Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

Inicial

síndrome do carcinoma basocelular nevóide (Gorlin-Goltz)

1ª linha – tratamento de carcinomas basocelulares (CBCs)

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Inicial
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síndrome do carcinoma basocelular nevóide (Gorlin-Goltz)
1ª linha – 

tratamento de carcinomas basocelulares (CBCs)

Trate todos os carcinomas basocelulares (CBCs) coexistentes com a terapia convencional.

A escolha do tratamento depende do tamanho, do local, do número, do subtipo, da profundidade de invasão e da margem tecidual da lesão (se submetida à biópsia).[42][44]

Medidas rigorosas de proteção solar e verificações frequentes da pele são recomendadas para as pessoas com síndrome do carcinoma basocelular nevoide.

1ª linha – Inibidor da via Hedgehog + tratamento de CBCs

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Inicial
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síndrome do carcinoma basocelular nevóide (Gorlin-Goltz)
1ª linha – 

Inibidor da via Hedgehog + tratamento de CBCs

Os inibidores da via Hedgehog,vismodegibe e sonidegibe podem ser considerados para o manejo da síndrome do carcinoma basocelular nevoide (SCBN), mas não são aprovados pela Food and Drug Administration dos EUA para esta indicação.[42]​[60][61]

O tratamento é feito por uma equipe de especialistas.

Trate todos os carcinomas basocelulares (CBCs) coexistentes com a terapia convencional.

Medidas rigorosas de proteção solar e verificações frequentes da pele são recomendadas para as pessoas com SCBN.

Opções primárias

vismodegibe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

sonidegib: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

AGUDA

subtipo de baixo risco em localização esteticamente favorável

1ª linha – cirurgia convencional

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AGUDA
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subtipo de baixo risco em localização esteticamente favorável
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cirurgia aceitável para o paciente
1ª linha – 

cirurgia convencional

A excisão padrão é um tratamento de primeira linha para os pacientes com carcinoma basocelular (CBC) de baixo risco e pode ser considerada para pacientes selecionados com tumores de alto risco.[42][46]​[48]

Independente do padrão de crescimento histológico, o CBC é caracterizado por extensão subclínica assimétrica além do tumor clinicamente visível. Para garantir a remoção completa com margens histologicamente negativas, a excisão padrão deve incluir uma margem de pele que parece clinicamente normal.[48][63]​ A excisão com margens clínicas de 4 mm deve resultar em remoção completa em mais de 95% dos casos.[44][64]​ As taxas de recorrência em cinco anos são tipicamente ≤5% após a excisão cirúrgica padrão, dependendo do subtipo histológico.[59]

O patologista deve tomar cuidado para corar todas as margens do espécime da excisão e para avaliar a presença do estroma característico de CBC nas bordas teciduais (margens). Se tal estroma for observado na margem, a recorrência ainda será uma possibilidade, pois os componentes superficiais do CBC podem exibir as chamadas áreas sem comprometimento no espécime da biópsia.

Os efeitos adversos incluem deiscência da ferida e cicatrização hipertrófica, bem como infecções. A maioria dos efeitos adversos é relativamente leve e pode ser aliviada com medicamentos.[62]

1ª linha – curetagem ± eletrocoagulação e biópsia

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AGUDA
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subtipo de baixo risco em localização esteticamente favorável
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cirurgia aceitável para o paciente
1ª linha – 

curetagem ± eletrocoagulação e biópsia

Uma opção de tratamento para lesões selecionadas de baixo risco com três ressalvas; a curetagem e a eletrocoagulação não devem ser utilizadas para tratar áreas com crescimento terminal de pelos, como couro cabeludo, regiões púbicas e axilares ou área da barba, devido ao risco de um tumor que se estende pelas estruturas foliculares não ser removido adequadamente; se a camada subcutânea for atingida durante a curetagem e eletrocoagulação, então a remoção cirúrgica deverá ser realizada. A eficácia desta técnica é determinada pela capacidade do médico em distinguir entre derme firme, normal e tecido tumoral mole. Como o tecido adiposo subcutâneo é mais macio que o tecido tumoral, a capacidade de remover completamente as células tumorais é diminuída; se a curetagem e a eletrocoagulação forem realizadas com base no aparecimento de um tumor de baixo risco, os resultados da biópsia do tecido colhido no momento da C&E devem ser revisados para garantir que não haja características patológicas de alto risco que exijam terapia adicional.[42][44][48]

