Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
metanefrinas séricas livres ou metanefrinas e normetanefrinas urinárias de 24 horas fracionadas
Exame
A medição de metanefrinas séricas livres (também conhecidas como metadrenalinas), ou metanefrinas e normetanefrinas urinárias de 24 horas (também conhecidas como nmormetadrenalinas), é recomendada em pacientes com suspeita de feocromocitoma.[2][27][43]
A amostra de sangue deve ser realizada em posição supina.[2][26] Algumas substâncias podem interferir nos resultados dos testes (por exemplo, buspirona, cocaína, labetalol, levodopa, metildopa, inibidores da monoaminoxidase [IMAOs], paracetamol, fenoxibenzamina, sotalol, sulfassalazina, simpatomiméticos, antidepressivos tricíclicos); analise as medicações do paciente de maneira adequada.[2][43]
Ao medir a excreção urinária de 24 horas, a creatinina é medida para garantir a adequação da coleta.
Resultado
elevações 3 vezes acima do limite superior do normal são diagnósticas
teste genético
Exame
Todos pacientes com feocromocitoma devem ser submetidos a teste genético para identificar distúrbios de tumores hereditários em potencial que precisariam de avaliação mais detalhada e acompanhamento.[1][2][43] O envolvimento do paciente no processo de tomada de decisão compartilhada é essencial.[2][43]
O teste genético pode ser considerado em pacientes com feocromocitoma com história familiar positiva (com base na linhagem ou na identificação de uma mutação genética de suscetibilidade a PPGL); características sindrômicas; doença multifocal, bilateral ou metastática.[2]
Resultado
pode revelar distúrbios familiares responsáveis por feocromocitoma como a síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL), neoplasia endócrina múltipla do tipo 2 (NEM2) ou neurofibromatose do tipo 1 (NF1); outras mutações de gene descritas incluem SDHB, fator 2 da modelagem da succinato desidrogenase (SDHAF2), proteína transmembrana127 (TMEM 127), SDH subunidade A, fator X associado à proteína MYC (MAX) e fator induzível por hipóxia alfa-2 (HIF2A)
Investigações a serem consideradas
Hemograma completo
Exame
A eritrocitose é um achado raro, secundário à superprodução de eritropoetina.[54]
Resultado
pode revelar eritrocitose
cálcio sérico
Exame
A hipercalcemia pode ser observada em pacientes com neoplasia endócrina múltipla do tipo 2 (NEM 2) que tenham hiperparatireoidismo primário concomitante.
Resultado
pode revelar hipercalcemia
potássio sérico
Exame
A hipocalemia pode ser observada no contexto de alto índice de catecolaminas.
Resultado
pode revelar hipocalemia
cromogranina A
Exame
A cromogranina A é uma proteína monomérica acídica que é armazenada e secretada com a liberação de catecolamina.
Cromogranina A associada a metanefrinas fracionadas urinárias foram sugeridas como testes de acompanhamento para elevações de metanefrinas plasmáticas.[48]
Sensibilidade relatada de 83% e especificidade de 96% na identificação de feocromocitoma.[55]
A cromogranina A pode ser usada como ferramenta de rastreamento para detectar recorrência, principalmente em pacientes com níveis normais de metanefrina e normetanefrina no pré-operatório.[56]
Resultado
elevada em pacientes com feocromocitomas e vários outros tumores neuroendócrinos
exame de supressão de clonidina
Exame
Diferencia pacientes com resultados de testes discretamente elevados para normetanefrina plasmática (atribuível à atividade simpática elevada) daqueles com resultados de testes elevados devido a PPGL.[2]
Utilizado quando o potencial de resultados falsos-positivos em estudos séricos ou urinários (metanefrinas/normetanefrinas) é alto (por exemplo, pacientes com redução da função excretora renal, com abstinência alcoólica aguda ou que estejam recebendo hidralazina ou minoxidil).
