Febre reumática

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Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

Inicial

monoartrite na febre reumática não confirmada

1ª linha – analgesia

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1ª linha –

analgesia

Se o diagnóstico de febre reumática não tiver sido estabelecido, a aspirina e os anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) devem ser suspensos e analgésicos simples, como o paracetamol, são recomendados.

A aspirina e os AINEs são suspensos para facilitar o diagnóstico, já que reduzem a dor artrítica, não afetando, porém, o desfecho da doença em longo prazo. A título de exemplo, se houver dúvida quanto ao diagnóstico em pacientes com monoartrite, o aparecimento de poliartrite migratória confirmará a febre reumática.

Uma estratégia preferível em pacientes com suspeita de febre reumática é repouso no leito e paracetamol regular durante a realização de investigações para confirmar o diagnóstico o mais rápido possível. Assim que o diagnóstico for confirmado, inicie a administração de AINEs regularmente ao paciente.

Os analgésicos opioides geralmente não são recomendados, especialmente em crianças. Eles devem ser evitados sempre que possível. Se forem necessários, devem ser usados com extrema cautela. A codeína é contraindicada em crianças com menos de 12 anos de idade e não é recomendada em adolescentes entre 12 e 18 anos de idade que são obesos ou apresentam afecções como apneia obstrutiva do sono ou doença pulmonar grave, pois ela pode aumentar o risco de problemas respiratórios.[93] Ela geralmente é recomendada somente para o tratamento de dor aguda moderada que não obtém resposta com outros analgésicos, em crianças com 12 anos de idade ou mais. Deve ser usada na mínima dose eficaz no menor período de tempo e o tratamento deve ser limitado a 3 dias.[94][95]

Opções primárias

paracetamol: crianças: 10-15 mg/kg a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 75 mg/kg/dia; adultos: 500-1000 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo 4000 mg/dia

Opções secundárias

fosfato de codeína: crianças: contraindicado em crianças <12 anos de idade e necessária cautela em crianças de 12 a 18 anos de idade; adultos: 15-60 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 240 mg/dia

AGUDA

possível febre reumática

1ª linha – profilaxia secundária

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1ª linha –

profilaxia secundária

Em pacientes com possível febre reumática (isto é, pacientes provenientes geralmente de ambientes de alta incidência, dos quais o médico suspeita fortemente de diagnóstico de febre reumática aguda, mas que não satisfazem na íntegra os critérios de Jones, talvez porque não estejam disponíveis instalações onde realizar o teste completo).[2] É razoável oferecer um período mais curto de profilaxia secundária seguido de reavaliação (incluindo uma ecocardiografia). Isso deve ser feito em consulta com a criança e a família, e com uma consideração rigorosa das circunstâncias individuais e da história familiar do paciente.

A penicilina é o antibiótico mais eficaz, sendo a injeção intramuscular o método mais eficaz de administração da benzilpenicilina benzatina de ação prolongada a cada 3 a 4 semanas.[109][110] A benzilpenicilina benzatina intramuscular reduz a faringite estreptocócica em 71% a 91%, reduzindo a febre reumática recorrente em 87% a 96%.[110]

A penicilina oral é uma opção reservada para os pacientes que recusam a benzilpenicilina benzatina intramuscular; no entanto, ela é menos efetiva e é associada a um maior risco de recorrência.[63][110]

O manejo de pacientes com alergia comprovada à penicilina pode ser feito com eritromicina oral.[1] A penicilina é segura durante a gestação.[1] O tratamento anticoagulante não constitui uma contraindicação para administração de injeções intramusculares de benzilpenicilina benzatina. A alergia à penicilina deve ser investigada rigorosamente. Consulte um especialista, caso necessário, já que a penicilina continua sendo a primeira terapia de escolha na profilaxia secundária e a dessensibilização pode ser apropriada em algumas circunstâncias.

Em pacientes com sintomas articulares recorrentes ou atípicos, apesar da adesão ao regime de profilaxia secundária, particularmente naqueles sem evidência ecocardiográfica de valvulite, outros diagnósticos reumatológicos devem ser considerados, como artrite idiopática juvenil.

