Abordagem
A demência é definida como um declínio cognitivo progressivo de magnitude suficiente para interferir nas funções sociais ou ocupacionais normais ou nas atividades diárias habituais.[1] O diagnóstico de DCL se baseia na história clínica e no exame neurológico. Exames de rotina (laboratoriais e de neuroimagem) são recomendados na avaliação de pessoas com demência. Outros estudos podem ser indicados a depender das circunstâncias específicas. Antes de confirmar o diagnóstico, todo medicamento que possa causar ou exacerbar os sintomas deverá ser suspenso (por exemplo, anticolinérgicos, agonistas dopaminérgicos). As causas sistêmicas como a infecção, a qual pode causar delirium repetidas vezes, devem ser excluídas.
Muitos casos de DCL não são identificados ou são diagnosticados erroneamente como doença de Alzheimer (DA). As patologias da DCL e da DA podem coexistir no mesmo paciente.[1][18] O escore de risco Lewy Body Composite é um questionário breve validado que apresenta alta discriminação entre a DCL e a DA e o comprometimento cognitivo leve devido à DCL e à DA.[19][20]
No DSM-5-TR, a DCL é classificada como transtorno neurocognitivo importante com corpos de Lewy.[3]
História clínica
A história deve ser obtida tanto do paciente quanto de um ou mais familiares, amigos e/ou cuidadores informados. As características distintas da DCL, em comparação à DA, são as anormalidades visuoespaciais e de atenção, em contraste com a síndrome amnésica proeminente na maioria dos casos da DA.
Principais características clínicas
As principais características clínicas da DCL devem ser investigadas ao se avaliar um paciente com um comprometimento cognitivo. São elas:[1]
Flutuações na cognição, atenção e despertar
Alucinações visuais recorrentes
Distúrbio comportamental do sono de movimento rápido dos olhos (DCR)
Sinais motores espontâneos de parkinsonismo.
Nos pacientes com DCL ocorrem flutuações na cognição, atenção e despertar que, tipicamente, se parecem com um delirium.[21] Elas podem incluir episódios de comportamento inconsistente, alterações na atenção, discurso incoerente ou alterações na consciência, como olhar fixo ou episódios de ausência. Perguntas sobre torpor diurno, letargia, olhar fixo e discurso desorganizado distinguem, de maneira confiável, a DCL da DA. As flutuações são observadas mais precocemente na DCL que nas outras demências.[1][18]
Alucinações visuais recorrentes estão presentes em aproximadamente 80% dos pacientes com DCL.[1] Normalmente, elas são complexas e podem incluir crianças ou pequenos animais. As respostas emocionais às alucinações variam.[1]
O DCR é uma característica comum da DCL e ocorre em até 76% dos pacientes com o distúrbio. Ele normalmente ocorre anos antes do aparecimento dos outros sintomas.[1][22] O DCR se manifesta como movimentos bruscos em excesso e movimentos complexos durante o sono REM. Episódios recorrentes de comportamento dramático e violento, incluindo queda da cama, chutes, socos, pulos e corridas, também são sugestivos. Foram relatadas feridas e fraturas em casos extremos; no entanto, apenas uma pequena proporção dos eventos de DCR envolvem sonhos e comportamentos violentos.[23] Os outros sinais característicos incluem falar, gritar e transpirar. A duração é breve e os pacientes recuperam a atenção total quando acordam. Embora sonhos vívidos costumem ser relatados durante esses episódios, eles podem ser um evento adverso associado com os inibidores da colinesterase. O DCR apresenta resposta clínica a medicamentos, e suas características devem ser procuradas em todos os pacientes com suspeita de DCL, incluindo informações obtidas de parceiros de cama.[1] Até 90% dos pacientes diagnosticados com DCR idiopático acabam desenvolvendo DCL ou outra sinucleinopatia.[22][23]
A presença de uma ou mais características motoras principais de parkinsonismo - bradicinesia, tremores de repouso e rigidez - é uma característica clínica importante da DCL. Sinais motores espontâneos estão presentes em mais de 85% dos pacientes com DCL.[1] Os sinais motores são úteis para o diagnóstico quando ocorrem no início da evolução da doença. Isso pode ajudar a diferenciar de outros distúrbios, como a doença de Alzheimer (DA).
A Mayo Fluctuations Scale, a Escala Unificada para Avaliação da Doença de Parkinson (UPDRS) e a subescala do Inventário Neuropsiquiátrico (INP) para alucinações visuais podem ser úteis na avaliação das principais características da DCL.[21][24][25] A presença de alguma das características principais deve dar início à suspeita clínica para o diagnóstico.[26]
Características clínicas de suporte
Características clínicas de apoio costumam estar presentes, às vezes no início da evolução da doença. Embora não haja especificidade diagnóstica, essas características podem indicar DCL em um paciente com demência, especialmente quando persistem ao longo do tempo e quando vários deles ocorrem em combinação. Elas são:[1]
Grave sensibilidade ao antipsicótico
Hipersonia
Hiposmia
Depression
Ansiedade
Apatia
Delírios normalmente associados a outros problemas neurocomportamentais
Alucinações em modalidades não visuais (por exemplo, auditivas)
Distúrbio autonômico grave, incluindo hipotensão postural, distúrbio urológico ou constipação
Instabilidade postural
Quedas repetidas
Síncope ou outros episódios transitórios de ausência de resposta.
Avaliação laboratorial
Os testes a seguir devem ser realizados de maneira rotineira para todos os casos de suspeita de DCL, para descartar as etiologias reversíveis de comprometimento cognitivo:
Hormônio estimulante da tireoide (TSH), para descartar uma demência associada ao hipertireoidismo ou ao hipotireoidismo.
Vitamina B12 sérica, para descartar a demência induzida por deficiência de vitamina B12.
Os outros exames laboratoriais que podem ser buscados, com base na avaliação individual e no contexto da apresentação, incluem:
Hemograma completo, para descartar anemia
Perfil metabólico básico, incluindo testes da função hepática e cálcio sérico, para avaliar insuficiência de órgãos importantes.
Folato, para descartar deficiência
Exame de urina para detecção de drogas nos casos de suspeita de abuso de drogas
Testes sorológicos para sífilis (Venereal Disease Research Laboratory [VDRL]), para descartar uma etiologia infecciosa
Urinálise nos casos de declínio cognitivo rápido ou oscilações frequentes, para descartar infecção do trato urinário
Teste de vírus da imunodeficiência humana (HIV), para descartar infecção por HIV como causa da demência em pessoas com risco.
Outros exames podem ser adicionados para os pacientes com progressão rápida de demência ou início precoce de demência.
Exames por imagem
A neuroimagem (tomografia computadorizada [TC] e a ressonância nuclear magnética, sem contraste intravenoso) é recomendada pelo menos uma vez na investigação de todos os casos de demência, incluindo DCL.[1][6] Nenhum elemento característico das imagens estruturais é específico de DCL. A incidência de atrofia do lobo temporal medial pode ser menor que na DA.[6]
A presença dos seguintes biomarcadores de imagem ajuda no diagnóstico de DCL:
A tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) ou os estudos de tomografia por emissão de pósitrons (PET) podem ser úteis para diferenciar outros tipos de demência.[6]
Imagens do transportador de dopamina funcional com ioflupano (I-FP-SPECT) poderão ser realizadas se houver dificuldade para diferenciar a DA da DCL; elas costumam ser normais na DA, mas podem mostrar baixa atividade estriatal na DCL ou na doença de Parkinson (no entanto, a DCL e a DA podem coexistir no mesmo paciente).[6] A captação reduzida do transportador de dopamina nos núcleos da base demonstrada por SPECT ou PET apresenta uma sensibilidade de 78% e uma especificidade de 90% em relação à DA.[1]
O hipometabolismo occipital na PET com F-18 fluordesoxiglucose correlaciona-se com patologia do córtex visual na DCL à autópsia.[1]
Os achados das imagens de PET/CT de amiloides em pacientes com DCL podem se sobrepor aos achados típicos da DA e do envelhecimento normal.[27]
A cintilografia miocárdica com 123-iodo-metaiodobenzilguanidina (MIBG) (de baixa captação) anormal apresenta sensibilidade e especificidade altas para a DCL, especialmente em comparação à DA leve.[1]
Outras investigações
Investigações adicionais podem ser necessárias, se houver indicação clínica.
O EEG quantitativo com evidências de ondas lentas posteriores proeminentes com flutuação periódica na faixa pré-alfa/teta foi proposto como um biomarcador de DCL.[1] Pode distingui-lo da DA e se correlacionar com flutuações cognitivas. Talvez seja observado quando o paciente apresenta comprometimento cognitivo leve.[28]
A avaliação neuropsicológica pode ajudar a fornecer uma imagem mais clara dos deficits cognitivos, e deve incluir testes que cubram a variedade completa de domínios cognitivos que podem ser afetados.[1][2] Deficit de atenção, da função executiva e do processamento visual são típicos da DCL; o comprometimento da memória é menos proeminente que na DA, especialmente nos estágios iniciais.[1][23]
O encaminhamento a um especialista em sono e à polissonografia é recomendado para a avaliação diagnóstica. O sono REM sem atonia pode ser um biomarcador indicativo para a DCL.
Deve ser solicitada uma análise do líquido cefalorraquidiano para os pacientes com características atípicas, a fim de se descartarem causas infecciosas.
A testagem genética pode ser indicada se houver suspeita de DA. No entanto, não existem biomarcadores genéticos ou bioquímicos úteis para definir um diagnóstico de DCL.[1]
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