Demência com corpos de Lewy

Critérios revisados para o diagnóstico clínico de provável e possível demência com corpos de Lewy (DCL): quarto relatório do consórcio de DCL[1]McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017 Jul 4;89(1):88-100. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5496518 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28592453?tool=bestpractice.com

Os sinais e sintomas clínicos são ponderados como principais ou de apoio, e os biomarcadores como indicativos ou de apoio, de acordo com a especificidade diagnóstica e o volume de evidências de boa qualidade disponíveis. Embora tenham menos peso diagnóstico, os itens de apoio são geralmente valiosos na tomada de decisão clínica, atuando como sinalização ou adição de evidências para um diagnóstico de DCL. A categoria prévia de características sugestivas não é mais usada, e esses itens, especificamente o distúrbio comportamental do sono de movimento rápido dos olhos (DCR), a sensibilidade a antipsicóticos (neurolépticos) grave e exame de imagem com baixo transportador dopamina, foram reatribuídos no novo esquema.

Principais características clínicas (as três primeiras geralmente ocorrem logo no início e podem persistir ao longo de toda a evolução):

• Flutuações cognitivas com variações acentuadas na atenção e no estado de alerta.

• Alucinações visuais recorrentes tipicamente bem formadas e detalhadas.

• DCR, que pode preceder o declínio cognitivo.

• Uma ou mais características motoras principais espontâneas de parkinsonismo: bradicinesia (definida como lentidão de movimentos e decremento na amplitude ou na velocidade), tremor de repouso ou rigidez.

Características clínicas de apoio:

• Grave sensibilidade a agentes antipsicóticos; instabilidade postural; quedas repetidas; síncope ou outros episódios transitórios de não responsividade; disfunção autonômica grave (por exemplo, constipação, hipotensão ortostática, incontinência urinária); hipersonia; hiposmia, alucinações em outras modalidades; delírios sistematizados; apatia, ansiedade e depressão.

Biomarcadores indicativos:

• Captação reduzida do transportador de dopamina nos núcleos da base demonstrada por tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) ou tomografia por emissão de pósitrons (PET).

• Cintilografia miocárdica com 123-iodo-metaiodobenzilguanidina (MIBG) anormal (baixa captação).

• Confirmação polissonográfica de sono de movimento rápido dos olhos (REM) sem atonia.

Biomarcadores de apoio:

• Preservação relativa das estruturas do lobo temporal medial na TC/ressonância nuclear magnética.

• Baixa captação generalizada na SPECT/PET de perfusão/metabolismo, atividade occipital reduzida e sinal de ilha cingulado em imagens de tomografia por emissão de pósitrons com fluordesoxiglucose.

• Ondas lentas posteriores proeminentes na EEG com flutuação periódica na faixa pré-alfa/teta.

Provável DCL pode ser diagnosticada se:

1. Duas ou mais características clínicas principais de DCL estiverem presentes, com ou sem a presença de biomarcadores indicativos, ou

2. Apenas uma característica clínica principal estiver presente, mas com um ou mais biomarcadores indicativos.

Uma provável DCL não deve ser diagnosticada apenas com base nos biomarcadores.

Possível DCL pode ser diagnosticada se:

1. Apenas uma característica clínica principal de DCL estiver presente, sem biomarcadores indicativos, ou

2. Um ou mais biomarcadores indicativos estiverem presentes, mas não houver características clínicas principais.

DCL é menos provável:

1. Na presença de qualquer doença física ou disfunção cerebral, incluindo doença cerebrovascular, suficientes para serem responsáveis parcial ou totalmente pelo quadro clínico, embora não descartem o diagnóstico de DCL e possam servir para indicar patologias mistas ou múltiplas que contribuem para o quadro clínico, ou

2. Se características parkinsonianas forem as únicas características clínicas principais e aparecerem pela primeira vez no estágio de demência grave.

O DCL deve ser diagnosticado quando a demência ocorre antes ou simultaneamente com o parkinsonismo. O termo "demência na doença de Parkinson" (DDP) deve ser usado para descrever a demência que ocorre no contexto da doença de Parkinson bem estabelecida. Em um contexto de medicina, o termo que é mais apropriado para a situação clínica deve ser usado, e termos genéricos, como doença com corpos de Lewy, geralmente são úteis. Em estudos de pesquisa em que se deve fazer a distinção entre DCL e DDP, a regra de 1 ano existente entre o início da demência e do parkinsonismo continua a ser recomendada.