O padrão usual é a curetagem seguida por eletrocoagulação por até três ciclos.[42]

A curetagem e a eletrocoagulação não são recomendadas para o carcinoma basocelular de alto risco devido às taxas de recorrência inaceitavelmente altas.[6][47][48]​ Os desfechos são altamente dependentes do operador, e o procedimento deve ser realizado por um profissional experiente.,

1ª linha – remoção por lâmina

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AGUDA
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subtipo de baixo risco em localização esteticamente favorável
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cirurgia aceitável para o paciente
1ª linha – 

remoção por lâmina

A remoção por lâmina é uma opção para o carcinoma basocelular de baixo risco do tronco ou membros.[44] O tumor é removido ao se fazer um corte transversal em forma de tigela com um bisturi por baixo da lesão.[65]

1ª linha – criocirurgia ou terapias tópicas não cirúrgicas ou radioterapia

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AGUDA
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subtipo de baixo risco em localização esteticamente favorável
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CBC superficial - paciente inelegível para cirurgia
1ª linha – 

criocirurgia ou terapias tópicas não cirúrgicas ou radioterapia

Existem várias alternativas para os pacientes com carcinoma basocelular (CBC) superficial que desejarem evitar, ou não forem elegíveis para, cirurgia convencional ou curetagem seguida por eletrocoagulação.[42][44][48]

A radioterapia pode ser considerada para pacientes (incluindo aqueles com doença recorrente) que não são passíveis de cirurgia, ou para pacientes que não toleram a cirurgia devido a comorbidades ou fragilidade (por exemplo, para um adulto idoso com carcinoma basocelular [CBC] no sulco nasolabial).[42][44][48]

A radioterapia para o CBC recorrente previamente tratado com radioterapia não é recomendada.[42][44]

A cosmese é inferior à da cirurgia, e a taxa de cura com a radioterapia pode ser menor.[48][59]​ Taxas de recorrência (em 3 a 5 anos) de <10% foram relatadas para a doença primária e recorrente tratada com radioterapia.[59][80][81]

A radioterapia tem complicações conhecidas; por exemplo, queda permanente de cabelos, queimadura por radiação e aumento do risco de cânceres secundários.[6]

A criocirurgia é utilizada há muito tempo para o tratamento do CBC e demonstrou ser efetiva para variantes superficiais. As taxas de recorrência do CBC relatadas com a crioterapia variam de 0% a 13% para os pacientes com CBC primário.[44][47] As desvantagens incluem cicatrizes, dificuldade em avaliar a recorrência e ausência de diagnóstico tecidual ou de uma prova de eliminação do tumor.[47]

As evidências sugerem que o imiquimode é efetivo no tratamento do CBC nodular e superficial.[67]​ Um estudo randomizado de fase 3 em pacientes com CBC superficial ou nodular mostrou que o imiquimode proporcionou uma taxa de sucesso clínico de 84% em 3 anos, e de 82.5% em 5 anos.[68][69]​​​ Há evidências que sugerem que as taxas de recorrência nos pacientes tratados com imiquimode tópico podem estar associadas à espessura do tumor.[70] Das opções não cirúrgicas, o imiquimode tem as melhores evidências para dar suporte à sua eficácia.[59]​ Evidências indicam que o imiquimode provavelmente causa menos recorrências que a terapia fotodinâmica com cloridrato de aminolevulinato de metila (TFD-MAL); provavelmente há pouca ou nenhuma diferença entre esses tratamentos em termos de resultados cosméticos bons/excelentes classificados por um observador. [ Cochrane Clinical Answers logo ] ​ Raramente, com o imiquimode, ocorrem reações sistêmicas e incluem sintomas influenza-símile, artralgia, mialgia, fadiga e linfadenopatia.[6]