A clonidina é um agonista alfa-2 do receptor adrenérgico de ação central que suprime a liberação de catecolaminas dos neurônios; no entanto, não afeta a secreção de catecolaminas de um feocromocitoma.
Os níveis de catecolaminas são obtidos antes e depois da administração de clonidina.[2][57] Consulte a fonte de informações local de medicamentos para obter orientações sobre a dosagem.
Resultado
ausência de supressão de catecolaminas
tomografia computadorizada (TC) do abdome e da pelve
Exame
Recomendada devido a sua excelente resolução espacial no abdome.[2]
Imagens anatômicas com tomografia computadorizada (TC), ressonância nuclear magnética (RNM), ou ambas, são essenciais para o planejamento cirúrgico e devem ser obtidas para todos os pacientes.[25]
A TC pode detectar feocromocitomas adrenais de 0.5 cm e doença extra-adrenal >1 cm de diâmetro.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: TC abdominal com massa na glândula adrenal esquerda, compatível com um feocromocitomaAlface MM et al. BMJ Case Rep. 4 ago 2015;2015:bcr2015211184; usado com permissão [Citation ends].
Só devem ser realizados estudos de localização após a demonstração de uma anormalidade bioquímica.
Resultado
massas heterogêneas, geralmente, com uma área central de baixa atenuação que representa hemorragia ou necrose; os valores de atenuação são superiores a 10 HU em imagens sem contraste
ressonância nuclear magnética (RNM) do abdome e pelve
Exame
O exame de imagem anatômico (com TC, RNM ou ambas) é essencial para o planejamento cirúrgico e deve ser realizado em todos os pacientes.[25]
A RNM é uma opção para pacientes com contraindicação à TC (por exemplo, crianças, gestantes).[2][16] É recomendada na doença metastática.[2]
Só devem ser realizados estudos de localização após a demonstração de uma anormalidade bioquímica.
Resultado
o aspecto típico é hiperintensidade no fígado nas imagens ponderadas em T2 devido ao grande conteúdo de água
cintilografia com I-123 metaiodobenzilguanidina (MIBG)
Exame
Diretrizes recomendam obter imagem por metaiodobenzilguanidina (MIBG) I-123 de pacientes com um aumento do risco de doença metastática relacionada a um feocromocitoma grande, pacientes com doença recorrente, ou pacientes nos quais a radioterapia com iobenguano I-131 (também conhecido como MIBG I-131) é planejada.[2][Figure caption and citation for the preceding image starts]: A cintilografia com metaiodobenzilguanidina (MIBG) identificou a hiperfixação na glândula adrenal esquerda, compatível com feocromocitoma.Alface MM et al. BMJ Case Rep. 4 ago 2015;2015:bcr2015211184; usado com permissão [Citation ends].
Uma metanálise mostrou que I-123 tem sensibilidade e especificidade de >90% para detecção de feocromocitoma.[58]
Pode ser usada para aprimorar a detecção quando a localização anatômica for inconclusiva, para identificar lesões adicionais em caso de doença hereditária ou para avaliar a presença de doença metastática.[59]
Resultado
A intensidade de captação de I-123 MIBG é alta em tecidos produtores de catecolamina
tomografia por emissão de pósitrons (PET) com 18F-fluoro-2-deoxi-D-glicose (18F-FDG)
Exame
O uso de PET ajuda a distinguir tumores neuroendócrinos benignos e malignos.[60]
Realizada, conforme apropriado, na presença de doença metastática ou multifocal.[43] A PET-CT com 18F-FDG é preferível à cintilografia com MIBG nesse caso.[2][43]
Pode ser usada para aprimorar a detecção quando a localização anatômica for inconclusiva, para identificar lesões adicionais em caso de doença hereditária ou para avaliar a presença de doença metastática.[59]
Resultado
a captação de 18F-FDG é alta em tecidos produtores de catecolamina
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