Critérios do Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais, 5ª ed., texto revisado (DSM-5-TR) para transtornos neurocognitivos leves ou importantes com corpos de Lewy[3]American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 5th ed., text revision (DSM-5-TR). Washington, DC: American Psychiatric Publishing; 2022.​​[4]American Psychiatric Association. DSM-5-TR neurocognitive disorders supplement. Updated excerpts for delirium codes. Major and mild neurocognitive disorders. Oct 2022 [internet publication]. https://psychiatryonline.org/pb-assets/dsm/update/DSM-5-TR_Neurocognitive-Disorders-Supplement_2022_APA_Publishing.pdf

A. Os critérios para transtorno neurocognitivo leve ou maior são atendidos.

1. Transtorno neurocognitivo maior: evidências de declínio cognitivo significativo de um nível prévio de desempenho em um ou mais domínios cognitivos que interfere na independência para realizar atividades cotidianas. Os deficits cognitivos não ocorrem exclusivamente no contexto de um delirium e não são explicados de melhor maneira por outro transtorno mental.

   1. Especificar a gravidade:

      1. Leve: dificuldades com atividades instrumentais da vida diária (por exemplo, tarefas domésticas, gerenciamento do dinheiro).

      2. Moderada: dificuldades com atividades básicas da vida diária (por exemplo, alimentar-se, vestir-se).

      3. Grave: totalmente dependente.

   2. Especificar:

      1. Com agitação: se a alteração cognitiva for acompanhada por agitação clinicamente significativa.

      2. Com ansiedade: se a alteração cognitiva for acompanhada por ansiedade clinicamente significativa.

      3. Com sintomas de humor: se a alteração cognitiva for acompanhada por sintomas de humor clinicamente significativos (por exemplo, disforia, irritabilidade, euforia).

      4. Com alteração psicótica: se a alteração cognitiva for acompanhada por delírios ou alucinações.

      5. Com outra alteração comportamental ou psicológica: se a alteração cognitiva for acompanhada por outra alteração comportamental ou psicológica clinicamente significativa (por exemplo, apatia, agressividade, desinibição, comportamentos ou vocalizações disruptivas, perturbação do sono ou do apetite/alimentação).

2. Transtorno neurocognitivo leve: evidências de declínio cognitivo modesto de um nível prévio de desempenho em um ou mais domínios cognitivos que não interfere na independência para realizar atividades cotidianas. Maior esforço, estratégias de compensação ou acomodação podem ser necessários para preservar a independência em atividades instrumentais complexas da vida diária (por exemplo, pagar contas, administrar medicamentos). Os deficits cognitivos não ocorrem exclusivamente no contexto de um delirium e não são explicados de melhor maneira por outro transtorno mental.

   1. Especificar:

      1. Sem alteração comportamental: se a alteração cognitiva não for acompanhada por qualquer alteração comportamental clinicamente significativa.

      2. Com alteração comportamental (especificar alteração): se a alteração cognitiva for acompanhada por uma alteração comportamental clinicamente significativa (por exemplo, apatia, agitação, ansiedade, sintomas de humor, alteração psicótica ou outros sintomas comportamentais).

B. O transtorno tem início insidioso e evolução gradual.

C. O transtorno atende a uma combinação de características diagnósticas principais e características diagnósticas sugestivas para transtorno neurocognitivo com corpos de Lewy provável ou possível.

Para o transtorno neurocognitivo leve ou maior com corpos de Lewy provável, o indivíduo apresenta duas características principais ou uma característica sugestiva com uma ou mais características principais.

Para transtorno neurocognitivo leve ou maior com corpos de Lewy possível, o indivíduo apresenta apenas uma característica principal, ou uma ou mais características sugestivas.

1. Características diagnósticas principais:

   1. Flutuações cognitivas com variações acentuadas na atenção e no estado de alerta.

   2. Alucinações visuais bem formadas e detalhadas recorrentes.

   3. Características espontâneas de parkinsonismo, com início subsequente ao desenvolvimento do declínio cognitivo.

2. Características diagnósticas sugestivas:

   1. Atende aos critérios para DCR.

   2. Sensibilidade neuroléptica grave.

D. O distúrbio não é melhor explicado por doença cerebrovascular, outra doença degenerativa, efeitos de uma substância ou outro distúrbio mental, neurológico ou sistêmico.