A fluoruracila tópica demonstrou ser eficaz no tratamento do CBC superficial; foram relatadas taxas de cura de até 90%, com uma probabilidade de 70% de sobrevida em 5 anos.[6][71][72] Este tratamento é útil para as lesões múltiplas e de baixo risco na cabeça e pescoço, tronco e pernas, e deve ser administrado por um dermatologista devido a possíveis complicações. As reações no local de aplicação são comuns, dose-dependentes e incluem prurido, eritema, edema, dor, hiperpigmentação, hipopigmentação, sangramento, formação de crostas e erosões.[6]

A fototerapia é outra opção para o CBC superficial de baixo risco. Os resultados de revisões sistemáticas mostraram que as taxas de desfechos estéticos bons ou excelentes são maiores com a fototerapia em comparação com a cirurgia.[59][73][74][75]​​​​ Taxas de cura que variam de 60% a 100% têm sido relatadas para a fototerapia, principalmente para os pacientes com doença superficial ou nodular.[73][76][77][78]​​​

Efeitos adversos locais, como prurido, eritema e secreção, são relatados com terapias tópicas para o CBC.[59][63][66]

Opções primárias

imiquimode de uso tópico: (5%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) 5 vezes por semana durante 6 semanas

ou

fluoruracila tópica: (5%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia por 3-6 semanas

subtipo de baixo risco em localizações esteticamente desfavoráveis

1ª linha – cirurgia de Mohs

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AGUDA
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subtipo de baixo risco em localizações esteticamente desfavoráveis
1ª linha – 

cirurgia de Mohs

A cirurgia de Mohs é uma variante da cirurgia dermatológica na qual o médico examina as margens pela consulta intraoperatória (cortes de congelamento, sem preparação) enquanto o local do procedimento no paciente ainda está aberto.

É uma técnica de preservação de tecido que é frequentemente utilizada no rosto e em outras regiões esteticamente sensíveis; as cicatrizes são menores que as da cirurgia convencional e os defeitos teciduais são mais fáceis de reparar.[53] As taxas de recorrência com a cirurgia de Mohs são muito baixas (2% a 5%).[42][79]

Os efeitos adversos podem incluir deiscência da ferida, cicatrização hipertrófica e infecções.

A maioria dos efeitos adversos é relativamente leve e pode ser tratada com medicamentos.[62]

subtipo de alto risco

1ª linha – cirurgia de Mohs

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AGUDA
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subtipo de alto risco
1ª linha – 

cirurgia de Mohs

A cirurgia de Mohs é uma variante da cirurgia dermatológica na qual o médico examina as margens via consulta intraoperatória (cortes de congelamento, sem preparação) enquanto o sítio do procedimento no paciente ainda está aberto. Ela é recomendada para o carcinoma basocelular (CBC) de alto risco (por exemplo, CBC esclerosante grande e CBC com margens clínicas mal definidas).[42][44][47][48]

É uma técnica de preservação de tecido que é frequentemente utilizada no rosto e em outras regiões esteticamente sensíveis; as cicatrizes são menores que as da cirurgia convencional e os defeitos teciduais são mais fáceis de reparar.[53]

As taxas de recorrência com a cirurgia de Mohs são muito baixas (2% a 5%).[42][79]

Os efeitos adversos podem incluir deiscência da ferida, cicatrização hipertrófica e infecções.

