Critérios

National Comprehensive Cancer Network (NCCN): grupos de estratificação de risco citogenético e molecular[57]

Grupo de risco padrão (LLA-B):

  • Hiperdiploidia (51-65 cromossomos); a trissomia dos cromossomos 4, 10 e 17 parece ter o desfecho mais favorável

  • t(12;21)(p13;q22): ETV6::RUNX1

  • t(1;19)(q23;p13.3): TCF3::PBX1

  • rearranjo de DUX4

  • PAX5 P80R

  • t(9;22)(q34;q11.2): BCR::ABL1 sem "IKZF1 plus" (deleção de IKZF1 deleções concomitantes em CDKN2A, CDKN2B, PAX5 ou PAR1, na ausência de deleção de ERG) e sem leucemia mieloide crônica (LMC) antecedente

Grupo de baixo risco (LLA-B):

  • Hipodiploidia (<44 cromossomos)

  • Mutação TP53

  • Rearranjo de KMT2A (t[4;11] ou outros)

  • Rearranjo de IgH (inclui rearranjo de IGH::IL3)

  • Rearranjo de HLF

  • Rearranjo de ZNF384

  • Rearranjo de MEF2D

  • Rearranjo de MYC

  • LLA semelhante a BCR::ABL1 (semelhante ao cromossomo Filadélfia [Ph])

  • Alteração em PAX5

  • t(9;22)(q34;q11.2): BCR::ABL1 com "IKZF1 plus" (particularmente com deleções de 22q11.22 concomitantes) e/ou com LMC antecedente

  • Amplificação intracromossômica do cromossomo 21 (iAMP21)

  • Alterações em IKZF1

  • Cariótipo complexo: (5 ou mais anormalidades cromossômicas)

Grupo de risco padrão (LLA-T):

  • Mutação de NOTCH1/FBXW7

Grupo de baixo risco (LLA-T):

  • Mutação de RAS/PTEN

  • NOTCH1/FBXW7 de tipo selvagem

Sistema de classificação do Children’s Oncology Group (COG) para doença do sistema nervoso central (SNC) ao diagnóstico[68]

SNC1: sem blastos no líquido cefalorraquidiano (LCR), independentemente da contagem de leucócitos e eritrócitos

SNC2

  • a: leucócitos <5/microlitro no LCR com blastos e eritrócitos <10/microlitro

  • b: leucócitos <5/microlitro no LCR com blastos e eritrócitos ≥10/microlitro (punção lombar traumática [PLT] adicional)

  • c: leucócitos ≥5/microlitro no LCR com blastos e eritrócitos ≥10/microlitro (PLT adicional); leucócitos no LCR <2 vezes leucócitos no sangue

SNC3

  • a: leucócitos ≥5/microlitro no LCR com blastos e eritrócitos <10/microlitro

  • b: leucócitos ≥5/microlitro no LCR com blastos e eritrócitos ≥10/microlitro; leucócitos no LCR >2 vezes leucócitos no sangue

  • c: sinais clínicos de leucemia do sistema nervoso central (SNC)

National Comprehensive Cancer Network (NCCN): critérios de resposta ao tratamento para o sangue e a medula óssea[57]

Remissão completa (RC):

  • Ausência de linfoblastos circulantes ou doença extramedular

  • Ausência de linfadenopatia, esplenomegalia, infiltração na pele/gengiva, massa testicular, comprometimento do SNC

  • Hematopoiese de todas as três linhagens e blastos <5%

  • A contagem absoluta de neutrófilos (ANC) é ≥1000/microlitro

  • Plaquetas ≥100,000/microlitro

RC com recuperação hematológica parcial (RCh):

  • Atende a todos os critérios para RC, exceto por uma recuperação parcial da contagem sanguínea periférica (plaquetas ≥50,000/microlitro e ANC ≥500/microlitro)

RC com recuperação hematológica incompleta (RCi):

  • Atende a todos os critérios para RC, exceto por ausência de recuperação da contagem plaquetária ou sem recuperação da ANC (plaquetas <100,000/microlitro e ANC ≥1000/microlitro ou plaquetas ≥100,000/microlitro e ANC <1000/microlitro)

Estado morfológico sem evidência de leucemia (EMEL):

  • Blastos <5% e ausência de leucemia extramedular mensurável

  • ANC <500/microlitro e plaquetas <50/microlitro

  • A medula apresenta ≥10% de celularidade, com ≥200 células enumeradas de um aspirado que contém espículas

Medula aplásica:

  • Todos os critérios para EMEL são atendidos, mas com <10% de celularidade e/ou um aspirado aspicular com <200 células que podem ser enumeradas

Doença refratária:

  • RC não alcançada ao final da indução

Doença progressiva (DP):

  • Aparecimento de blastos leucêmicos circulantes ou aumento de ≥25% no número absoluto de blastos circulantes ou na medula óssea, ou desenvolvimento de doença extramedular

Doença recidivante:

  • Reaparecimento de blastos no sangue ou na medula óssea (>5%) ou em qualquer sítio extramedular após uma RC

European Society for Medical Oncology (ESMO): critérios de resposta ao tratamento (de acordo com a doença residual mensurável [DRM])[59]

Remissão hematológica completa (RC):

  • Células leucêmicas não detectáveis por microscopia óptica na medula óssea/sangue periférico/líquido cefalorraquidiano (medula óssea <5% de blastos)

Remissão molecular completa/negatividade de DRM (RCmol):

  • Paciente em RC

  • DRM não detectável por sonda molecular sensível (sensibilidade ≥10-₄)

Resposta molecular/DRM, menor que RCmol (Rmol):

  • Paciente em RC, não em RCmol

  • DRM não quantificável de baixo nível (<10-₄/0.01%; ou seja, <1 célula leucêmica em 10,000)

  • Avaliável por citometria de fluxo multiparâmetros (CFM; limite de detecção mais baixo, entre 10-₃ e 10-₄, maior sensibilidade com técnicas de 8-12 cores)

Falha molecular/positividade de DRM (molFail):

  • Paciente em RC, não em RCmol/Rmol

  • DRM quantificável (≥10-₄/0.01%)

  • Avaliável por CFM (limite de detecção mais baixo, entre 10-₃ e 10-₄)

Recidiva molecular/DRM (Recmol):

  • Paciente ainda em RC, antes RCmol/Rmol

  • Perda do status de RCmol/Rmol (≥10-₄/0.01%)

  • Avaliável por CFM (limite de detecção mais baixo, entre 10-₃ e 10-₄)

Recidiva:

  • Perda do status de RC

  • Recidiva hematológica (blastos de LLA na medula óssea >5%)

  • Recidiva extramedular (por exemplo, SNC)

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