Opções primárias

benzilpenicilina benzatina: crianças ≤27 kg de peso corporal: 600,000 unidades (450 mg) por via intramuscular a cada 3-4 semanas; crianças >27 kg de peso corporal e adultos: 1.2 milhões de unidades (900 mg) por via intramuscular a cada 3-4 semanas

Opções secundárias

fenoximetilpenicilina: crianças de 1 mês a 5 anos de idade: 125 mg por via oral duas vezes ao dia; crianças ≥6 anos de idade e adultos: 250 mg por via oral duas vezes ao dia

eritromicina base: crianças e adultos: 250 mg por via oral duas vezes ao dia

febre reumática confirmada

1ª linha – antibioticoterapia

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1ª linha –

antibioticoterapia

Uma única injeção de benzilpenicilina benzatina é a opção primária recomendada. A penicilina oral é uma opção se a penicilina intramuscular for recusada; no entanto, a adesão precisa ser monitorada de perto.

A eritromicina oral é uma opção para pacientes alérgicos à penicilina; a adesão deve ser monitorada atentamente.

Investigar rigorosamente a alergia a penicilina; consulte um especialista, caso necessário, já que a penicilina continua sendo a primeira terapia de escolha na profilaxia secundária.

Opções primárias

benzilpenicilina benzatina: crianças ≤27 kg: 600,000 unidades (450 mg) por via intramuscular em dose única; crianças >27 kg e adultos: 1.2 milhão de unidades (900 mg) por via intramuscular em dose única

Opções secundárias

fenoximetilpenicilina: crianças ≤27 kg: 250 mg por via oral duas a três vezes ao dia por 10 dias; crianças >27 kg e adultos: 500 mg por via oral duas a três vezes ao dia por 10 dias

eritromicina base: crianças: 30-50 mg/kg/dia por via oral administrados em 3-4 doses fracionadas por 10 dias, máximo de 1000-2000 mg/dia; adultos: 250-500 mg por via oral quatro vezes ao dia por 10 dias

com artrite

associado a – terapia com salicilato ou AINE

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associado a –

terapia com salicilato ou AINE

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A aspirina ou os anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) geralmente têm um efeito acentuado na artrite de febre reumática. Os médicos estão recomendando cada vez mais o tratamento com AINEs. O naproxeno tem sido usado com êxito e alguns especialistas recomendam o naproxeno como tratamento de primeira linha por causa de sua dosagem duas vezes ao dia, do perfil superior de efeitos colaterais e risco reduzido de síndrome de Reye.[100] O ibuprofeno tem sido utilizado com sucesso em crianças, embora não haja dados específicos sobre sua eficácia em crianças com febre reumática.

A maioria dos pacientes necessita de tratamento por apenas 1 ou 2 semanas, embora alguns pacientes precisem de tratamento por até 6 a 8 semanas.

Doses muito altas e prolongadas de aspirina devem ser evitadas devido ao risco de toxicidade por salicilato. Os efeitos tóxicos da aspirina incluem zumbido no ouvido, cefaleia e taquipneia. Esses efeitos podem começar a se manifestar com níveis acima de 20 mg/100 dL. Geralmente, os efeitos remitem alguns dias após a interrupção da aspirina. Os níveis de salicilato devem ser monitorados se as instalações estiverem disponíveis.

Na medida em que a dose vai sendo reduzida, os sintomas articulares podem reaparecer (isto é denominado “fenômeno de rebote”). Isso não representa recorrência da febre reumática, sendo possível tratá-lo simplesmente com outro ciclo de tratamento breve com alta dose de aspirina.

Deve-se avaliar a possibilidade de interromper o tratamento com aspirina em caso de doença viral concorrente devido ao risco de síndrome de Reye. Caso a aspirina seja administrada durante a estação anual de gripe (influenza), pode-se administrar a vacina contra a gripe como medida de precaução.

Opções primárias

aspirina: crianças: 50-60 mg/kg/dia por via oral administrados em doses fracionadas a cada 4 horas, pode-se aumentar para 80-100 mg/kg/dia; adultos: 4000 mg/dia por via oral administrados em doses fracionadas a cada 4-6 horas

naproxeno: crianças > 2 anos de idade: 10-20 mg/kg/dia por via oral administradas em doses divididas a cada 12 horas, máximo de 1000 mg/dia; adultos: 250-500 mg por via oral duas vezes ao dia, máximo de 1250 mg/dia

ibuprofeno: crianças: >6 meses de idade: 5-10 mg/kg por via oral a cada 8 horas, máximo de 40 mg/kg/dia; adultos: 400-800 mg por via oral a cada 8 horas, máximo de 2400 mg/dia

com insuficiência cardíaca

associado a – diuréticos ± inibidores da ECA

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associado a –

diuréticos ± inibidores da ECA

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Geralmente, os diuréticos são adotados inicialmente, sendo eficazes na insuficiência cardíaca leve a moderada. A furosemida e a espironolactona são os diuréticos mais frequentemente adotados.

