O prognóstico de poliarterite nodosa (PAN) está melhorando em decorrência da detecção precoce e do tratamento mais eficaz. A sobrevida em 5 anos de pacientes diagnosticados entre 1963 e 1995 foi de 76.5%, em comparação com 87.9% nos que foram diagnosticados após 1995 em um estudo.[102]Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al; French Vasculitis Study Group. Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum. 2010;62:616-626.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.27240/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20112401?tool=bestpractice.com
Na PAN não relacionada à infecção pelo vírus da hepatite B (HBV), o índice de sobrevida em 5 anos é de 83.4%, comparado com um índice de 73.4% na PAN relacionada ao HBV para a sobrevida em 5 anos.[102]Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al; French Vasculitis Study Group. Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum. 2010;62:616-626.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.27240/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20112401?tool=bestpractice.com
Esses números são similares aos índices da vasculite associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos.[55]Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P, et al. Long-term followup of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: analysis of four prospective trials including 278 patients. Arthritis Rheum. 2001;44:666-675.
http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/fulltext/78003355/HTMLSTART
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11263782?tool=bestpractice.com
O índice de recidiva na PAN relacionada ao HBV é <11%, inferior ao da PAN não relacionada ao HBV (19.4% a 57%).[20]Guillevin L, Mahr A, Callard P, et al. Hepatitis B virus-associated polyarteritis nodosa: clinical characteristics, outcome, and impact of treatment in 115 patients. Medicine (Baltimore). 2005;84:313-322.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16148731?tool=bestpractice.com
[55]Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P, et al. Long-term followup of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: analysis of four prospective trials including 278 patients. Arthritis Rheum. 2001;44:666-675.
http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/fulltext/78003355/HTMLSTART
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[102]Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al; French Vasculitis Study Group. Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum. 2010;62:616-626.
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[103]Selga D, Mohammad A, Sturfelt G, et al. Polyarteritis nodosa when applying the Chapel Hill nomenclature - a descriptive study on ten patients. Rheumatology (Oxford). 2006;45:1276-1281.
http://rheumatology.oxfordjournals.org/cgi/content/full/45/10/1276
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16595516?tool=bestpractice.com
Entretanto, o tempo médio para recidiva é de 29 meses em ambos os grupos.[102]Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al; French Vasculitis Study Group. Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum. 2010;62:616-626.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.27240/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20112401?tool=bestpractice.com
Um período para diagnóstico superior a 90 dias está relacionado ao risco maior de futura recidiva, mas não está associado à mortalidade elevada.[104]Agard C, Mouthon L, Mahr A, et al. Microscopic polyangiitis and polyarteritis nodosa: how and when do they start? Arthritis Rheum. 2003;49:709-715.
http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/fulltext/105561271/HTMLSTART
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14558058?tool=bestpractice.com
Quando a terapia tripla com corticosteroides, antivirais e plasmaférese é usada em pacientes com PAN relacionada ao HBV, a soroconversão de antígeno e da hepatite B (HBeAg) para anticorpo antiantígeno E do vírus da hepatite B (anti-HBe) é obtida em 49.3% dos pacientes; os que são soroconvertidos geralmente obtêm a remissão completa sem recidiva.[20]Guillevin L, Mahr A, Callard P, et al. Hepatitis B virus-associated polyarteritis nodosa: clinical characteristics, outcome, and impact of treatment in 115 patients. Medicine (Baltimore). 2005;84:313-322.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16148731?tool=bestpractice.com
Fatores de prognóstico
O escore de 5 fatores prevê a sobrevida na PAN.[19]Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: a prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore). 1996;75:17-28.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8569467?tool=bestpractice.com
O escore consiste nos seguintes fatores:
Proteinúria >1 g/dia
Creatinina sérica >140 micromoles/L (>1.58 mg/dL)
Cardiomiopatia
Manifestações gastrointestinais (GI)
Comprometimento do sistema nervoso central (SNC).
A cada item é atribuído um ponto, se estiver presente. Em 6 anos, em um estudo prospectivo, 86.1% dos pacientes com escore 0 estavam vivos, 69.4% com escore um estavam vivos e 47% com escore dois ou mais estavam vivos.[19]Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: a prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore). 1996;75:17-28.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8569467?tool=bestpractice.com
A mortalidade também pode ser predita por meio do Birmingham Vasculitis Score (escore de vasculite de Birmingham), que é um índice clínico da atividade da doença.[19]Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: a prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore). 1996;75:17-28.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8569467?tool=bestpractice.com
[55]Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P, et al. Long-term followup of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: analysis of four prospective trials including 278 patients. Arthritis Rheum. 2001;44:666-675.
http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/fulltext/78003355/HTMLSTART
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11263782?tool=bestpractice.com
[105]Luqmani RA, Bacon PA, Moots RJ, et al. Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. QJM. 1994;87:671-678.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7820541?tool=bestpractice.com
Embora estejam incluídos no escore prognóstico de 5 fatores, a cardiomiopatia e o envolvimento do SNC não são preditores independentes da mortalidade.[19]Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: a prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore). 1996;75:17-28.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8569467?tool=bestpractice.com
Envolvimento gastrointestinal
O envolvimento gastrointestinal, especificamente sangramento, perfuração, infarto e/ou pancreatite (mas não colecistite), é um fator de risco independente para aumento da mortalidade, especialmente durante a fase aguda.[19]Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: a prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore). 1996;75:17-28.
