos, insuficiência cardíaca direita ou insuficiência cardíaca congestiva. Embora a probabilidade de insuficiência cardíaca direita isolada secundária à regurgitação pulmonar seja baixa, ela deve ser considerada em pacientes com edema de membros inferiores, pressão venosa jugular elevada, hepatomegalia ou ascite. Em casos graves nos quais houve insuficiência cardíaca direita, podem-se utilizar diuréticos. A substituição da valva pulmonar é necessária em pacientes pós-reparo da tetralogia de Fallot ou procedimento de Ross que desenvolvem sintomas da classe da New York Heart Association (NYHA) II ou III, mas pode ser considerada antes.
Não há critérios específicos para classificar a gravidade da regurgitação pulmonar (RP). A intensidade da RP geralmente é avaliada pelo diâmetro do jato em sua origem imediatamente abaixo da valva, na via de saída do ventrículo direito (VSVD), na incidência paraesternal em eixo curto. Uma largura do jato que ocupa >65% da VSVD é sugestiva de RP grave.[8] Os sintomas e sinais de regurgitação pulmonar grave incluem dispneia ao esforço, síncope, ortopneia e edema de membros inferiores. Em muitas situações (por exemplo, pacientes com regurgitação pulmonar aguda pós-valvoplastia, pós-reparo da tetralogia de Fallot com sintomas de classe II ou superior da NYHA ), o julgamento clínico de gravidade depende mais dos sintomas do que das imagens.
Quando a substituição da valva é indicada, a substituição da valva pulmonar transcateter é uma abordagem menos invasiva do que a cirurgia e pode ser considerada em alguns pacientes selecionados.[14][15] Inicialmente, a substituição transcateter da valva pulmonar foi aplicada naqueles pacientes com substituição da valva pulmonar cirúrgica prévia ou condutos da via de saída do VD, mas com novos dispositivos essa técnica também está sendo aplicada com sucesso em pacientes com vias de saída nativas do VD. Naqueles pacientes com grandes vias de saída do VD e/ou artérias pulmonares principais, a substituição da valva pulmonar cirúrgica pode ser a única opção, devido ao dimensionamento dos dispositivos disponíveis.[16] Foi demonstrado que a substituição transcateter da valva pulmonar apresenta mortalidade comparável e necessidade de nova intervenção quando comparada à substituição da valva pulmonar cirúrgica, mas com maiores taxas de endocardite infecciosa.[2][17]
Regurgitação pulmonar aguda
A regurgitação pulmonar aguda é uma complicação quase inevitável da valvoplastia pulmonar por balão, e pode ser tratada de forma conservadora na maioria dos casos. O julgamento clínico da gravidade nesses pacientes é mais dependente dos sintomas do que da imagem. A regurgitação pulmonar grave pós-valvoplastia é incomum, afetando 17% das crianças em um estudo.[18] O tratamento até mesmo dos casos mais graves é direcionado ao tratamento da insuficiência cardíaca. A substituição da valva pulmonar pode ser necessária, especialmente em neonatos com estenose pulmonar crítica após dilatação com balão e uma grande persistência do canal arterial. Ressuscitação fluídica e vasopressores intravenosos como a dopamina ou a dobutamina podem ser necessários, agudamente, na doença grave.