Para insuficiência cardíaca grave, em particular quando há regurgitação aórtica, pode-se administrar inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA) em associação com furosemida. Os inibidores da ECA adotados com maior frequência são o enalapril, captopril e o lisinopril. Geralmente, não se usa a espironolactona em combinação com inibidores de ECA, já que essa combinação pode resultar em hipercalemia.

Opções primárias

furosemida: crianças (intravenosa): 1-2 mg/kg por via intravenosa a cada 6-12 horas inicialmente, aumentar de acordo com a resposta em 1 mg/kg a cada 2 horas, máximo de 6 mg/kg/dose; crianças (oral): 1-2 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas inicialmente, aumentar em 1-2 mg/kg a cada 6-8 horas de acordo com a resposta, máximo de 6 mg/kg/dose; adultos (intravenosa): 20-40 mg por via intravenosa inicialmente, aumentar em 20 mg/dose a cada 2 horas de acordo com a resposta; adultos (oral): 20-80 mg por via oral a cada 6-8 horas, aumentar em 20-40 mg/dose a cada 6-8 horas de acordo com a resposta, máximo de 600 mg/dia

Mais

espironolactona: crianças: 1-3 mg/kg/dia por via oral administrados em doses fracionadas a cada 6-12 horas; adultos: 25-200 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Opções secundárias

enalapril: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2.5 mg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia

lisinopril: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2.5 a 5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia

captopril: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 6,25 mg por via oral três vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 450 mg/dia

--E--

Mais

Considerar – glicocorticoides

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Considerar –

glicocorticoides

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os corticosteroides não são indicados para pacientes com cardite leve e moderada, mas podem ser indicados para um subgrupo de pacientes com cardite grave, insuficiência cardíaca e/ou derrame pericárdico.

Os efeitos colaterais dos glicocorticoides incluem hemorragia digestiva e retenção de líquidos, ambos os quais podem piorar a insuficiência cardíaca. Os glicocorticoides também tem efeitos imunossupressores.

Deve-se avaliar a possibilidade de administrar o omeprazol de forma concomitante para reduzir o risco de hemorragia digestiva.

Os glicocorticoides geralmente também controlam a dor articular e a febre, desta forma os anti-inflamatórios podem não ser necessários enquanto o paciente está sendo tratado com glicocorticoides. Os anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) podem precisar ser reiniciados após o paciente completar o ciclo dos glicocorticoides, particularmente se esse ciclo for curto.

Caso seja necessária mais de 1 semana de tratamento, diminuir de 20% a 25% a cada semana.

Apesar da falta de evidências de boa qualidade para dar suporte ao uso de terapia com glicocorticoides em pacientes com cardite e insuficiência cardíaca grave, alguns médicos que tratam febre reumática acreditam que o uso de glicocorticoides pode acelerar a recuperação. Duas metanálises não conseguiram demonstrar algum benefício dos glicocorticoides com relação ao placebo, embora esses estudos fossem antigos e, em termos gerais, de baixa qualidade.[92][102] [ ]

Opções primárias

prednisolona: crianças e adultos: 1-2 mg/kg/dia por via oral por 7 dias, máximo de 80 mg/dia

com fibrilação atrial

associado a – amiodarona ou digoxina

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associado a –

amiodarona ou digoxina

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

São raros os casos em que pacientes com fibrilação atrial podem necessitar de tratamento antiarrítmico com amiodarona ou digoxina. Antes de iniciar a terapia, recomenda-se consultar um cardiologista.

A função tireoidiana deve ser monitorada durante a terapia com amiodarona.

A digoxina é muito raramente usada em crianças. Ela tem uma janela terapêutica estreita e seu uso está associado ao aumento da mortalidade em pacientes com doença reumática cardíaca.[112] Os níveis séricos devem ser monitorados durante o tratamento.

Opções primárias

digoxina: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

amiodarona: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

pacientes com folheto valvar ou ruptura de cordas tendíneas

associado a – avaliação para cirurgia valvar de emergência

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associado a –

avaliação para cirurgia valvar de emergência

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Isso pode ser necessário em pacientes com insuficiência cardíaca aguda descompensada e/ou insuficiência de múltiplos órgãos. Normalmente, prefere-se a cirurgia para reparar a valva como cirurgia eletiva de uma valva reumática, porém, isso pode não ser possível em caso de ruptura aguda devido à friabilidade do tecido inflamado.

pacientes com coreia grave ou incapacitante

Considerar – anticonvulsivantes

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Considerar –

anticonvulsivantes

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Geralmente, não há necessidade de tratamento, salvo em caso de coreia grave que exponha o indivíduo a risco de lesão ou seja extremamente incapacitante ou desgastante para o paciente.

