Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

poliarterite nodosa (PAN) não relacionada ao vírus da hepatite B (HBV)

1ª linha – prednisolona por via oral + medicamento antirreumático modificador de doença (MARMD)

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AGUDA
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poliarterite nodosa (PAN) não relacionada ao vírus da hepatite B (HBV)
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prognóstico desfavorável (pontuação ≥1 no escore de 5 fatores)
1ª linha – 

prednisolona por via oral + medicamento antirreumático modificador de doença (MARMD)

Os corticosteroides orais são administrados em um esquema de redução de dosagem, atingindo por fim uma dose de 15 mg/dia ao longo de 2 meses, seguidos por uma lenta redução com o objetivo de interromper o tratamento até chegar a 0 aos 15 a 18 meses. É possível reduzir a dose de corticosteroide mais rapidamente em pacientes com 65 anos ou mais. Um estudo revelou taxas de remissão semelhantes, mas menos toxicidade na população de pacientes com rápida redução da dose de corticosteroide (aproximadamente 9 meses) em comparação ao tratamento convencional com maior duração de corticosteroide.[85]

Se a remissão não for obtida com ciclofosfamida intravenosa em 3 a 6 meses, considere mudar para ciclofosfamida oral até que se obtenha a remissão. A duração máxima da terapia com ciclofosfamida é de 6 meses. Quando os pacientes alcançam a remissão, a ciclofosfamida é retirada e substituída por um imunossupressor alternativo com a diminuição contínua da dose de corticosteroides.

A manutenção da remissão com azatioprina, leflunomida ou metotrexato demonstrou ser eficaz em pacientes com vasculite associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) e sugere-se que esta seja uma opção potencial para PAN.[59]​[64][65][66][67]​

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral inicialmente, reduzir a dose gradualmente até atingir 15 mg/dia após 2 meses e suspender aos 15 a 18 meses

--E--

ciclofosfamida: 15 mg/kg por via intravenosa uma vez a cada 2 semanas por 3 doses, então uma vez a cada 3 semanas até a remissão, máximo de 1200 mg/dose; ou 2 mg/kg/dia por via oral

--E--

azatioprina: 2 mg/kg/dia por via oral após a interrupção da ciclofosfamida

ou

leflunomida: 20-30 mg por via oral uma vez ao dia começando após a interrupção da ciclofosfamida

ou

metotrexato: 7.5 a 15 mg por via oral uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente começando após a interrupção da ciclofosfamida, aumentar em incrementos de 2.5 mg/semana a cada 2-4 semanas de acordo com a resposta, máximo de 25 mg/semana

Considerar – metilprednisolona intravenosa

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poliarterite nodosa (PAN) não relacionada ao vírus da hepatite B (HBV)
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prognóstico desfavorável (pontuação ≥1 no escore de 5 fatores)
Considerar – 

metilprednisolona intravenosa

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Podem ser administrados pulsos intravenosos de metilprednisolona antes de cada infusão de ciclofosfamida intravenosa, o que pode permitir uma diminuição mais rápida da dosagem de corticosteroide oral.

Opções primárias

metilprednisolona: 10 mg/kg por via intravenosa antes das infusões de ciclofosfamida, máximo de 1000 mg/dose

1ª linha – prednisolona oral

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poliarterite nodosa (PAN) não relacionada ao vírus da hepatite B (HBV)
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prognóstico favorável (pontuação 0 no escore de 5 fatores)
1ª linha – 

prednisolona oral

Corticosteroides orais são administrados em um esquema de redução de dosagem, com o objetivo de atingir 15 mg/dia após 2 meses, seguidos por uma lenta redução até chegar a 0 aos 15 a 18 meses.

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral inicialmente, reduzir a dose gradualmente até atingir 15 mg/dia após 2 meses e suspender aos 15 a 18 meses

Considerar – medicamento antirreumático modificador de doença (MARMD)

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poliarterite nodosa (PAN) não relacionada ao vírus da hepatite B (HBV)
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prognóstico favorável (pontuação 0 no escore de 5 fatores)
Considerar – 

medicamento antirreumático modificador de doença (MARMD)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O French Vasculitis Group recomendava anteriormente que pacientes com pontuação 0 no escore de 5 fatores fossem tratados somente com corticosteroides, adicionando ciclofosfamida como terapia de segunda linha somente em caso de doença persistente ou recidiva, apesar do uso de corticosteroides. No entanto, isso está associado a uma mortalidade de 12%.[68] Um estudo adicional realizado pelo mesmo grupo mostrou que 80% dos pacientes com pontuação 0 no escore de 5 fatores atingiram a remissão somente com corticosteroides, mas a remissão foi sustentada apenas em 40%.[69] Em pacientes que não alcançaram a remissão ou apresentaram recidiva com o uso isolado de corticosteroides, foi usada azatioprina ou ciclofosfamida intravenosa em pulsos para induzir a remissão com sucesso.[69]

No entanto, um estudo subsequente com esse grupo em 2017 não mostrou nenhum benefício adicional, em termos de taxa de remissão ou recidiva, após a adição de azatioprina para o tratamento com prednisolona.[70]

Se a remissão não for obtida com ciclofosfamida intravenosa em 3 a 6 meses, considere mudar para ciclofosfamida oral até que se obtenha a remissão.