A maioria dos efeitos adversos é relativamente leve e pode ser tratada com medicamentos.[62]

CONTÍNUA

margens positivas no procedimento inicial

1ª linha – cirurgia de Mohs

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CONTÍNUA
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margens positivas no procedimento inicial
1ª linha – 

cirurgia de Mohs

A cirurgia de Mohs é uma variante da cirurgia dermatológica na qual o médico examina as margens via consulta intraoperatória (cortes de congelamento, sem preparação) enquanto o local do procedimento no paciente ainda está aberto. É recomendada para a excisão de carcinoma basocelular de baixo risco após margens positivas com excisão padrão.[42][44][47][48]

É uma técnica de preservação de tecido que é frequentemente utilizada no rosto e em outras regiões esteticamente sensíveis; as cicatrizes são menores que as da cirurgia convencional e os defeitos teciduais são mais fáceis de reparar.[53]

As taxas de recorrência com a cirurgia de Mohs são muito baixas (2% a 5%).[42][79]

Os efeitos adversos podem incluir deiscência da ferida, cicatrização hipertrófica e infecções. A maioria dos efeitos adversos é relativamente leve e pode ser tratada com medicamentos.[62]

2ª linha – nova excisão

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CONTÍNUA
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margens positivas no procedimento inicial
2ª linha – 

nova excisão

Se a cirurgia de Mohs não estiver disponível, a re-excisão das margens em um procedimento posterior deve garantir a remoção.

carcinomas basocelulares (CBCs) recorrentes complicados e/ou local não acessível a terapias cirúrgicas e tópicas

1ª linha – radioterapia ou inibidor da via hedgehog

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CONTÍNUA
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carcinomas basocelulares (CBCs) recorrentes complicados e/ou local não acessível a terapias cirúrgicas e tópicas
1ª linha – 

radioterapia ou inibidor da via hedgehog

A radioterapia pode ser considerada para pacientes (incluindo aqueles com doença recorrente) que não são passíveis de cirurgia, ou para pacientes que não toleram a cirurgia devido a comorbidades ou fragilidade (por exemplo, para um adulto idoso com carcinoma basocelular [CBC] no sulco nasolabial).[42][44][48]

A radioterapia para o CBC recorrente previamente tratado com radioterapia não é recomendada.[42][44]

A cosmese é inferior à da cirurgia, e a taxa de cura com a radioterapia pode ser menor.[48][59] Taxas de recorrência (em 3 a 5 anos) de <10% foram relatadas para a doença primária e recorrente tratada com radioterapia.[59][80][81]

A radioterapia tem complicações conhecidas: por exemplo, queda permanente de cabelos, queimadura por radiação e aumento do risco de câncer secundário.[6]

Os inibidores orais da via Hedgehog sonidegibe e vismodegibe estão aprovados pela Food and Drug Administration dos EUA para o tratamento da doença recorrente.

Opções primárias

sonidegib: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

vismodegibe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

doença avançada

1ª linha – vismodegibe ou cemiplimabe neoadjuvante

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CONTÍNUA
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doença avançada
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doença localmente avançada
1ª linha – 

vismodegibe ou cemiplimabe neoadjuvante

O vismodegibe (um inibidor oral da via hedgehog) é recomendado como tratamento neoadjuvante para os pacientes com carcinoma basocelular (CBC) localmente avançado.[44] Um estudo não comparativo aberto de fase 2 demonstrou que o vismodegibe neoadjuvante permite a redução do estadiamento para procedimentos cirúrgicos em pacientes com CBC localmente avançado em sítios funcionalmente sensíveis.[83]

O cemiplimabe, um anticorpo monoclonal de imunoglobulina G4 humana recombinante que se liga ao receptor da proteína de morte celular programada 1 (PD-1), pode ser usado como tratamento neoadjuvante quando o vismodegibe não for adequado.[44]

Opções primárias

vismodegibe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

cemiplimabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – cirurgia

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CONTÍNUA
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doença avançada
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doença localmente avançada
associado a – 

cirurgia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A cirurgia de Mohs é o método preferencial de excisão para pacientes com carcinoma basocelular (CBC; primário ou recorrente) localmente avançado.[44]

Se a cirurgia de Mohs não estiver disponível, a excisão padrão pode ser considerada.