Podem ser adotados ácido valproico ou carbamazepina. Apesar do ácido valproico poder ser mais eficaz que a carbamazepina, esta é preferida como tratamento de primeira linha devido à possível hepatotoxicidade do ácido valproico.[63][104] O ácido valproico e seus derivados podem causar malformações congênitas graves, incluindo transtornos do neurodesenvolvimento e defeitos do tubo neural, após uma exposição intra-útero. Esses agentes não devem ser usados em pacientes do sexo feminino em idade fértil, a menos que outras opções não sejam adequadas, exista um programa de prevenção da gravidez e certas condições sejam atendidas. Medidas de precaução também podem ser necessárias em pacientes do sexo masculino devido ao risco potencial de que o uso nos 3 meses anteriores à concepção possa aumentar a probabilidade de transtornos do neurodesenvolvimento em seus filhos. As regulamentações e medidas de precaução para pacientes dos sexos feminino e masculino podem variar entre os países, e você deve consultar as orientações locais para obter mais informações.

O tratamento pode resolver totalmente ou apenas amenizar os sintomas da coreia. Geralmente, leva entre 1 e 2 semanas para que o medicamento faça efeito e recomenda-se que o tratamento continue por 2 a 4 semanas após a diminuição da coreia.

As transaminases hepáticas devem ser monitoradas durante o uso de carbamazepina.

Opções primárias

carbamazepina: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

ácido valproico: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

CONTÍNUA

todos os pacientes após tratamento agudo

1ª linha – profilaxia secundária

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1ª linha –

profilaxia secundária

A profilaxia secundária pode reduzir a gravidade clínica e a mortalidade da doença reumática cardíaca (DRC), levando a uma regressão de aproximadamente 50% a 70% da DRC se os pacientes aderirem ao tratamento por mais de uma década.[107][108]

A duração da profilaxia secundária é determinada com base em uma série de fatores, incluindo idade, tempo decorrido desde o último episódio de febre reumática aguda e gravidade da doença cardíaca. A duração recomendada da profilaxia também varia de acordo com as diretrizes clínicas.[1][63][113][114]

Após evidências crescentes de que pacientes com DRC que têm valvopatia cardíaca grave com ou sem função ventricular reduzida podem estar morrendo de comprometimento cardiovascular após injeções de benzilpenicilina benzatina, a American Heart Association (AHA) agora recomenda fortemente que os pacientes com DRC de risco elevado recebam profilaxia com antibióticos orais, de preferência penicilina oral, se prontamente disponível.[111] A AHA observa que os pacientes com risco elevado incluem aqueles com estenose mitral grave, estenose aórtica e insuficiência aórtica, aqueles com função sistólica ventricular esquerda diminuída e aqueles sem sintomas; para esses pacientes, a AHA acredita que o risco de reação adversa à benzilpenicilina benzatina, especificamente o comprometimento cardiovascular, pode superar seu benefício teórico.[111]

O manejo de pacientes com alergia comprovada à penicilina pode ser feito com eritromicina oral.[1] A penicilina é segura durante a gestação.[1]

A alergia à penicilina deve ser investigada rigorosamente. Consulte um especialista, caso necessário, já que a penicilina continua sendo a primeira terapia de escolha na profilaxia secundária e a dessensibilização pode ser apropriada. O tratamento anticoagulante não constitui uma contraindicação para administração de injeções intramusculares de benzilpenicilina benzatina.

Opções primárias

Opções secundárias

fenoximetilpenicilina: crianças de 1 mês a 5 anos de idade: 125 mg por via oral duas vezes ao dia; crianças ≥6 anos de idade e adultos: 250 mg por via oral duas vezes ao dia

eritromicina base: crianças e adultos: 250 mg por via oral duas vezes ao dia

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Febre reumática

Algoritmo de tratamento

monoartrite na febre reumática não confirmada

analgesia

Opções primárias

Opções secundárias

possível febre reumática

profilaxia secundária

Opções primárias

Opções secundárias

febre reumática confirmada

antibioticoterapia

Opções primárias

Opções secundárias

terapia com salicilato ou AINE

Opções primárias

diuréticos ± inibidores da ECA

Opções primárias

Opções secundárias

glicocorticoides

Opções primárias

amiodarona ou digoxina

Opções primárias

avaliação para cirurgia valvar de emergência

anticonvulsivantes

Opções primárias

Opções secundárias

todos os pacientes após tratamento agudo

profilaxia secundária

Opções primárias

Opções secundárias