დიფერენციული დიაგნოზები

22q11.2 მიკროდელეციის სინდრომი/დიჯორჯის სინდრომი

ნიშნები / სიმპტომები
კვლევები
ნიშნები / სიმპტომები

მე3 და მე4 ფარინგული აპარატის პათოლოგიური განვითარება, მათ შორის თიმუსის.

იმუნური დისრეგულაციის ხარისხი განსხვავდება, თუმცა ყველაზე რთული ფორმა T ლიმფოციტების სრულ ნაკლებობას იწვევს.

დაკავშირებული დეფექტებია სასისა და სახის პათოლოგიები, ჰიპოპარათირეოზი და გულის მანკები.[34]

კვლევები

დიაგნოზის დადასტურება 22Q11.2 დელეციის იდენტიფიცირებას საჭიროებს ინ სიტუ ფლუორესცენტული ჰიბრიდიზაციის, დნმ მიკრომატრიცების ან გენეტიკური ანალიზის მეშვეობით.[43][44]

ომენის სინდრომი

ნიშნები / სიმპტომები
კვლევები
ნიშნები / სიმპტომები

SCID-თან ასოცირებული გენების ჰიპომორფული ვარიანტების შედეგად ვითარდება.[34]

განმასხვავებელი სიმპტომები მოიცავს ეოზინოფილიას, სპლენომეგალიას და ლიმფადენოპათიას.

კვლევები

გამდინარე ციტომეტრიით, როგორც წესი, ვლინდება CD4+CD45RO+ T უჯრედების (მეხსიერების T-უჯრედები) მომატებული, ხოლო CD4+CD45RA+ T (გულუნრყვილო T უჯრედები) უჯრედების მნიშვნელოვნად შემცირებული რაოდენობა.

მოლეკულური დიაგნოზი დაავადებასთან ასოცირებული გენების მუტაციების იდენტიფიცირებისთვის გამოიყენება, მათ შორის რეკომბინაციის მარეგულირებელი გენების (RAG1 და RAG2), Artemis/დნმ ჯაჭვური კავშირის შემაკეთებელი 1C (DCLRE1C) და სხვების.

ზეტა ჯაჭვთან ასოცირებული ცილა 70-ის ნაკლებობა

ნიშნები / სიმპტომები
კვლევები
ნიშნები / სიმპტომები

შიძლება განვითარდეს ან არ განვითარდეს განმეორებითი ინფექციის დროს.

ზოგიერთ პაციენტს პალპირებადი ლიმფადენოპათია და თიმუსის ნორმალური ჩრდილი აღენიშნება.[34]

კვლევები

ფლოუციტომეტრიით ვლინდება CD8+ T უჯრედების შემცირებული, ხოლო B და NK უჯრედების ნორმალური რაოდენობა.[34]

პირველი ტიპის ადამიანის იმუნოდეფიციტური ვირუსი

ნიშნები / სიმპტომები
კვლევები
ნიშნები / სიმპტომები

დედის აივ-1 ინფექციის ანამნეზი.

კლინიკური ფენოტიპი ხშირად SCID-ის იდნეტურია.

კვლევები

პოლიმერაზული ჯაჭვური რეაქცია აივ-ზე ადასტურებს დიაგნოზს.

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას