დიფერენციული დიაგნოზები
მწვავე სარკოიდოზი
ნიშნები / სიმპტომები
ხველა; დისპნოე; ქრონიკული დაღლილობა; მსტვინავი სუნთქვა; ხიხინი; ლიმფადენოპათია; ფოტოფობია; წითელი, მტკივნეული თვალი; კვანძოვანი ერითემა.
კვლევები
სისხლის საერთო ანალიზი: ანემია, ლეიკოპენია. შრატის კალციუმი: მომატებული. ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის დონე: მომატებული:
გულმკერდის რენტგენოგრაფია: შესაძლოა ინახოს ჰილარული და/ან პარატრაქეული ადენოპათია უმეტესად ზედა წილი, ორმხრივი ინფილტრატები; პლევრული გამონაჟონი (იშვიათი) და egshell კალციფიკაციები (ძალიან იშვიათი).
რევმატოიდური ართრიტი
ნიშნები / სიმპტომები
ასაკი 50-დან -55 წლამდე; უფრო ხშირია ქალებში; აქტიური სისტემური ართრიტი გრძელდება >6 კვირის განმავლობაში; უმეტესად აზიანებს ორმხრივად ნებ-ფალანგის (MCP), პროქსიმულ ინტერფალანგურ (PIP) და მეტატარსოფალანგურ (MTP) სახსრებს; რევმატოიდული კვანძები.
კვლევები
რევმატოიდული ფაქტორი: დადებითი. ანტიციკლური ციტრულინირებული პეპტიდის ანტისხეული: დადებითი
სახსრების რენტგენოგრაფია: ეროზიის ტიპური დამახასიათებელი სურათი.
ვასკულიტი
ნიშნები / სიმპტომები
ზედა კიდურის და ყბის კლაუდიკაცია; თავის ტკივილი და სკალპის მომატებული მგრძნობელობა; ჰემატურია' ასიმეტრიული ბრახიული პულსი; ხმაური აუსკულტაციის დროს; დაკიდებული ტერფი; მაჯის დაკიდება; კანის წყლულები; პალპირებადი პურპურა.
კვლევები
ერითროციტების დალექვის სიჩქარე: >100 მმ/საათში C-რეაქტიული ცილა: მომატებული. ANCA (ანტინეიტროფილური ციტოპლაზმური ანტისხეული): დადებითი.
შარდის ანალიზი: ჰემატურია, პროტეინურია, სისხლის წითელი უჯრედების გროვა.
დაზიანებული ქსოვილის ბიოფსია: სისხლძარღვის კედლის ნეკროზი, ფიბრინოიდული ნეკროზი, კარიორექსისი და სისხლის წითელი უჯრედების ექსტრავაზაცია.
სერონეგატიური სპონდილოართროპათია
ნიშნები / სიმპტომები
წელის ტკივილი; ირიტი; ენთესიტი.
კვლევები
HLA B27: დადებითი.
სახსრების რენტგენოგრაფია: ეროზია. ულტრაბგერითი გამოკვლევა: ენთესიტი MRI: ძვლის ტვინის შეშუპება
მწვავე აპენდიციტი
ნიშნები / სიმპტომები
შეიძლება, კლინიკურად განურჩეველი იყოს.
ანორექსია; მუცლის მარჯვენა ქვედა კვადრანტის მომატებული მგრძნობელობა, კუნთების სპაზმი და უკუცემითი ტკივილი.
კვლევები
მუცლის ღრუს CT და ულტრაბგერითი გამოკვლევა: პათოლოგიური აპენდიქსი (დიამეტრი >6 მმ).
მწვავე მუცელი
ნიშნები / სიმპტომები
შეიძლება, კლინიკურად განურჩეველი იყოს.
კუნთების უნებლიე სპაზმი, ნაწლავის შემცირებული ხმიანობა.
კვლევები
მუცლის ღრუს რენტგენოგრაფია და CT: განსხვავებული ფონური მიზეზის მტკიცებულება.
პერიოდული ცხელება, აფთოზური სტომატიტი, ფარინგიტი, ადენიტი (PFAPA)
ნიშნები / სიმპტომები
ბავშვებში განმეორებითი ცხელების ყველაზე ხშირი გამომწვევი მიზეზი.
PFAPA-ს მთავარი სიმპტომი მის სახელშია: პერიოდული მაღალი ცხელება, რომელიც გრძელდება 3-6 დღის განმავლობაში, დაახლოებით 3-5 კვირის ინტერვალებით, ისევე როგორც აფთოზური წყლული, ფარინგიტი და/ან ადენიტი.[80][81]
აზიანებს ბავშვებს დაავადების გამოვლინება ხდება 6 წლის ასაკამდე და აღმოიფხვრება სპონტანურად ასაკთან ერთად ( როგორც წესი სქესობრივად მომწიფების ასაკამდე).
ეპიზოდებს შორის ბავშვი ჯანმრთელად გამოიყურება.
ეპიზოდების სულ მცირე 6 თვე.
დიაგნოზი საჭიროებს ყელის განმეორებით უარყოფით კულტურას და სხვა გამომწვევი მიზეზების გამორიცხვას (მაგ. ებშტეინ-ბარის ვირუსი, ციტომეგალოვირუსი).
კვლევები
არ არის განმასხვავებელი ტესტები; განსხვავება დამყარებულია ზუსტ კლინიკურ დიაგნოზზე.
