Prognóstico

Nos EUA, a taxa estimada de sobrevida relativa em 5 anos para a LLA é 72.0%. (dados de 2014-2020).[10]

​O desfecho nos pacientes adultos depende da idade. A taxa de sobrevida relativa em 5 anos estimada (dados de 2014-2020) é:[10]​

  • 81.6% para pacientes com idade <50 anos

  • 41.7% para pacientes com idade entre 50-64 anos

  • 25.3% para pacientes com idade de 65 anos ou mais

Fatores de prognóstico

As características de prognóstico desfavorável incluem idade avançada, contagem elevada de leucócitos à apresentação, falha em atingir a remissão completa (RC) e anormalidades citogenéticas adversas.

Pacientes mais jovens com leucócitos inferiores a 30 x 10⁹/L (30,000/microlitro) que respondem ao tratamento em 4 semanas têm melhor prognóstico.[1][87][169][170][171][172]

O risco individual depende de diversos fatores clínicos e biológicos, incluindo:

  • No entanto, entre as crianças, aquelas com <1 ano de idade são consideradas de risco muito alto, aquelas com idade ≥10 anos são consideradas de risco alto e aquelas com idade de 1-9 anos são consideradas de risco padrão.[74][173]​​ Os adultos com >35 anos de idade são considerados de alto risco, embora o impacto da idade seja uma variável contínua.[75][76]

  • Contagem leucocitária na apresentação: uma variável contínua, >30 × 10⁹/L (>30,000/microlitro) para LLA-B e >100 × 10⁹/L (>100,000/microlitro) para LLA-T são considerados de alto risco para adultos e >50 × 10⁹/L (>50,000/microlitro) para LLA-B é considerado de alto risco para crianças.[74]

  • Anormalidades citogenéticas e moleculares. Consulte Critérios diagnósticos.

  • Subtipo imunofenotípico: A expressão de CD20 está associada a um prognóstico desfavorável.[77]

  • Resposta à terapia de indução: pacientes que recebem terapia de indução que não atingem RC ou que respondem mal são considerados de alto risco.

  • Presença de doença residual mensurável (DRM; por exemplo, ≥0.01%) após a terapia de indução: a DRM persistente após a indução está associada desfechos desfavoráveis.[78]

Comprometimento do sistema nervoso central (SNC)

O envolvimento do SNC é uma das principais complicações da LLA, ocorrendo em 5% a 7% dos pacientes no momento do diagnóstico; a incidência é maior nos pacientes com LLA-T (8%) e LLA-B madura (linfoma de Burkitt/leucemia, 13%).[50][51][52][53][54] O envolvimento do SNC pode levar a morbidade neurológica grave (ou seja, paralisias de nervos cranianos), sendo um grande obstáculo à cura, representando até 40% das recaídas iniciais em ensaios clínicos.[79][80][81] Estudos mostraram que o uso de esquemas intensivos em pacientes com envolvimento do SNC ao diagnóstico resulta em desfechos semelhantes (ou seja, RC, sobrevida livre de doença e sobrevida global) aos de pacientes sem envolvimento do SNC ao diagnóstico, particularmente entre os adultos.[50][51][82][83][84][85] No entanto, os desfechos costumam ser desaforáveis nos pacientes com recidiva no SNC (sobrevida global mediana <1 ano).[86] Os pacientes com envolvimento do SNC (particularmente recidiva no SNC) geralmente justificam a consideração de um transplante alogênico de células-tronco (TCT) pós-remissão.[59][69]

Doença recidivante/refratária

Geralmente, o prognóstico é desfavorável na doença refratária ou recidivante. A sobrevida mediana é inferior a 1 ano, e menos de 25% dos pacientes sobrevive em longo prazo.[138]

A sobrevida em longo prazo depende da obtenção de remissão completa (RC) com transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas (HCT) subsequente.

O risco de um indivíduo depende de diversos fatores clínicos e biológicos, tais como:[174][175][176]

  • Idade: pacientes mais jovens são mais propensos a atingir RC e têm melhor sobrevida.

  • Longa duração da primeira RC: a sobrevida é melhor para indivíduos cuja duração da primeira remissão é superior a 2 anos.

  • Local da recidiva: se houver envolvimento de locais adicionais.

  • Status da doença no TCT: pacientes submetidos a TCT em RC após o resgate tiveram melhor resultado que aqueles que não estavam em RC no momento do TCT. Pacientes que obtêm remissão negativa para DRM com terapia de resgate antes do TCT podem também apresentar desfechos melhores, mas isso não tenha sido definitivamente estabelecido em nenhum ensaio prospectivo.

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