Crise blástica

A crise blástica pode ser descoberta incidentalmente pelo hemograma completo ou ao avaliar pacientes com sintomas e sinais como febre, fadiga, mal-estar, perda de peso, anemia, trombocitopenia ou esplenomegalia.

O hemograma completo com contagem diferencial é o exame laboratorial inicial. Citopenias e a presença de células blásticas fornecem pistas para o diagnóstico. Estas devem levar a esfregaço do sangue periférico e exame da medula óssea.

O diagnóstico é confirmado pela porcentagem de blastos no sangue periférico e/ou medula óssea (ou seja, ≥20% ou ≥30% dependendo dos critérios utilizados) ou pela presença de proliferação extramedular de blastos.

O diagnóstico de leucemia mieloide crônica (LMC) requer a presença do cromossomo Filadélfia (uma mutação genética que resulta no gene oncogênico de fusão BCR::ABL1).

Os inibidores de tirosina quinase são fundamentais no tratamento, frequentemente usados em combinação com a quimioterapia. O transplante alogênico de células-tronco deve ser feito logo após, devido à rápida recidiva.

Crise blástica se refere à transformação da LMC da fase crônica ou acelerada para a fase blástica.

A fase blástica da LMC é diagnosticada pela porcentagem de blastos no sangue periférico e/ou na medula óssea, ou pela presença do acúmulo extramedular de blastos, ou grandes focos ou agregados de blastos na biópsia de medula óssea.[1]Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization classification of haematolymphoid tumours: myeloid and histiocytic/dendritic neoplasms. Leukemia. 2022 Jul;36(7):1703-19. https://www.nature.com/articles/s41375-022-01613-1 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35732831?tool=bestpractice.com ​​[2]National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: chronic myeloid leukemia [internet publication]. https://www.nccn.org/guidelines/category_1

A LMC é definida como a presença do cromossomo Filadélfia.[3]Smith G, Apperley J, Milojkovic D, et al; British Society for Haematology. A British Society for Haematology guideline on the diagnosis and management of chronic myeloid leukaemia. Br J Haematol. 2020 Oct;191(2):171-93. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.16971 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32734668?tool=bestpractice.com