მევალონატ კინაზას დეფიციტი (MKD), ასევე ცნობილი როგორც ჰიპერიმუნოგლობულინემია D სინდრომი (HIDS)
ნიშნები / სიმპტომები
ნებისმიერი ეთნიკურობა, მაგრამ უმეტესად ჰოლანდიელებსა და ევროპულ სხვა წარმომავლობის მქონე ადამიანებში. აუტოსომურ-რეცესიული
დაავადება ძირითადად ჩვილობაში ვლინდება. შეტევები ძირითადად გრძელდება 3-დან -7 დღეს და ნაკლებად ხშირი და მძიმე ფორმისაა ასაკთან ერთად.
ძლიერი ტკივილი ღებინებასთან და ყაბზობასთან ერთად; სიმეტრიული ართრიტი; ლიმფადენოპათია გავრცელებულია; სპლენომეგალია ხდება ბავშვების თითქმის ნახევარში; გავრცელებულია კანის ვასკულიტი; აფთოზური წყლულები.
კვლევები
შეტევების დროს შარდში მევალონის მჟავას მეტაბოლიტების მომატებული რაოდენობა. ვინაიდან MKD პაციენტებს აქვთ მევალონის მჟავას ნორმალური მეტაბოლიტები ეპიზოდებს შორის, დიაგნოზი უნდა დადგინდეს ფერმენტის აქტივობის გაზომვითა და/ან დნმ მუტაციის ანალიზით.[60][82][83]
შესაძლებელია მომატებული იყოს შრატის IgD. თუცა, ეს არ არის სპეციფიკური ან სენსიტიური და შესაძლოა მომატებული იყოს სხვა აუტო-ანთებითი სინდრომებისას, სხვა ქრონიკული ანთებითი მდგომარეობებისას და მევალონატ კინაზას დეფიციტის მქონე ბავშვებში (თითქმის ნახევარს ექნება შრატის IgD მუდმივად ნორმალური დონე).[84][85]
TNF-რეცეპტორთან დაკავშირებული პერიოდული სინდრომი (TRAPS)
ნიშნები / სიმპტომები
ტერმინი TRAPS შემოიღეს 1999 წელს, როდესაც აღმოაჩინეს, რომ დაავადების გამომწვევი გენი დადგინდა მე-12 ქრომოსომაზე.[86] ეს ასევე ცნობილია როგორც ოჯახური Hibernian ცხელება.[87]
ნებისმიერი ეთნიკურობა, მაგრამ უმეტესად ჩრდილო ევროპელები. აუტოსომურ-დომინანტური ან სპორადული.
შეტევები ძირითადად გრძელდება რამდენიმე დღიდან რამდენიმე კვირამდე და მოიცავს მიგრირებად მაკულებს, კერებს, პაპულებს და ფოლაქებს; მიგრირებად მიალგიას; პერიორბიტულ ედემას; პლევრიტს; კონიუნქტივიტს; სათესლე პარკის ტკივილს. ამილოიდოზი ვლინდება 10%-ში.
კრიოპირინთან დაკავშირებული პერიოდული ცხელების სინდრომი (CAPS) მოიცავს: ოჯახურ ცივ აუტო-ანთებით სინდრომს (FCAS); მიუკლ-ველსის (Muckle-Wells) სინდრომს (MWS); ჩვილებში გამოვლენილ მულტიორგანულ ანთებით დაავადებას (NOMID)/ჩვილთა ქრონიკულ ნევროლოგიურ კანისა და სახსრების სინდრომს (CINCA)
ნიშნები / სიმპტომები
CAPS (კრიოპირინთან დაკავშირებული პერიოდული ცხელების სინდრომი) არის აუტოსომურ-დომინანტური ანთებითი დაავადება, რომელიც მოიცავს 3 ფენოტიპს: FCAS, MWS, და NOMID (რომელსაც აგრეთვე ეწოდება CINCA). ეს კრიოპირინოპათიები ფიქრობდნენ რომ განსხვავებული მდგომარეობა იყო, მაგრამ ახლა ისინი დაავადების სიმძიმის ასაღწერად გამოიყენება.
ნებისმიერი ეთნიკურობა. აუტოსომურ დომინანტური ან სპორადული.
FCAS: გამოვლინება ადრეული ჩვილობისას, ზოგჯერ დაბადებიდან რამდენიმე საათში. სიცივემ ან ოფლიანობის შემდეგ გაცივებამ შესაძლოა მოახდინოს შეტევის პროვოცირება. ურტიკარიული ქავილი, მწველი გამონაყარი და ართრიტი შეტევეს შორის. გამონაყარი იწყება კიდურებზე და შემდეგ ვრცელდება. ჭარბი ოფლიანობა შეტევების დროს. კონიუნქტივიტი და მიალგია. შეტევების ხანგრძლივობა <24 საათი.
MWS: FCAS-ს მსგავსი მახასიათებლები, მაგრამ უფრო ხშირი შეტევები კვირაში რამდენჯერმე- ყოველთვიურად და შედარებით ხანგრძლივი პერიოდი. ნეიროსენსორული სიყრუისა და სისტემური ამილოიდოზით (25%) განსხვავდება FCAS-ისგან, რომელიც FCAS-ში იშვიათია.
NOMID/CINCA: გენერალიზებული ურტიკარიას მსგავსი გამონაყარი და ნეიტროფილური ეკზოკრინული ჰიდრადენიტი; გონებრივი ჩამორჩენილობა; დესტრუქციული ართრიტი; წინა უვეიტი, მხედველობის დისკის ცვლილებები და სიბრმავე; ნეიროსენსორული სიყრუე.
პიოგენური ართრიტის სინდრომი pyoderma gangrenosum და აკნესთან ერთად (PAPA)
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას