Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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1ª linha – cuidados de suporte

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cuidados de suporte

O fornecimento de suporte e informação é uma parte essencial dos cuidados de pacientes com demência.

Após o diagnóstico, devem ser fornecidos educação, suporte e recursos ao paciente, seus familiares e outros cuidadores, com foco nos principais sintomas comportamentais e psicológicos da DCL e como eles se traduzem em necessidades de cuidados.[38] O planejamento deve se concentrar em atender às necessidades vigentes e antecipar problemas futuros. Os familiares e cuidadores devem ter poderes para ajudar o paciente a tomar decisões relativas à sua saúde e propriedade, à administração de suas finanças, à administração de medicamentos, ao preparo de refeições, etc. A discussão de diretivas avançadas e cuidados no final da vida que possa ser antecipada requer sensibilidade, com base em uma boa relação entre o paciente e o profissional e entre os familiares e o profissional.[38][39][40] Talvez seja necessário um acompanhamento jurídico nos casos que necessitem de tutela e manuseio de finanças, principalmente porque a DCL afeta as funções executivas necessárias para tomar decisões financeiras responsáveis. Deve-se disponibilizar um assistente social, psicólogo ou outro profissional da saúde mental para oferecer suporte emocional e contribuição psicossocial. A discussão sobre a condução de veículos é um tópico que desperta fortes sentimentos, normalmente associados ao desejo do paciente de manter a autonomia. Recomenda-se restringir as prerrogativas de condução de veículos, especialmente para os pacientes com alucinações visuais. As diretrizes da American Academy of Neurology sugerem que os pacientes com demência não estão em seu juízo perfeito para avaliar sua própria capacidade e que um teste prático, dirigindo um veículo, deve ser realizado para avaliar melhor essas habilidades.[41]

É necessária uma atenção especial à manutenção da segurança do paciente em casa, principalmente daqueles que vivem sozinhos ou cujos familiares puderem dar muito pouco apoio. Um terapeuta ocupacional deve realizar uma avaliação da segurança domiciliar, bem como uma avaliação das necessidades de transporte, condução de veículos e autocuidado. As quedas, em particular, podem ser limitantes e talvez seja necessário fazer algumas mudanças para garantir a segurança em casa. A fisioterapia e as consultas de terapia ocupacional podem proporcionar estratégias úteis para evitar lesões. Um ambiente de sono seguro deve ser assegurado para os pacientes com distúrbio comportamental do sono de movimento rápido dos olhos (REM).[42]

A adesão aos medicamentos deve ser monitorada em casa, e as listas de medicamentos devem ser revisadas a cada consulta.

A orientação e apoio aos cuidadores é parte integrante do plano de cuidados de qualquer paciente com demência. Existem evidências de que os cuidadores acreditem ser particularmente difícil lidar com a depressão, a apatia, a flutuação cognitiva e, especialmente, os sintomas psicóticos associados com a DCL.[43] Os cuidadores devem ser informados sobre as técnicas de enfrentamento e sobre as organizações de apoio locais e nacionais, como a Lewy Body Dementia Association: Lewy Body Dementia Association Opens in new window O Savvy Caregiver Program é um programa psicoeducacional validado para cuidadores, que foi adaptado para comunidades com diversidade racial e étnica como um programa on-line "tele-savvy".[44][45][46]

Muitos pacientes precisam de ajuda profissional em casa para proporcionar descanso à família, bem como supervisão e assistência ao paciente. Os serviços de creche para adultos podem proporcionar descanso aos cuidadores e pacientes e podem ser usados conjuntamente com os cuidados domiciliares. Em muitos casos, o cuidado domiciliar contínuo não é mais possível em virtude da natureza da situação de cuidado (por exemplo, cônjuge que não pode se aposentar) ou de comportamentos problemáticos. Os pacientes que necessitam de cuidados domiciliares devem ser assistidos em uma unidade especializada em demência.

Os cuidados na fase avançada/terminal incluem medidas paliativas, escolhas de fim da vida e discussão dos objetivos dos cuidados com a família.[38][39][40] As preferências do paciente e seus familiares em relação às intervenções no final da vida - inclusive tratamento, ressuscitação e prolongamento da vida quando surgirem condições tratáveis - devem ser discutidas no início da evolução da doença. Os cuidados no final da vida geralmente se concentram em fornecer conforto e necessidades básicas (por exemplo, ajuda com alimentação e limpeza, controle adequado da dor, bons cuidados com a pele e prevenção de lesões por quedas ou desventuras). Cuidados extremamente agressivos, como alimentação por tubo enteral, podem agravar a morbidade, sem evidências de melhora na qualidade de vida, sobrevida ou desfecho.[69]

associado a – inibidores de colinesterase ou memantina

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inibidores de colinesterase ou memantina

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Semelhante à doença de Alzheimer, o tratamento farmacológico de primeira linha para o comprometimento cognitivo e os sintomas comportamentais na demência com corpos de Lewy (DCL) são os inibidores da colinesterase.[1][53][54] [ Cochrane Clinical Answers logo ]

Os três inibidores da colinesterase usados com maior frequência são a donepezila, rivastigmina e galantamina. Donepezila e rivastigmina demonstraram melhorar a cognição e os sintomas comportamentais sem exacerbação significativa dos sintomas motores na maioria dos casos; as evidências de eficácia de galantamina são limitadas.[32][36][37] No entanto, podem ocorrer náuseas, vômitos, salivação em excesso, sonhos vívidos, sonolência, hipotensão ortostática e síncope.[55] Os efeitos adversos do uso crônico de inibidores da colinesterase incluem a perda de peso, coriza e cãibras musculares.

O antagonista do receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA) memantina é bem tolerado, embora as evidências de eficácia na DCL (como monoterapia ou combinado com um inibidor da colinesterase) sejam mistas e limitadas.[32][36][53][56][57]

A donepezila está disponível como uma formulação de posologia de 23 mg/dia. Isso pode proporcionar um benefício adicional limitado, mas não foi estudado na DCL.

A rivastigmina está disponível como um adesivo transdérmico, e os efeitos adversos são mais comuns em pacientes com baixo peso corporal. O paciente pode precisar que o cuidador aplique o adesivo e monitore a adesão.

Opções primárias

donepezila: 5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar para 10 mg/dia depois de 4-6 semanas de acordo com a resposta, pode aumentar para 23 mg/dia depois de 3 meses de acordo com a resposta

ou

rivastigmina: 1.5 mg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 3 mg/dia (administrados em 2 doses fracionadas) a cada 2-4 semanas se for tolerado, máximo de 12 mg/dia

ou

rivastigmina transdérmica: adesivo de 4.6 mg/24 horas uma vez ao dia inicialmente, aumentar para 9.5 mg/24 horas depois de 4 semanas de acordo com a resposta, pode aumentar para 13.3 mg/24 horas se necessário; consulte um especialista para obter orientação quanto à dose se houver conversão a partir da terapia oral ou alteração de inibidores da colinesterase

ou

galantamina: 4 mg por via oral (liberação imediata) duas vezes ao dia por 4 semanas, aumentar em incrementos de 8 mg/dia (administrados em 2 doses fracionadas) a cada 4 semanas de acordo com a resposta, máximo de 24 mg/dia; 8 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 8 mg/dia a cada 4 semanas de acordo com a resposta, máximo de 24 mg/dia

Opções secundárias

memantina: 5 mg por via oral (liberação imediata) uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 5 mg/dia (administrados em 2 doses fracionadas) não mais frequente que uma vez por semana de acordo com a resposta, máximo de 20 mg/dia; 7 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 7 mg/dia não mais frequente que uma vez por semana de acordo com a resposta, máximo de 28 mg/dia

Considerar – intervenções não farmacológicas e comportamentais

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intervenções não farmacológicas e comportamentais

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As evidências de eficácia de intervenções não farmacológicas e comportamentais para pacientes com DCL são limitadas devido à falta de ensaios clínicos adequados. No entanto, essas intervenções demonstraram ser valiosas em outros tipos de demência (por exemplo, doença de Alzheimer) e para psicose.[47]

Intervenções psicológicas (por exemplo, terapia cognitivo-comportamental e treinamento cognitivo) podem melhorar a cognição e os distúrbios comportamentais e reduzir os sintomas de ansiedade e depressão em indivíduos com demência.[48][49][50]​ [ Cochrane Clinical Answers logo ]

O exercício pode melhorar o declínio cognitivo, as atividades da vida diária e os distúrbios motores em pessoas com demência.[47]

Intervenções multifatoriais, inclusive atividade física, terapia ocupacional e musicoterapia, podem ser eficazes para a psicose na demência.[47]