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[54]Cohen RD, Conn DL, Ilstrup DM. Clinical features, prognosis, and response to treatment in polyarteritis. Mayo Clin Proc. 1980;55:146-155.
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[106]Edwards WH Jr, Martin RS 3rd, Edwards WH Sr, et al. Surviving gastrointestinal infarction due to polyarteritis nodosa: a rare event. Am Surg. 1992;58:167-172.
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[107]Guillevin L, Le Thi Huong D, Godeau P, et al. Clinical findings and prognosis of polyarteritis nodosa and Churg-Strauss angiitis: a study in 165 patients. Br J Rheumatol. 1988 Aug;27(4):258-64.
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[108]Guillevin L, Lhote F, Gallais V, et al. Gastrointestinal tract involvement in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. Ann Med Interne (Paris). 1995;146:260-267.
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[109]Travers RL, Allison DJ, Brettle RP, et al. Polyarteritis nodosa: a clinical and angiographic analysis of 17 cases. Semin Arthritis Rheum. 1979;8:184-199.
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Uma análise retrospectiva de 24 pacientes com PAN e envolvimento abdominal ilustrou o seguinte: três entre 13 pacientes com abdome agudo morreram, em comparação com um entre 11 pacientes com outros sintomas gastrointestinais.[35]Levine SM, Hellmann DB, Stone JH. Gastrointestinal involvement in polyarteritis nodosa (1986-2000): presentation and outcomes in 24 patients. Am J Med. 2002;112:386-391.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11904113?tool=bestpractice.com
Isso é favoravelmente comparável a um estudo prévio similar de 1982, que relatou mortalidade de 100% em pacientes que apresentaram abdome agudo.[110]Zizic TM, Classen JN, Stevens MB. Acute abdominal complications of systemic lupus erythematosus and polyarteritis nodosa. Am J Med. 1982;73:525-531.
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A mortalidade mais baixa no estudo mais recente pode ser decorrente do diagnóstico mais precoce e de melhoras na terapia medicamentosa e cirúrgica.[35]Levine SM, Hellmann DB, Stone JH. Gastrointestinal involvement in polyarteritis nodosa (1986-2000): presentation and outcomes in 24 patients. Am J Med. 2002;112:386-391.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11904113?tool=bestpractice.com
O envolvimento gastrointestinal é mais comum em pacientes com PAN relacionada ao HBV.[20]Guillevin L, Mahr A, Callard P, et al. Hepatitis B virus-associated polyarteritis nodosa: clinical characteristics, outcome, and impact of treatment in 115 patients. Medicine (Baltimore). 2005;84:313-322.
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[21]Guillevin L, Lhote F, Cohen P, et al. Polyarteritis nodosa related to hepatitis B virus: a prospective study with long-term observation of 41 patients. Medicine (Baltimore). 1995;74:238-253.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7565065?tool=bestpractice.com
Envolvimento renal
A definição da conferência de consenso de Chapel Hill CHCC (Chapel Hill Consensus Conference) não foi aplicada ao escore de 5 fatores.[19]Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome: a prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore). 1996;75:17-28.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8569467?tool=bestpractice.com
Consequentemente, o aumento da mortalidade em pacientes com creatinina elevada e proteinúria pode estar relacionado a pacientes com poliangiíte microscópica e não com PAN. Entretanto, um estudo de 10 pacientes com PAN (conforme definido pela CHCC) demonstrou que 70% apresentaram envolvimento renal no diagnóstico, com dois pacientes desenvolvendo insuficiência renal em estágio terminal.[103]Selga D, Mohammad A, Sturfelt G, et al. Polyarteritis nodosa when applying the Chapel Hill nomenclature - a descriptive study on ten patients. Rheumatology (Oxford). 2006;45:1276-1281.
http://rheumatology.oxfordjournals.org/cgi/content/full/45/10/1276
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16595516?tool=bestpractice.com
Idade
A idade avançada no diagnóstico é um preditor independente para morte no primeiro ano após o diagnóstico e a idade acima de 50 anos está associada à diminuição da sobrevida em 5 anos.[53]Bourgarit A, Le Toumelin P, Pagnoux C, et al. Deaths occurring during the first year after treatment onset for polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: a retrospective analysis of causes and factors predictive of mortality based on 595 patients. Medicine (Baltimore). 2005;84:323-330.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16148732?tool=bestpractice.com
[107]Guillevin L, Le Thi Huong D, Godeau P, et al. Clinical findings and prognosis of polyarteritis nodosa and Churg-Strauss angiitis: a study in 165 patients. Br J Rheumatol. 1988 Aug;27(4):258-64.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2900659?tool=bestpractice.com