A cirurgia de Mohs é uma variante da cirurgia dermatológica na qual o médico examina as margens via consulta intraoperatória (cortes de congelamento, sem preparação) enquanto o sítio do procedimento no paciente ainda está aberto. Ela é recomendada para o CBC de alto risco (por exemplo, CBC esclerosante grande e CBC com margens clínicas mal definidas) e para a excisão do CBC de baixo risco após margens positivas com a excisão padrão.[42][44][47][49]

A cirurgia de Mohs é uma técnica de preservação de tecido que é frequentemente utilizada no rosto e em outras regiões esteticamente sensíveis; as cicatrizes são menores que as da cirurgia convencional e os defeitos teciduais são mais fáceis de reparar.[53]​ As taxas de recorrência com a cirurgia de Mohs são muito baixas (2% a 5%).[42][79]

O tratamento cirúrgico convencional (também chamado de excisão padrão) de carcinomas basocelulares, especialmente se realizado por um dermatologista, quase sempre resulta em cura completa.[91]​ Os efeitos adversos incluem deiscência da ferida e cicatrização hipertrófica, bem como infecções. A maioria dos efeitos adversos é relativamente leve e pode ser aliviada com medicamentos.[62]

Independentemente do padrão de crescimento histológico, o CBC é caracterizado por extensão subclínica assimétrica além do tumor clinicamente visível. Para garantir a remoção completa com margens histologicamente negativas, a excisão padrão deve incluir uma margem de pele de aparência clinicamente normal.[48][63] A excisão com margens clínicas de 4 mm deve resultar em remoção completa em mais de 95% dos casos.[44][64]​ As taxas de recorrência em cinco anos são tipicamente ≤5% após a excisão cirúrgica padrão, dependendo do subtipo histológico.[59]

O patologista deve tomar cuidado para corar todas as margens do espécime da excisão e para avaliar a presença do estroma característico de CBC nas bordas teciduais (margens). Se tal estroma for observado na margem, a recorrência ainda será uma possibilidade, pois os componentes superficiais do CBC podem exibir as chamadas áreas sem comprometimento no espécime da biópsia.

Considerar – radioterapia

Back
CONTÍNUA
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doença avançada
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doença localmente avançada
Considerar – 

radioterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia pode ser usada como tratamento adjuvante para os pacientes com margens positivas após a ressecção ou a invasão de um nervo.[44]

2ª linha – radioterapia

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CONTÍNUA
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doença avançada
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doença localmente avançada
2ª linha – 

radioterapia

A radioterapia é uma alternativa adequada à cirurgia quando o paciente ou os tumores não forem passíveis de cirurgia, devido a preocupações funcionais ou cosméticas, à saúde geral do paciente ou à preferência do paciente.[84][85] A viabilidade da radioterapia para a doença avançada deve ser determinada por um rádio-oncologista.[44]

3ª linha – Inibidor da via hedgehog ou cemiplimabe

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CONTÍNUA
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doença avançada
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doença localmente avançada
3ª linha – 

Inibidor da via hedgehog ou cemiplimabe

Para os pacientes que apresentarem recorrência após a cirurgia, ou que não forem candidatos a cirurgia ou radioterapia, os inibidores da via hedgehog vismodegibe e sonidegibe são recomendados como potenciais tratamentos para o carcinoma basocelular (CBC) localmente avançado.[44] Com frequência, os inibidores da via hedgehog são associados com efeitos adversos graves, como espasmos musculares, alopecia, perda do paladar, perda de peso, redução do apetite, fadiga, náuseas e diarreia. A interrupção temporária do medicamento ou outras alternativas à dosagem diária podem ser usadas para melhorar a adesão à terapia e a qualidade de vida.[44]