Relatou-se que as intervenções baseadas em música melhoram moderadamente os sintomas de depressão e, possivelmente, o comportamento, o bem-estar emocional e a ansiedade nos pacientes com demência, mas têm pouco ou nenhum efeito sobre a cognição, a agitação ou a agressividade.[50][51]

Massagem terapêutica, intervenções assistidas por animais e intervenções personalizadas podem reduzir a agitação na demência.[52]

associado a – abordagens não farmacológicas

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com sintomas psicóticos ou distúrbio comportamental agudo
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abordagens não farmacológicas

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

É importante identificar e controlar adequadamente os potenciais fatores precipitantes para psicose ou comportamento agudamente perturbado; por exemplo, infecção subjacente, polimedicação, privação de sono, desidratação, dor intensa. O tratamento de causas secundárias geralmente alivia os distúrbios comportamentais associados.

Abordagens não farmacológicas são o tratamento de primeira linha para psicose na demência. Elas incluem fornecer um ambiente confortável com iluminação adequada, corrigir a visão e diminuir os fatores desencadeantes visuais. Aumentar o envolvimento social e as atividades diárias pode ajudar a mascarar os sintomas psicóticos.

Considerar – antipsicótico atípico

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com sintomas psicóticos ou distúrbio comportamental agudo
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antipsicótico atípico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O uso de medicamentos antipsicóticos deve ser evitado na medida do possível devido ao risco de aumento de efeitos adversos e mortalidade.[1][32] As possíveis complicações incluem aumento da rigidez, imobilidade, confusão, sedação, quedas posturais, ganho de peso, diabetes e aumento do risco de mortalidade.[55] Reações graves de sensibilidade a antipsicótico foram registradas em até 50% dos pacientes com demência com corpos de Lewy (DCL).[1][32]

A American Psychiatric Association recomenda reservar os antipsicóticos para sintomas considerados graves e perigosos e/ou que causem sofrimento significativo, e avaliar a eficácia e os efeitos adversos para equilibrar continuamente a relação de risco/benefício em cada caso.[58] O uso de antipsicóticos em pacientes com demência não é uma indicação registrada da Food and Drug Administration dos EUA ou de agências reguladoras similares.

Antipsicóticos atípicos de baixa dose podem ser considerados nas seguintes situações se for tomada uma decisão equilibrada em que os benefícios superem os riscos: para sintomas psicóticos graves que não respondem a outros tratamentos (tratamentos não farmacológicos e inibidores da colinesterase); ou para alterações comportamentais primárias agudas graves (por exemplo, comportamento tipo mania com agressividade grave).[1][32] Antipsicóticos típicos não devem ser usados devido a sua tendência de agravar o parkinsonismo. O paciente e seus familiares devem ser envolvidos na tomada de decisões antes de iniciar um antipsicótico. Deve-se procurar a orientação de um especialista sobre a escolha do medicamento e a dosagem, e os medicamentos devem ter as doses ajustadas em incrementos bem pequenos. Recomenda-se fazer um rastreamento de doenças cardíacas e um eletrocardiograma (ECG) basal.

Não há evidências para dar suporte ao uso de antipsicóticos atípicos particulares em pacientes com DCL.[1][32][59] A quetiapina é bem tolerada e não piora a função motora, mas não há evidências de eficácia suficientes. A clozapina demonstrou ser eficaz para tratar a psicose associada com a doença de Parkinson, mas sua eficácia e tolerabilidade na DCL não foi estabelecida. A risperidona pode melhorar a agitação na demência, mas está associada com sintomas extrapiramidais. Pimavanserin (um antipsicótico com agonismo e antagonismo inversos específicos para o receptor de 5-HT2A) mostrou efeitos antipsicóticos em pacientes com psicose associada com doença de Parkinson ou demência.[1][32][60]

Um estabilizador do humor, como o valproato, também pode ser considerado juntamente com medicamentos psicotrópicos para ajudar a aliviar a agressividade.[66]

Psicose ou distúrbios afetivos graves podem exigir a hospitalização do paciente, mas a maioria das comorbidades psiquiátricas pode ser tratada com cuidados ambulatoriais.

associado a – intervenções não farmacológicas e/ou farmacoterapia

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com depressão comórbida
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intervenções não farmacológicas e/ou farmacoterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A depressão é comum em pacientes com DCL. Intervenções não farmacológicas (por exemplo, tratamentos psicológicos, intervenções baseadas em música) devem ser consideradas.[48][62]

