Abordagem
Os principais sintomas manifestos incluem cefaleia e papiledema incidental.[35] Não há evidências de deformidade nem de obstrução no sistema ventricular, e os estudos neurodiagnósticos são normais, exceto pela pressão do líquido cefalorraquidiano (LCR) elevada. Não há causa secundária aparente de hipertensão intracraniana.
Os sinais que podem ser encontrados no exame físico incluem inchaço no disco óptico, paresia do sexto nervo e distúrbios da função sensitiva visual. A perda de campo visual é comum e o padrão prototípico da perda precoce é o aumento do ponto cego e perda inferonasal.[36] Os critérios modificados de Dandy podem ser utilizados como critérios de diagnóstico.[37][38][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Edema bilateral do discoDo acervo pessoal do Dr. M. Wall; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Inchaço estabelecido bilateral do discoDo acervo pessoal do Dr. M. Wall; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Atrofia óptica bilateralDo acervo pessoal do Dr. M. Wall; usado com permissão [Citation ends].
História
A história das seguintes condições deve ser considerada, pois são causas prováveis de hipertensão intracraniana que podem atender aos critérios de Dandy para HII:
Fluxo reduzido através das granulações aracnoides: cicatrização de uma inflamação prévia (por exemplo, meningite, sequela de hemorragia subaracnoide)
Obstrução da drenagem venosa: tromboses dos seios venosos (estados hipercoaguláveis, infecção contígua; p. ex., hidrocefalia otítica pós-otite média ou mastoidite), dissecções radicais bilaterais do pescoço, síndrome da veia cava superior, pressão cardíaca direita elevada
Endocrinopatias: doença de Addison, hipoparatireoidismo, supressão de corticosteroide
Distúrbios nutricionais: hipervitaminose A (ingestão de vitamina, fígado ou isotretinoína), hiperalimentação na baixa estatura psicossocial
Malformações arteriovenosas e shunts durais.
Deve-se solicitar mais informações sobre outras causas prováveis se a história para as causas prováveis for negativa:
Esteroides anabolizantes (podem causar trombose dos seios venosos)
Clordecona (também conhecida como cepona, um inseticida)
Cetoprofeno ou indometacina (na síndrome de Bartter)
Lúpus eritematoso sistêmico
Terapia de reposição tireoidiana em crianças com hipotireoidismo
Uremia
Uso de tetraciclina
Uso de ácido all-trans-retinoico
Uso de amiodarona
Anemia ferropriva
Uso de carbonato de lítio
Uso de ácido nalidíxico.
Características clínicas
Os pacientes podem apresentar cefaleia, papiledema incidental, diplopia, náuseas ou vômitos, dor no pescoço ou dorsalgia, zumbido pulsátil, dor retrobulbar, obscurecimentos visuais transitórios e outros sintomas visuais.[35][39] A maioria desses sintomas isolados não é diagnóstica para HII. O zumbido pulsátil é um sintoma relativamente específico para hipertensão intracraniana, especialmente se associado ao aparecimento de outros sintomas de HII.
Cefaleia
Presente em quase todos os pacientes, sendo o sintoma manifesto usual. Em um estudo, os fenótipos de cefaleia mais comuns foram enxaqueca (52%), cefaleia do tipo tensional (22%), provável enxaqueca (16%) e provável cefaleia do tipo tensional (4%).[40] A dor pode ser tipo pressão ou latejante, e muitas vezes é relatada como incapacitante.[40][41] Muitos pacientes apresentam síndromes de cefaleia mista que inclui enxaqueca e cefaleias por uso excessivo de analgésicos. A náusea é relatada em quase metade dos pacientes, mas os vômitos são menos comum.[40]
Obscurecimentos visuais transitórios
Episódios de perda da visão que geralmente duram <30 segundos e são seguidos por restauração total da visão. Os obscurecimentos visuais ocorrem em 68% dos pacientes.[31] Os episódios podem ser monoculares ou binoculares. Acredita-se que a causa desses episódios seja uma isquemia transitória da cabeça do nervo óptico, causada por pressão elevada no tecido.[42] Outro estudo descobriu que os obscurecimentos visuais frequentes (mais de uma vez por dia) são um fator de risco para desfecho visual desfavorável.[43]
Zumbido síncrono ao pulso
Ocorre em aproximadamente 52% dos pacientes.[31] O som é bilateral em dois terços dos pacientes e unilateral em um terço.[31] Em pacientes com hipertensão intracraniana, a compressão jugular ipsilateral ao som o elimina.[44] Acredita-se que o som seja devido à transmissão de pulsações vasculares intensificadas, através de estenoses do seio venoso transverso (criando turbulência de fluxo) que podem ser observadas com venografia. É um sintoma relativamente específico de aumento da pressão intracraniana.
Distúrbios de motilidade ocular
A diplopia horizontal ocorre em aproximadamente 33% dos pacientes, e paralisias do sexto nervo craniano documentadas, em 10% a 20%.[39] Os distúrbios da motilidade ocular diferentes da paralisia do sexto nervo craniano são muito raros e, se presentes, sugerem um desequilíbrio motor ocular vertical associado à paralisia do sexto nervo ou um diagnóstico diferente de HII.[1]
Exame visual e investigações
O papiledema é o principal sinal de HII, mas deve ser diferenciado do pseudopapiledema. O seguinte deve ser registrado assim que o papiledema for confirmado.