As diretrizes da British Society for Rheumatology sobre o manejo de vasculite positiva para ANCA recomenda o uso de metotrexato com corticosteroides para induzir a remissão da doença com bom prognóstico. Embora não haja evidências específicas para esse esquema na PAN, os dados do ensaio clínico na vasculite positiva para ANCA podem ser extrapolados para incluir PAN, sendo que o metotrexato é comumente usado na prática.[59]

Opções primárias

ciclofosfamida: 15 mg/kg por via intravenosa uma vez a cada 2 semanas por 3 doses, então uma vez a cada 3 semanas até a remissão, máximo de 1200 mg/dose; ou 2 mg/kg/dia por via oral

ou

metotrexato: 7.5 a 15 mg por via oral uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente, aumentar em incrementos de 2.5 mg/semana a cada 2-4 semanas de acordo com a resposta, máximo de 25 mg/semana

PAN relacionada ao HBV

1ª linha – prednisolona oral ± metilprednisolona intravenosa

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PAN relacionada ao HBV
1ª linha – 

prednisolona oral ± metilprednisolona intravenosa

Corticosteroides orais são administrados por 2 semanas, com diminuição da dose durante a segunda semana, chegando a 0 até o final da semana 2.

Em pacientes em estado grave, pode ser adicionada metilprednisolona intravenosa nos primeiros 1 a 3 dias.

Opções primárias

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral por 7 dias, então diminuir a dose e suspender após 14 dias

ou

prednisolona: 1 mg/kg/dia por via oral por 7 dias, então diminuir a dose e suspender após 14 dias

e

metilprednisolona: 15 mg/kg/dia por via intravenosa por 1-3 dias

associado a – plasmaférese + lamivudina

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PAN relacionada ao HBV
associado a – 

plasmaférese + lamivudina

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Plasmaférese e lamivudina são iniciadas imediatamente após o ciclo de corticosteroide de 2 semanas.

São administradas três sessões de plasmaférese por semana durante 3 semanas, depois 2 sessões por semana durante 2 semanas e, então, uma sessão por semana até que ocorra a soroconversão de antígeno e da hepatite B (HBeAg) para anticorpo antiantígeno E do vírus da hepatite B (anti-HBe) ou que o paciente esteja clinicamente recuperado e esteja estabilizado por 2 a 3 meses. Em cada sessão de plasmaférese, 60 mL de plasma/kg são substituídos por albumina a 4%.

Inicia-se a lamivudina com plasmaférese, prosseguindo por 6 meses ou até a soroconversão para anticorpo antiantígeno de superfície do vírus da hepatite B (anti-HBs). Nos dias de realização da plasmaférese, a lamivudina deve ser tomada após a sessão, para evitar a remoção do medicamento.

O cuidado aos pacientes com PAN relacionada ao HBV deve sempre envolver o acompanhamento cuidadoso com um hepatologista, pois já houve casos de hepatite fulminante que se desenvolveu durante o tratamento agudo.[20]

Opções primárias

lamivudina: 100 mg por via oral uma vez ao dia

CONTÍNUA

recidiva da doença

1ª linha – prednisolona oral: dose elevada

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CONTÍNUA
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recidiva da doença
1ª linha – 

prednisolona oral: dose elevada

Os pacientes que apresentam recidiva com a terapia padrão devem ter a dose de corticosteroides orais aumentada.

Opções primárias

prednisolona: 30 mg por via oral uma vez ao dia, depois reduzir a dose gradualmente

Considerar – medicamento antirreumático modificador de doença (MARMD)

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CONTÍNUA
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recidiva da doença
Considerar – 

medicamento antirreumático modificador de doença (MARMD)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em pacientes que apresentam recidiva significativa (definida como doença que oferece risco à vida ou aos órgãos), a ciclofosfamida deve ser iniciada ou reiniciada, inicialmente por via intravenosa e, em seguida, mudando para terapia oral.

Opções primárias

ciclofosfamida: 15 mg/kg por via intravenosa uma vez a cada 2 semanas por 3 doses, depois uma vez a cada 3 semanas por 3-6 doses, máximo de 1200 mg/dose, seguidos por 2 mg/kg/dia por via oral, máximo de 200 mg/dia, para completar 3-6 meses de tratamento

Considerar – metilprednisolona intravenosa

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CONTÍNUA
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recidiva da doença
Considerar – 

metilprednisolona intravenosa

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Podem ser administrados pulsos intravenosos de metilprednisolona antes de cada infusão de ciclofosfamida, o que pode permitir uma diminuição mais rápida da dosagem de corticosteroides orais.

Opções primárias

metilprednisolona: 10 mg/kg por via intravenosa antes das infusões de ciclofosfamida, máximo de 1000 mg/dose

associado a – sorologia para vírus da hepatite B (HBV) + terapia antiviral alternativa

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CONTÍNUA
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recidiva da doença
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PAN relacionada ao HBV
associado a – 

sorologia para vírus da hepatite B (HBV) + terapia antiviral alternativa

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A condição do HBV deve ser verificada inicialmente na recidiva e, caso ele seja positivo, precisa ser erradicado antes do tratamento contra a recidiva da PAN.

O médico encarregado do tratamento deve se reunir com seus hepatologistas locais para obter aconselhamento sobre a terapia antiviral alternativa para tratamento do HBV, em vez de simplesmente repetir o ciclo de lamivudina.

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