Síndrome de Noonan

A maioria dos pacientes com síndrome de Noonan pode ter uma vida normal. O prognóstico é amplamente dependente do tipo e da gravidade da doença cardíaca. Ela pode ocorrer em até 75% dos casos e é a causa mais comum de morte para as pessoas com a síndrome.[1]Jorge AA, Malaquias AC, Arnhold IJ, et al. Noonan syndrome and related disorders: a review of clinical features and mutations in genes of the RAS/MAPK pathway. Horm Res. 2009;71(4):185-93. https://www.karger.com/Article/FullText/201106 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19258709?tool=bestpractice.com A estenose valvar pulmonar geralmente responde bem à intervenção cirúrgica, mas o acompanhamento em longo prazo é necessário, uma vez que pode ocorrer obstrução na idade adulta.[30]Shaw AC, Kalidas K, Crosby AH, et al. The natural history of Noonan syndrome: a long-term follow-up study. Arch Dis Child. 2007 Feb;92(2):128-32. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2083343 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16990350?tool=bestpractice.com A cardiomiopatia hipertrófica pode ser benigna, remitir ou tornar-se rapidamente progressiva, com um desfecho fatal. Poucos estudos em idosos foram relatados, mas há uma sugestão de insuficiência cardíaca congestiva e arritmias de início tardio.[76]Colquitt JL, Noonan JA. Cardiac findings in Noonan syndrome on long-term follow-up. Congenit Heart Dis. 2014 Mar-Apr;9(2):144-50. https://www.doi.org/10.1111/chd.12102 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23750712?tool=bestpractice.com [77]Kaltenecker E, Schleihauf J, Meierhofer C, et al. Long-term outcomes of childhood onset Noonan compared to sarcomere hypertrophic cardiomyopathy. Cardiovasc Diagn Ther. 2019 Oct;9(suppl 2):S299-S309. https://www.doi.org/10.21037/cdt.2019.05.01 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31737538?tool=bestpractice.com