Embora não existam estudos controlados específicos para o tratamento medicamentoso de depressão em pacientes com DCL, as opçõpes incluem inibidores seletivos de recaptação de serotonina (ISRSs), como sertralina ou citalopram, inibidores de recaptação de serotonina-noradrenalina, como venlafaxina, e mirtazapina, devido ao seu perfil limitado de efeitos adversos e à farmacocinética favorável. O tratamento deve ser orientado pela tolerabilidade e resposta individual do paciente.[1] [ Cochrane Clinical Answers logo ] Os antidepressivos com atividades anticolinérgicas (por exemplo, tricíclicos) devem ser evitados. A fluoxetina de ação prolongada (um ISRS) pode ser apropriada nos casos em que a dosagem diária não seja viável. Os pacientes com demência avançada podem precisar de preparações líquidas.

Opções primárias

sertralina: 50 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 200 mg/dia

ou

citalopram: 10-20 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia (20 mg/dia em pacientes >60 anos de idade)

ou

mirtazapina: 15 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia

ou

venlafaxina: 75 mg/dia por via oral (liberação imediata) inicialmente administrados em 2-3 doses fracionadas, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 375 mg/dia; 37.5 a 75 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, 225 mg/dia

Opções secundárias

fluoxetina: 90 mg por via oral (liberação retardada) uma vez por semana

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associado a – intervenções não farmacológicas e/ou farmacoterapia

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com ansiedade comórbida
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intervenções não farmacológicas e/ou farmacoterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ansiedade é comum em pacientes com DCL. Intervenções não farmacológicas (por exemplo, tratamentos psicológicos, intervenções baseadas em música) devem ser consideradas.[48][62]

Os ansiolíticos (como buspirona) podem ser úteis. Os inibidores da colinesterase ou memantina podem ter alguma eficácia nesse sentido.[63][64] Os benzodiazepínicos podem causar sedação durante o dia, e reações paroxísticas podem ocorrer quando novos medicamentos são iniciados. O alprazolam pode ser usado para controle de ansiedade, mas pode causar sedação, e convulsões de abstinência foram relatadas.[65]

Opções primárias

buspirona: 7.5 mg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 60 mg/dia (administrados em 2-3 doses fracionadas)

ou

alprazolam: 0.25 mg por via oral duas a três vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 4 mg/dia

associado a – clonazepam ou melatonina

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com distúrbio comportamental do sono de movimento rápido dos olhos (REM)
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clonazepam ou melatonina

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Frequentemente, a DCL vem acompanhada do distúrbio comportamental do sono REM. O clonazepam é um tratamento estabelecido para DCR e deve ser administrado em doses baixas.[1][22][23][32][42]​​ Cerca de 90% dos pacientes respondem ao tratamento quando administrado 30 minutos antes de deitar; não foi observada nenhuma tolerância.[61] Deve-se evitar a supressão abrupta.

A melatonina de liberação imediata também tem sido defendida como tratamento de primeira linha, embora as evidências de sua eficácia sejam mistas. A melatonina pode ser mais segura que o clonazepam para os pacientes idosos, pois o clonazepam pode ser metabolizado lentamente, além de aumentar os riscos de piora da cognição, comprometimento da marcha e quedas.[1][22][23][42]​

Opções primárias

clonazepam: 0.25 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 0.25 mg/dia a cada 3 dias de acordo com a resposta, máximo de 2 mg/dia

ou

melatonina: 3 mg por via oral (liberação imediata) uma vez ao dia à noite 30 minutos antes de deitar, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/dia

associado a – carbidopa/levodopa

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com sintomas motores graves
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carbidopa/levodopa

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Devido aos possíveis efeitos adversos, os sintomas motores só deverão ser tratados com medicação se forem graves e se interferirem nas atividades da vida diária. Se necessário, os agentes dopaminérgicos, normalmente a levodopa, devem ser administrados em uma pequena dose inicial e ajustados lentamente.[1][32] Poucos ensaios clínicos controlados estão disponíveis, e deve-se ter cuidado com o possível agravamento da cognição, alucinações e comportamento. Uma resposta motora significativa é observada em aproximadamente um terço dos pacientes, e os pacientes mais jovens respondem melhor. Frequentemente observa-se uma duração limitada da resposta.[67][68]

Opções primárias

carbidopa/levodopa: 25/100 mg por via oral (liberação imediata) duas vezes ao dia inicialmente, aumentar para 25/100 mg três vezes ao dia de acordo com a resposta, pode aumentar mais se for tolerado, máximo de 200 mg de carbidopa/dia

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