Exame oftalmológico: para avaliar defeito pupilar aferente relativo ou distúrbios da motilidade ocular, incluindo paresia do sexto nervo craniano.
Acuidade visual: geralmente normal, ou quase normal, em pacientes com papiledema, exceto quando a condição é de longa duração e grave ou se há descolamento neurossensorial.
Fundoscopia dilatada: para classificar o papiledema. Em geral, quanto maior o grau do papiledema, pior o desfecho para a visão.[15] No entanto, a gravidade da perda visual pode não ser facilmente predita a partir da gravidade do papiledema. A gravidade do edema do disco é classificada de acordo com a escala de Frisén modificada.[38][45][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Estágio 1 da escala de FrisénDo acervo pessoal do Dr. M. Wall; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Estágio 2 da escala de FrisénDo acervo pessoal do Dr. M. Wall; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Estágio 3 da escala de FrisénDo acervo pessoal do Dr. M. Wall; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Estágio 4 da escala de FrisénDo acervo pessoal do Dr. M. Wall; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Estágio 5 da escala de FrisénDo acervo pessoal do Dr. M. Wall; usado com permissão [Citation ends].
As hemorragias da camada de fibras nervosas estão associadas a um grau mais alto de papiledema e estão presentes em cerca de um terço dos pacientes na apresentação.[46]Teste de campo visual: o diagnóstico deve incluir perimetria seriada.[1] Os defeitos no campo visual são do mesmo tipo que ocorre no papiledema devido a outras causas e são similares aos encontrados no glaucoma. Os defeitos mais comuns são aumento do ponto cego fisiológico, perda das porções inferonasais do campo visual e constrição das isópteras.[36] Defeitos centrais são incomuns e justificam uma busca por outro diagnóstico, a menos que haja um grande descolamento seroso da retina proveniente de edema do disco óptico de alto grau (que pode ser observado por tomografia de coerência óptica). A perda do campo visual pode ser progressiva e grave e pode causar cegueira. Geralmente, o perfil temporal da perda da visão é gradual. No entanto, pode ocorrer perda da visão aguda grave do tipo encontrado na neuropatia óptica isquêmica. Em alguns casos, a perda da visão é leve e improvável de ser percebida pelo paciente.[39]
Pressão intraocular: para descartar hipotonia.[47]
Tomografia de coerência óptica: mede a espessura da camada de fibras nervosas da retina e quantifica o progresso do papiledema.[45]
Outras investigações
Todos os pacientes devem ser submetidos às seguintes investigações:
Ressonância nuclear magnética do cérebro com e sem contraste: em busca de patologia intraorbital e intracraniana. As visualizações axial e sagital são necessárias para avaliar a sela vazia e o achatamento do globo.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Ressonância nuclear magnética (RNM) da sela vazia em incidência sagitalDo acervo pessoal do Dr. M. Wall; usado com permissão [Citation ends].
Punção lombar: pode ser realizada depois que as lesões de massa intracranianas tiverem sido descartadas. A técnica asséptica sob anestesia local é realizada utilizando o interespaço L3/L4, com o paciente em posição de decúbito lateral esquerdo com as pernas estendidas antes de aferir a pressão de abertura e com frequência respiratória e profundidade respiratória normais (sem sinais óbvios de hiper ou hipoventilação). É geralmente mais fácil acessar o espaço subaracnoide com o paciente sentado e então colocá-lo na posição de decúbito lateral para aferição da pressão e coleta do líquido cefalorraquidiano (LCR). A punção lombar guiada por fluoroscopia pode ser a ideal para pacientes muito obesos. A sedação causa hipoventilação e não deve ser utilizada ao registrar a pressão intracraniana.
Venografia por ressonância magnética: para estenose do seio venoso bilateral transverso; negativa para trombose dos seios venosos.
Os resultados dos exames laboratoriais são normais exceto pela pressão intracraniana elevada na manometria do LCR. Resultados anormais do exame de neuroimagem (exceto sela vazia, bainhas de nervo óptico desdobradas e seios laterais parcialmente colapsados) devem conduzir a um diagnóstico diferencial.
Pressão do LCR elevada
Há muitas questões com relação à medição da pressão de abertura do LCR:
O nível de referência para a medição deveria ser o nível do átrio esquerdo, com o paciente em posição supina, inclinada ou sentada.
Valores falsamente elevados podem ocorrer com a manobra de Valsalva e a hipoventilação associada à sedação.[48]
Valores artefatualmente baixos podem ocorrer com hiperventilação em um paciente ansioso, decorrente da redução dos níveis de dióxido de carbono.[49]
Os limites normais para a pressão de abertura do LCR em pessoas obesas variam entre os estudos.[50][51][52] Há uma leve elevação na pressão do LCR com uma elevação do índice de massa corporal.[53] Valores entre 200 mm H2O e 250 mm H2O podem ser considerados limítrofes, sendo que valores >250 mm H2O são definitivamente elevados. Em crianças e adolescentes, devem ser utilizados valores >280 mm H2O.[54]
Pacientes que se submeteram a múltiplas punções de agulha podem ter resultados falsamente baixos.
Uma única medição normal do LCR não descarta o diagnóstico de HII, pois a pressão do LCR flutua ao longo do dia.
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