Regurgitação pulmonar crônica em pacientes assintomáticos
Na maioria dos casos, nenhum tratamento específico é necessário para a regurgitação pulmonar não grave e o tratamento é direcionado à causa subjacente. Há um reconhecimento crescente do papel da substituição da valva pulmonar no paciente assintomático com evidência de regurgitação pulmonar hemodinamicamente significativa.[19] Naqueles pacientes com tetralogia de Fallot reparada, existem agora recomendações de diretrizes para substituição da valva pulmonar com base em alterações na capacidade objetiva de exercício, nos volumes diastólico e sistólico finais do VD e na disfunção sistólica do VD.[14][15] É importante observar que a extrapolação desses critérios para pacientes com regurgitação pulmonar isolada após intervenção para estenose pulmonar valvar pode não ser apropriada. A situação típica na qual a substituição da valva pulmonar pode ser considerada é em pacientes que desenvolvem regurgitação pulmonar após reparo da tetralogia de Fallot, pacientes com conduto do VD para valva pulmonar disfuncional, como no tronco arterioso reparado ou após procedimento de Ross (um procedimento no qual a valva aórtica doente é substituída com a própria valva pulmonar do paciente, e a valva pulmonar é, então, substituída por uma valva pulmonar cadavérica criopreservada). Muitos poderiam compartilhar a preocupação de poder ser imprudente esperar até que a função do VD se deteriore nesses pacientes, e que a substituição da valva deveria ser considerada antes que danos irreversíveis ao desempenho ventricular ocorram.[19][20]
Regurgitação pulmonar crônica em pacientes com sintomas da classe NYHA I
Os pacientes são classificados como classe NYHA I se não há limitação da atividade física e a atividade física habitual não causa fadiga excessiva, palpitações ou dispneia, mas sintomas aparecem com a realização de atividades além das habituais.
Na maioria dos casos, nenhum tratamento específico é necessário. As afecções subjacentes, como insuficiência do VE, estenose mitral e hipertensão pulmonar precisam ser tratadas. A insuficiência cardíaca deve ser tratada com terapias padrão.[21] A substituição da valva pulmonar pode ser considerada nos pacientes que desenvolvem regurgitação pulmonar após reparo de tetralogia de Fallot ou de um procedimento de Ross, uma vez que pode ser melhor realizar a substituição valvar precocemente nesses pacientes.[22] Se a regurgitação pulmonar for grave e estiver associada a insuficiência cardíaca direita, a substituição de valva pulmonar pode ser necessária. Não há, no entanto, diretrizes definitivas e o melhor curso de ação não está claro.
Regurgitação pulmonar crônica em pacientes com sintomas da classe NYHA II ou III
O julgamento clínico da gravidade da doença depende mais dos sintomas que de imagens nessa situação. A maioria dos pacientes com sintomas da classe NYHA II ou III desenvolveu regurgitação pulmonar como complicação do reparo da tetralogia de Fallot ou procedimento de Ross. As afecções subjacentes e associadas, como insuficiência do VE, estenose mitral e hipertensão pulmonar precisam ser tratadas. A substituição da valva pulmonar, geralmente com um homoenxerto ou xenoenxerto, tem sido realizada com baixo risco de complicações, e a maioria dos especialistas realizariam a substituição da valva pulmonar em pacientes com sintomas da classe NYHA II ou III.[20][23]
Regurgitação pulmonar crônica em pacientes com sintomas da classe NYHA IV
Os pacientes são definidos como classe NYHA IV se eles estão confinados ao leito ou à cadeira, qualquer atividade física traz desconforto e sintomas ocorrem em repouso. Não há diretrizes ou protocolos padronizados sobre o tratamento desses pacientes. O encaminhamento a um especialista para o tratamento individualizado é aconselhado em todas as circunstâncias.
Escolha da substituição da valva
Tradicionalmente as valvas pulmonares bioprotéticas têm sido implantadas; no entanto, elas têm a desvantagem de, com o tempo, ocorrer insuficiência valvar estrutural.[24] As valvas pulmonares mecânicas têm a vantagem da durabilidade em longo prazo, mas têm sido usadas com pouca frequência devido a preocupações com trombose e dificuldade em realizar estudos hemodinâmicos invasivos após a substituição de valva mecânica. Relatórios sobre desfechos em longo prazo da valva pulmonar mecânica estão disponíveis; no entanto, há um viés de seleção dos pacientes com cirurgias prévias em tais relatórios.[25] A valva adequada utilizada na substituição da valva pulmonar precisa ser adaptada para cada paciente, dependendo da idade, dos antecedentes cirúrgicos e da necessidade de anticoagulação em longo prazo. Todos os pacientes que recebem uma valva mecânica requerem o uso vitalício de anticoagulação. A anticoagulação pode também ser indicada devido à presença de outras próteses mecânicas ou como parte do tratamento de comorbidades clínicas.[24]
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