No estudo ERIVANCE, as taxas de resposta objetiva avaliada pelo pesquisador entre pacientes tratados com vismodegibe para CBC localmente avançado e CBC metastático foram de 60.3% e 48.5%, respectivamente.[86]​ A sobrevida global e a sobrevida livre de progressão medianas para os pacientes com CBC metastático tratados com vismodegibe foram de 33.4 meses e 9.3 meses, respectivamente.[86] Em outro estudo aberto, a mediana de sobrevida livre de progressão para pacientes tratados com vismodegibe com CBC metastático foi de 13.1 meses.[87]​ Com 30 meses de acompanhamento, um estudo randomizado duplo-cego do sonidegibe em pacientes com CBC localmente avançado e metastático relatou taxas de resposta objetiva central (independente cega) de 56.1% no CBC localmente avançado e 7.7% no CBC metastático.[88]​ Uma sobrevida livre de progressão mediana de 13.1 meses foi relatada entre pacientes com CBC metastático.[88]

O cemiplimabe, um anticorpo monoclonal de imunoglobulina G4 humana recombinante que se liga ao receptor da proteína de morte celular programada 1 (PD-1) é recomendado para os pacientes com doença recorrente localmente avançada, que já tiverem sido previamente tratados ou forem intolerantes aos inibidores da via hedgehog.[44] Um estudo de fase 2 aberto, multicêntrico e não randomizado do cemiplimabe em pacientes com CBC metastático ou localmente avançado, que tinham evoluído com inibidores da via hedgehog ou não alcançaram doença melhor que estável após 9 meses, ou eram intolerantes à terapia com inibidor da via hedgehog, relataram uma resposta objetiva (revisão central independente) em 31% dos pacientes (26 de 84; duração mediana de acompanhamento de 15 meses).[90]​ Eventos adversos graves decorrentes do tratamento foram relatados em 29 pacientes (35%).[90]

Opções primárias

vismodegibe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

sonidegib: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

cemiplimabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

1ª linha – cirurgia

Back
CONTÍNUA
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doença avançada
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doença nodal
1ª linha – 

cirurgia

A cirurgia de Mohs é uma variante da cirurgia dermatológica na qual o médico examina as margens via consulta intraoperatória (cortes de congelamento, sem preparação) enquanto o local do procedimento no paciente ainda está aberto. Ela é recomendada para o carcinoma basocelular (CBC) de alto risco (por exemplo, CBC esclerosante grande e CBC com margens clínicas mal definidas) e para a excisão do CBC de baixo risco após margens positivas com excisão padrão.[42][44][47][49]

A cirurgia de Mohs é uma técnica de preservação de tecido que é frequentemente utilizada no rosto e em outras regiões esteticamente sensíveis; as cicatrizes são menores que as da cirurgia convencional e os defeitos teciduais são mais fáceis de reparar.[53]​ As taxas de recorrência com a cirurgia de Mohs são muito baixas (2% a 5%).[42][79]

O tratamento cirúrgico convencional (também chamado de excisão padrão) de carcinomas basocelulares, especialmente se realizado por um dermatologista, quase sempre resulta em cura completa.[91]​ Os efeitos adversos incluem deiscência da ferida e cicatrização hipertrófica, bem como infecções. A maioria dos efeitos adversos é relativamente leve e pode ser aliviada com medicamentos.[62]

Independentemente do padrão de crescimento histológico, o CBC é caracterizado por extensão subclínica assimétrica além do tumor clinicamente visível. Para garantir a remoção completa com margens histologicamente negativas, a excisão padrão deve incluir uma margem de pele de aparência clinicamente normal.[48][63] A excisão com margens clínicas de 4 mm deve resultar em remoção completa em mais de 95% dos casos.[44][64] As taxas de recorrência em cinco anos são tipicamente ≤5% após a excisão cirúrgica padrão, dependendo do subtipo histológico.[59]

O patologista deve tomar cuidado para corar todas as margens do espécime da excisão e para avaliar a presença do estroma característico de CBC nas bordas teciduais (margens). Se tal estroma for observado na margem, a recorrência ainda será uma possibilidade, pois os componentes superficiais do CBC podem exibir as chamadas áreas sem comprometimento no espécime da biópsia.

