Etiología
El vitiligo aparece debido a la destrucción de los melanocitos por parte de las células T.
Las anomalías intrínsecas presentes en los melanocitos probablemente desencadenen la inflamación a través de la activación de la inmunidad innata. Esta inflamación conduce a la acumulación de células T, incluidas las células T citotóxicas que son específicas de los melanocitos, ya que reconocen antígenos producidos específicamente por los melanocitos. Estas células T citotóxicas destruyen los melanocitos, lo que provoca la pérdida de producción de melanina y la pigmentación de los queratinocitos que se encuentran por encima.[14][15][16] Clínicamente, esto se manifiesta en forma de máculas o parches de piel de color blanco.
Fisiopatología
Las anomalías características de los melanocitos en pacientes con vitiligo incluyen un aumento de las especies reactivas de oxígeno y una activación de la respuesta a proteínas desplegadas, lo que provoca la liberación de señales proinflamatorias.[17][18][19][20][21] Es muy probable que estas señales celulares inducidas por el estrés activen poblaciones inmunitarias innatas dentro de la piel.[22]
Los estudios sugieren que las proteínas de choque térmico y otras señales de citoquinas inducidas por el estrés que liberan los melanocitos activan las células dendríticas cercanas, lo que les permite convertirse en activadores más eficaces de las respuestas de las células T.[23][24] Las células T CD8 citotóxicas activadas destruyen entonces los melanocitos, lo que conduce a la presentación de la enfermedad.[25]
La activación y acumulación de las células T se correlaciona con la expresión de interferón gamma y genes inducidos por interferón gamma en la piel. Los modelos animales sugieren un papel tanto del interferón gamma como de la quimiocina CXCL10 inducida por el interferón gamma en el avance y el mantenimiento de la despigmentación en el vitíligo.[26]
Los estudios de asociación y vinculación genómica han identificado más de 50 loci de susceptibilidad al vitíligo.[12][27] Aproximadamente, el 70% del riesgo genético procede de variantes genéticas frecuentes y el 30% de variantes genéticas raras.[12][27][28] Las variantes genéticas de riesgo implicadas incluyen componentes de la vía de biosíntesis de la melanina, genes inmunorreguladores y genes apoptóticos y citotóxicos.[13]
La mayoría de los tratamientos establecidos para el vitiligo actúan principalmente suprimiendo la respuesta inmunitaria directamente en la piel, aunque también pueden promover el desarrollo y la migración de melanocitos, en particular la fototerapia con radiación UVB de banda estrecha. Todas las alternativas anteriores son objetivos potenciales para el desarrollo de nuevos tratamientos.[29]
Clasificación
Grupo de trabajo europeo sobre el vitíligo: clasificación/nomenclatura revisada del vitíligo[1]
El vitíligo se ha clasificado clínicamente en dos formas principales: el vitíligo no segmentario y la variante segmentaria.
Vitiligo no segmentario
Es la forma más común de vitiligo. Se caracteriza por máculas o manchas asintomáticas, bien circunscritas, de color blanco lechoso, que afectan a varias partes del cuerpo, generalmente con un patrón simétrico. Puede comenzar en cualquier parte del cuerpo, pero la cara, los genitales, los dedos y las manos con frecuencia son las partes de inicio. Los subtipos incluyen:
Vitiligo acrofacial: las áreas afectadas generalmente se limitan a la cara, la cabeza, las manos y los pies. Una característica distintiva es la despigmentación de la porción distal de los dedos y las zonas de alrededor de los orificios faciales. Con el tiempo, puede incluir otras partes del cuerpo y resultar en un vitiligo típico generalizado
Vitiligo universal: es la forma más extensa de la enfermedad, que generalmente ocurre en la adultez. Este término en general se utiliza cuando la despigmentación es prácticamente universal (>80% de la superficie corporal), aunque puede haber partes que aún tengan pigmentación. El cabello también puede conservar su coloración
Vitiligo mucoso: normalmente se refiere a la afectación de la mucosa oral o genital. Puede presentarse como parte del vitiligo generalizado cuando se asocia con otras áreas de afectación cutánea, o como una afección aislada
Vitiligo mixto: se refiere a la ocurrencia concomitante de vitiligo segmentario con despigmentación remota adicional en el lado contralateral del cuerpo
Vitiligo focal: se refiere a parches pequeños y aislados que pueden evolucionar hacia un vitiligo más extenso o hacia la variante segmentaria.
Vitiligo segmentario
Se refiere a la presencia de una o más máculas blancas despigmentadas o parches distribuidos en un lado del cuerpo, que generalmente respetan la línea media (aunque algunas lesiones puede cruzarla parcialmente), afectación folicular temprana (leucotriquia), desarrollo rápido de unas pocas semanas o meses y evolución extensa general
En casos aislados, el vitiligo segmentario puede referirse a múltiples lesiones segmentarias distribuidas de forma unilateral o bilateral. El inicio puede ser o no simultáneo. Una distribución segmentaria definida de las lesiones con demarcación de la línea media, junto con las características asociadas descritas en los casos monosegmentarios (es decir, leucotriquia, evolución extensa), diferencia a este diagnóstico del vitiligo con distribución bilateral.
Tipos de piel Fitzpatrick[2]
Tipo I: siempre se quema, nunca se broncea (piel blanca pálida)
Tipo II: siempre se quema fácilmente, apenas se broncea (piel blanca)
Tipo III: se quema de forma moderada, se broncea uniformemente (piel ligeramente morena)
Tipo IV: apenas se quema, siempre se broncea bien (piel moderadamente morena)
Tipo V: casi nunca se quema, se broncea de forma intensa (piel oscura)
Tipo VI: nunca se quema (piel intensamente pigmentada de marrón oscuro a negro)
El uso de este contenido está sujeto a nuestra cláusula de exención de responsabilidad