Abordagem

Fatores de risco

A doença de Ménière (DM) geralmente ocorre em pessoas de meia idade, com sintomas auditivos e vestibulares flutuantes. Uma história familiar de DM está presente em até 50% dos pacientes. Os pacientes com doenças autoimunes associadas podem apresentar uma enfermidade autoimune da orelha interna. Esses pacientes geralmente apresentam sintomas bilaterais.[20]

História

A DM clássica apresenta a tríade vertigem, perda auditiva e zumbido. A vertigem é não provocada, tem início súbito, é de natureza rotatória e frequentemente incapacitante. Ela dura de minutos a horas e pode estar associada a náuseas e vômitos.[4]​ A perda auditiva geralmente é mais intensa durante os ataques agudos, especialmente nos estágios iniciais da doença. Com a evolução da doença, a perda auditiva aumenta em gravidade e pode se tornar constante. O zumbido é descrito como um rugido, e pode ser intenso. A plenitude aural é uma sensação de pressão e de preenchimento ou de desconforto na orelha e também pode estar presente durante o episódio.

Uma apresentação atípica da DM caracteriza-se por perda auditiva flutuante e zumbido sem vertigem. Ela é geralmente referida como hidropisia coclear e até 40% dos pacientes desenvolvem vertigem.[22]

Alguns pacientes com DM queixam-se de quedas súbitas, descritas como uma perda de equilíbrio súbita sem perda de consciência ou outros sintomas neurológicos ou autonômicos. A incidência varia entre os estudos e oscila entre 3% e 10% dos pacientes.[9][23]​ Um estudo relatou uma incidência anormalmente elevada de 72%.[24] Elas são mais comuns na doença em estágio adiantado e na população de idade mais avançada.[23]

A doença bilateral pode estar presente em torno de 30% a 50% dos pacientes.[3][7][11]

Exame físico

O exame de cabeça e pescoço em pacientes com DM é geralmente normal. Um nistagmo horizontal e/ou rotatório que pode ser suprimido por fixação visual pode estar presente. Um teste de Romberg positivo (inabilidade de ficar em pé com os pés juntos e os olhos fechados) e a incapacidade de andar em tandem (calcanhar-a-dedo) em linha reta estão frequentemente presentes. No teste dos passos de Fukuda (também conhecido como teste de Unterberger), o paciente é orientado a marchar no lugar com os olhos fechados. Ele pode ser incapaz de manter a posição e irá virar na direção do lado afetado.

Audiologia

Uma avaliação audiológica completa é importante para o diagnóstico da DM e deve ser realizada em qualquer paciente que se apresente com perda auditiva, zumbido, vertigem ou sensação de plenitude aural. Uma avaliação audiológica completa inclui a condução óssea e aérea de tons puros com o uso apropriado de mascaramento, audiometria da fala, timpanometria e emissões otoacústicas. A perda auditiva em pacientes com DM possui natureza tipicamente neurossensorial e ocorre sobretudo nas baixas frequências, embora outras configurações de perda auditiva possam estar presentes. A perda auditiva de baixa-frequência está geralmente presente nos estágios iniciais da DM e ocorre durante ou antes dos ataques. Com a evolução da doença, as frequências médias e altas são afetadas. Pode haver uma queda desproporcional no escore de reconhecimento de palavras em comparação com achados dos testes de tons puros. Uma avaliação audiológica em série pode mostrar uma flutuação na audição, que às vezes é útil para o diagnóstico de pacientes com a DM.

Uma vez que há suspeita do diagnóstico de DM, uma eletrococleografia (ECoG) pode ser útil. A ECoG é uma técnica utilizada para registrar os eventos elétricos da cóclea. A aplicação clínica está confinada aos potenciais cocleares relacionados a estímulos e geralmente inclui a mensuração de todo o nervo ou do potencial de ação composto do nervo auditivo. Uma ECoG consiste em um microfônico coclear e mede o somatório potencial coclear e o potencial de ação, independentemente ou em combinação. Cliques de banda larga ou estímulos tonais são usados para suscitar os componentes de interesse.[25][26][27][28][29] A ECoG não deve ser usada quando a média de tons puros para frequências de 1000-4000 Hz atinge ou excede 50 dB HL. O exame é importante nos estágios iniciais da doença, quando os sintomas estão presentes mas a audiometria é normal.[30] Uma vez que a audição é afetada, o melhor teste seriado é a audiometria de tons puros no(s) ouvido(s) afetado(s). Entretanto, na opinião do autor é sugerido que o teste deva ser realizado em baixas frequências de até 125 Hz.

O teste vestibular usando eletronistagmografia ou videonistagmografia é realizado rotineiramente em pacientes que se apresentem com vertigem, tontura ou perda de balanço. Os testes de potencial evocado miogênico vestibular ou da cadeira rotatória não estão disponíveis em todos os centros, mas podem ser úteis no diagnóstico da DM. O teste vestibular pode não ser possível durante ou logo após ataques agudos.

Outras investigações

Qualquer paciente com audição assimétrica deve ser submetido a uma ressonância nuclear magnética (RNM) com contraste de gadolínio a fim de excluir uma causa retrococlear da perda auditiva, como o neuroma acústico.

Protocolos de RNM 3-D têm sido desenvolvidos para delinear a hidropisia endolinfática, mas eles ainda estão em estágio de investigação.[31]​ Estudos sobre RNM depois de injeções intravenosas e intratimpânicas de contraste de gadolínio estão sendo realizados.[32][33][34]

Os pacientes com DM que apresentam sintomas bilaterais e não respondem à terapia convencional devem ser testados para doenças autoimunes. Os testes podem incluir fator antinuclear, anticorpo anticitoplasma de neutrófilo e fator reumatoide.[35]

Os pacientes com uma diminuição aguda ou recente da audição devem ser avaliados para hipotireoidismo, doença de Lyme e sífilis.

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