Considerar – radioterapia

Back
CONTÍNUA
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doença avançada
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doença nodal
Considerar – 

radioterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia pode ser usada como tratamento adjuvante para os pacientes com margens positivas após a ressecção ou a invasão de um nervo.[44]

2ª linha – radioterapia

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CONTÍNUA
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doença avançada
|
doença nodal
2ª linha – 

radioterapia

​A radioterapia é uma alternativa adequada à cirurgia quando o paciente ou os tumores não forem passíveis de cirurgia, devido a preocupações funcionais ou cosméticas, à saúde geral do paciente ou às preferências do paciente.[84][85] A viabilidade da radioterapia para a doença avançada deve ser determinada por um rádio-oncologista.[44]

2ª linha – inibidor da via hedgehog ou cemiplimabe

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CONTÍNUA
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doença avançada
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doença nodal
2ª linha – 

inibidor da via hedgehog ou cemiplimabe

Para os pacientes que apresentam recorrência após a cirurgia, ou que não são candidatos a cirurgia ou radioterapia, os inibidores da via hedgehog vismodegibe e sonidegibe são recomendados como potenciais tratamentos para a doença nodal.[44] Com frequência, os inibidores da via hedgehog são associados com efeitos adversos graves, como espasmos musculares, alopecia, perda do paladar, perda de peso, redução do apetite, fadiga, náuseas e diarreia. A interrupção temporária do medicamento ou outras alternativas à dosagem diária podem ser usadas para melhorar a adesão à terapia e a qualidade de vida.[44]

O cemiplimabe, um anticorpo monoclonal de imunoglobulina G4 humana recombinante que se liga ao receptor de proteína de morte celular programada 1 (PD-1), é recomendado para pacientes com doença nodal que já tiverem sido previamente tratados com, ou forem intolerantes aos, inibidores da via hedgehog.[44] Um estudo de fase 2 aberto, multicêntrico e não randomizado do cemiplimabe em pacientes com carcinoma basocelular metastático ou localmente avançado, que tinham evoluído com inibidores da via hedgehog ou não alcançaram doença melhor que estável após 9 meses, ou eram intolerantes à terapia com inibidor da via hedgehog, relataram uma resposta objetiva (revisão central independente) em 31% dos pacientes (26 de 84; duração mediana do acompanhamento de 15 meses).[90]​ Eventos adversos graves decorrentes do tratamento foram relatados em 29 pacientes (35%).[90]

Opções primárias

vismodegibe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

sonidegib: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

cemiplimabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

1ª linha – vismodegibe ou cemiplimabe

Back
CONTÍNUA
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doença avançada
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doença metastática
1ª linha – 

vismodegibe ou cemiplimabe

Para os pacientes que não são candidatos a cirurgia ou radioterapia, o inibidor da via Hedgehog vismodegibe é recomendado como potencial tratamento para a doença metastática.[44] Com frequência, os inibidores da via hedgehog são associados com efeitos adversos graves, como espasmos musculares, alopecia, perda do paladar, perda de peso, redução do apetite, fadiga, náuseas e diarreia. A interrupção temporária do medicamento ou outras alternativas à dosagem diária podem ser usadas para melhorar a adesão à terapia e a qualidade de vida.[44]

O cemiplimabe, um anticorpo monoclonal de imunoglobulina G4 humana recombinante que se liga ao receptor da proteína de morte celular programada 1 (PD-1), é recomendado para os pacientes com doença metastática que já tiverem sido previamente tratados com, ou forem intolerantes aos, inibidores da via hedgehog.[44] Um estudo de fase 2 aberto, multicêntrico e não randomizado do cemiplimabe em pacientes com carcinoma basocelular metastático ou localmente avançado, que tinham evoluído com inibidores da via hedgehog ou não alcançaram doença melhor que estável após 9 meses, ou eram intolerantes à terapia com inibidor da via hedgehog, relataram uma resposta objetiva (revisão central independente) em 31% dos pacientes (26 de 84; duração mediana do acompanhamento de 15 meses).[90] Eventos adversos graves decorrentes do tratamento foram relatados em 29 pacientes (35%).[90]

