Abordagem
A trombocitopenia imune (PTI) é um diagnóstico de exclusão; a história, o exame físico e os testes têm como objetivo descartar outras causas potenciais de plaquetopenia.
História
Os pacientes podem apresentar sangramento (por exemplo, hematomas, petéquias, bolhas hemorrágicas, sangramento na gengiva). A fadiga também é relatada com frequência, e pode haver uma doença viral precedente (principalmente em crianças), mas geralmente o paciente se sente bem. Alguns pacientes podem não apresentar nenhum sinal ou sintoma. Em aproximadamente metade dos casos em adultos, a trombocitopenia é um achado ao acaso em um hemograma de rotina ou durante a investigação de outra doença.
A história deve incluir os diagnósticos diferenciais de trombocitopenia e causas secundárias de PTI. Uma história medicamentosa completa (incluindo fitoterápicos) deve ser realizada para identificar potenciais agentes causadores de trombocitopenia.
Não há fatores de risco conhecidos para a PTI além de uma maior prevalência nas mulheres em idade fértil, e em homens e mulheres com menos de 5 e mais de 65 anos.[6][8][9] A coexistência de outros fatores ou doenças leva ao diagnóstico de PTI secundária.[15]
Exame
Com frequência, o exame físico é normal exceto por apresentar possíveis equimoses, petéquias ou sangramento relacionados à trombocitopenia. Especificamente, não deve haver linfadenopatia ou hepatoesplenomegalia. Uma ferramenta padronizada de avaliação de sangramentos pode ser usada para avaliar os sintomas hemorrágicos da PTI e avaliar sua gravidade.[15][16]
Investigações
Hemograma completo e esfregaço de sangue periférico:
O hemograma completo revela trombocitopenia isolada (contagem plaquetária <100 × 10⁹/L [<100 × 10³/microlitro]) sem outras anormalidades. Não deve haver qualquer evidência de mielodisplasia ou de outros distúrbios (por exemplo, anomalia de Pelger-Huet, eritrócitos nucleados, esquistócitos, granulócitos imaturos, linfócitos granulares grandes). As outras linhagens celulares (isto é, eritrócitos e leucócitos) devem estar normais.
O esfregaço de sangue periférico diferencia entre trombocitopenia verdadeira e pseudotrombocitopenia (uma plaquetopenia de forma espúria nas amostras de sangue coletadas em frascos contendo ácido etilenodiaminotetracético [EDTA]; ocorre em cerca de 0.1% dos adultos); ela pode ser descoberta por contagem plaquetária normal no esfregaço de sangue periférico ou pelo uso de um tubo contendo citrato em vez de um tubo de EDTA).
Biópsia ou aspirado de medula óssea (com citometria de fluxo e teste citogenético):
Apenas considerada se características de esfregaço atípico estiverem presentes. Não é recomendado rotineiramente no diagnóstico inicial, mas pode ser considerado em pacientes sem resposta clínica à terapia medicamentosa ou antes da esplenectomia.[15]
Exclusão de causas secundárias
A exclusão de muitas PTIs secundárias é de fundamental importância, pois a maioria dessas formas pode ter uma história natural diferente e exigir um manejo diferenciado (por exemplo, o tratamento da doença subjacente, como lúpus eritematoso sistêmico ou terapia antirretroviral para HIV recém-diagnosticado; o manejo do quadro agudo de PTI também pode ser necessário se a trombocitopenia aguda ou sintomas/sinais de sangramento estiverem presentes).
Testes de rotina para infecção por HIV e hepatite C são recomendados nos pacientes adultos para descartar diferenciais importantes.[15]
O teste para infecção por Helicobacter pylori (teste respiratório da ureia ou teste fecal de antígeno) é indicado nos pacientes com fatores de risco apropriados ou em áreas de alta prevalência (por exemplo, sul e leste da Europa, América do Sul e Ásia).[15][17][18] No entanto, a contagem plaquetária muito baixa (ou seja, <10 × 10⁹/L [<10 × 10³/microlitro]) geralmente não é observada nos pacientes com infecção por H pylori, e a erradicação da infecção não é considerada curativa para PTI.
Recomenda-se o teste quantitativo do nível de imunoglobulina para descartar uma síndrome de imunodeficiência (ou seja, imunodeficiência comum variável ou deficiência seletiva de imunoglobulina A [IgA]), ou antes do tratamento com imunoglobulina intravenosa (IGIV). Nas crianças, ele pode ser considerado na linha basal e deve ser medido para reavaliar a PTI persistente ou crônica.[15]
O teste de gravidez deve ser considerado nas mulheres em idade fértil. A trombocitopenia na gestação pode ser decorrente de uma causa relacionada à gestação, em vez de PTI.[19] Entre outras causas possíveis, devem ser consideradas e descartadas trombocitopenia gestacional, distúrbios hipertensivos da gravidez (por exemplo, pré-eclâmpsia ou hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia relacionada à síndrome HELLP) e doença hepática gordurosa aguda. Geralmente se desenvolvem no final da gravidez, enquanto a PTI é a causa mais comum de trombocitopenia no início da gestação. A trombocitopenia gestacional é responsável por 70% a 80% das trombocitopenias na gestação.[20]
Outros exames a serem considerados
Os testes adicionais podem incluir testes de função tireoidiana (TFT) e testes de anticorpos antitireoidianos, porque aproximadamente 8% a 14% dos pacientes com PTI desenvolvem hipertireoidismo clínico durante um acompanhamento prolongado e os pacientes podem desenvolver anticorpos contra tireoglobulina.[21] A trombocitopenia leve tem sido associada ao hipertireoidismo (redução da sobrevida das plaquetas) e ao hipotireoidismo (possível diminuição da produção de plaquetas), e pode se resolver com a restauração do estado clínico eutireoideo.[15]
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