Prognóstico

O prognóstico para pacientes com crise blástica é desfavorável, particularmente para pacientes com progressão da fase crônica da leucemia mieloide crônica (LMC) ou em crise blástica de fenótipo mieloide.

Para pacientes submetidos a transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) alogênico, a sobrevida e a mortalidade em longo prazo dependem da idade, do estado da doença no transplante e do tipo de doador.[69][70][71]

Sobrevida global mediana de aproximadamente 12 meses foi relatada em uma revisão retrospectiva de prontuários de pacientes com LMC em crise blástica (n=477; fase blástica definida como ≥30% de blastos ou doença extramedular; dados de 199-2016) que foram tratados (no MD Anderson Cancer Center da Universidade do Texas) com um inibidor de tirosina quinase em algum momento durante a evolução de sua doença.[7]​ O estudo descobriu que a sobrevida em 5 anos foi significativamente menor entre pacientes em fase blástica mieloide em comparação com a fase blástica linfoide (P < 0.001; 15% vs. 30%).[7]​

Dados de um grande registro europeu de fase blástica (n=240; fase blástica definida como ≥20% de blastos ou doença extramedular; dados de 2015-2023) relataram uma sobrevida global mediana de 23.8 meses (acompanhamento mediano de 27.8 meses).[6]​ A maioria dos pacientes (>80%) recebeu um TKI; 55% foram submetidos a pelo menos um TCTH durante a fase blástica. Pacientes com crise blástica de novo tiveram um desfecho melhor do que aqueles com progressão da LMC em fase crônica; sobrevida mediana de 29.7 meses versus 18.0 meses, respectivamente. A crise blástica de fenótipo linfoide (n=71) foi associada à melhora da sobrevida em comparação à crise blástica mieloide (n=117); sobrevida mediana de 32.2 meses versus 17.0 meses, respectivamente.[6]

Revisão retrospectiva de 147 pacientes de TCTH com LMC em fase avançada (idade mediana de 39 anos; 81.5% receberam TKI pré-transplante; transplantados na Alemanha ou Rússia) relatou sobrevida global de 34% em 15 anos.[71]

Um estudo de registros japonês relatou taxas de sobrevida global em 5 anos de 82.8% (fase crônica ao diagnóstico; n=124), 71.1% (fase acelerada ao diagnóstico; n=23) e 73.3% (fase blástica ao diagnóstico; n=53) para pacientes com TCTH (<30 anos; n=200) que receberam terapia pré-transplante com inibidor de tirosina quinase (TKI).[70]

Em um estudo multicêntrico de fase 1/2 de determinação de dose de ponatinibe em combinação com um esquema de quimioterapia contendo fludarabina (FLAG-IDA), a sobrevida global mediana em pacientes com LMC em fase blástica (idade mediana de 33 anos) que receberam TCTH alogênico não foi alcançada (7 [58%] de 12 vivos com um acompanhamento mediano de 36 meses).[42]

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