Opções primárias

vismodegibe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

cemiplimabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

1ª linha – cirurgia (doença metastática limitada)

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CONTÍNUA
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doença avançada
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doença metastática
1ª linha – 

cirurgia (doença metastática limitada)

Em circunstâncias altamente seletivas e com consulta multidisciplinar, a ressecção das eventuais metástases limitadas pode ser considerada.[44]

A cirurgia de Mohs é uma variante da cirurgia dermatológica na qual o médico examina as margens via consulta intraoperatória (cortes de congelamento, sem preparação) enquanto o local do procedimento no paciente ainda está aberto. Ela é recomendada para o carcinoma basocelular (CBC) de alto risco (por exemplo, CBC esclerosante grande e CBC com margens clínicas mal definidas) e para a excisão do CBC de baixo risco após margens positivas com excisão padrão.[42][44][47][49]

A cirurgia de Mohs é uma técnica de preservação de tecido que é frequentemente utilizada no rosto e em outras regiões esteticamente sensíveis; as cicatrizes são menores que as da cirurgia convencional e os defeitos teciduais são mais fáceis de reparar.[53]​ As taxas de recorrência com a cirurgia de Mohs são muito baixas (2% a 5%).[42][79]

O tratamento cirúrgico convencional (também chamado de excisão padrão) de carcinomas basocelulares, especialmente se realizado por um dermatologista, quase sempre resulta em cura completa.[91]​ Os efeitos adversos incluem deiscência da ferida e cicatrização hipertrófica, bem como infecções. A maioria dos efeitos adversos é relativamente leve e pode ser aliviada com medicamentos.[62]

Independentemente do padrão de crescimento histológico, o CBC é caracterizado por extensão subclínica assimétrica além do tumor clinicamente visível. Para garantir a remoção completa com margens histologicamente negativas, a excisão padrão deve incluir uma margem de pele de aparência clinicamente normal.[48][63] A excisão com margens clínicas de 4 mm deve resultar em remoção completa em mais de 95% dos casos.[44][64]​ As taxas de recorrência em cinco anos são tipicamente ≤5% após a excisão cirúrgica padrão, dependendo do subtipo histológico.[59]

O patologista deve tomar cuidado para corar todas as margens do espécime da excisão e para avaliar a presença do estroma característico de CBC nas bordas teciduais (margens). Se tal estroma for observado na margem, a recorrência ainda será uma possibilidade, pois os componentes superficiais do CBC podem exibir as chamadas áreas sem comprometimento no espécime da biópsia.

Considerar – radioterapia

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CONTÍNUA
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doença avançada
|
doença metastática
Considerar – 

radioterapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia pode ser usada como tratamento adjuvante para os pacientes com margens positivas após a ressecção ou a invasão de um nervo.[44]

1ª linha – radioterapia

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radioterapia

A radioterapia é uma alternativa adequada à cirurgia para os pacientes com doença metastática limitada quando o paciente ou os tumores não forem passíveis de cirurgia, devido a preocupações funcionais ou cosméticas, à saúde geral do paciente ou às preferências do paciente.[84][85] A viabilidade da radioterapia para a avançada deve ser determinada por um rádio-oncologista.[44]

1ª linha – melhores cuidados de suporte

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melhores cuidados de suporte

A paliação e os melhores cuidados de suporte são recomendados para os pacientes com doença metastática, quando o tratamento curativo não for mais adequado.[44] Os cuidados paliativos são a assistência médica especializada para pessoas com doenças graves cujo foco é alcançar a melhor qualidade de vida para os pacientes e suas famílias ou cuidadores. Ele proporciona aos pacientes alívio dos sintomas, da dor e do estresse de uma doença grave. (Consulte Cuidados paliativos)

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