Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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1ª linha – avaliação da habilidade de refração ± recursos visuais

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1ª linha – 

avaliação da habilidade de refração ± recursos visuais

Uma avaliação com um especialista em baixa visão (oftalmologista ou optometrista) é recomendada para determinar a habilidade visual com precisão e otimizá-la. Recursos visuais como óculos, lupas ou telescópios podem ser úteis.

Considerar – suplementação com vitamina A (retinol)

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Considerar – 

suplementação com vitamina A (retinol)

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Rotineiramente recomendada por alguns centros, mas outros se opõem ao método.

Deve ser evitada em pacientes com distrofia cones-bastonetes devido à degeneração retiniana acelerada observada em experimentos com camundongos.

A suplementação com altas doses de vitamina A (retinol) em longo prazo parece segura, mas pode causar elevação das enzimas hepáticas e dos triglicerídeos e aumentar o risco de osteoporose.[31] Os pacientes que recebem vitamina A (retinol) devem ser monitorados por seu médico em relação a esses potenciais efeitos adversos.

O uso de vitamina A (retinol) não foi estudado em crianças com retinite pigmentosa (RP) e, portanto, é geralmente evitado.

Opções primárias

vitamina A: adultos: 15,000 unidades por via oral uma vez ao dia

Considerar – óleo de peixe

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óleo de peixe

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Três estudos randomizados em pacientes com RP não mostraram um benefício significativo, mas muitos centros ainda recomendam a suplementação devido ao baixo risco e ao possível benefício.[34][35][36][37]

Considerar – luteína

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luteína

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um carotenoide encontrado na retina humana e em vegetais com folhas verde-escuras. Um ensaio clínico randomizado e controlado examinou a eficácia da luteína no retardo da perda do campo de visão em pacientes com RP que estavam tomando vitamina A.[38] O estudo mostrou uma redução na perda dos campos visuais centro-periféricos.[38] No entanto, outras investigações desafiaram as conclusões deste estudo.[39]

Opções primárias

luteína: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – cirurgia

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com cataratas
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cirurgia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A extração da catarata pode beneficiar muitos pacientes, especialmente se a degeneração não envolveu a mácula central. É importante descartar a presença de edema macular cistoide antes da extração da catarata, pois ele pode piorar após a cirurgia. Zônulas fracas ocultas requerem precauções cirúrgicas adequadas para minimizar os riscos de complicações durante a cirurgia de catarata.

Considerar – inibidor da anidrase carbônica

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com edema macular cistoide
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inibidor da anidrase carbônica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Inibidores como a dorzolamida tópica ou a acetazolamida por via oral são eficazes no tratamento do edema macular cistoide em alguns pacientes. Vários meses de tratamento podem ser necessários até que algum efeito seja observado.[40][41]

Os efeitos podem desaparecer com o tempo, e alguns pacientes não beneficiam. Além disso, muitos pacientes podem não tolerar os efeitos adversos desses medicamentos, como parestesias e micção frequente.

Opções primárias

dorzolamida (solução oftálmica): (2%) 1 gota no(s) olho(s) afetado(s) três vezes ao dia

ou

acetazolamida: 500 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com a resposta

Considerar – voretigeno neparvovec

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com mutação bialélica do RPE65
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voretigeno neparvovec

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O voretigeno neparvovec, vetor viral adeno-associado que carrega uma cópia normal do gene RPE65, demonstrou melhora na visão funcional de pacientes com distrofia retiniana hereditária mediada por RPE65.[48] É administrado por injeção sub-retiniana. Para serem considerados para esse tratamento, os pacientes devem ter células retinianas viáveis suficientes.[48]

Opções primárias

voretigene neparvovec sub-retiniano: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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