Abordaje
El análisis diagnóstico debe incluir lo siguiente:
Síntomas clínicos compatibles con el fenómeno de Raynaud (FR).
Antecedentes para determinar la frecuencia/gravedad de los ataques
Antecedentes de tabaquismo
Revisión de los sistemas
Antecedentes familiares de FR y otras enfermedades del tejido conectivo
Exploración física centrada en las características del FR y de la enfermedad del tejido conjuntivo asociada
Las pruebas diagnósticas pueden incluir HC, velocidad de sedimentación globular (VSG) o proteína C reactiva, anticuerpos antinucleares (ANA) y análisis de orina
De ser necesario, se debe remitir al paciente a un reumatólogo o a otro especialista (es decir, para determinar si el FR es secundario a la enfermedad del tejido conjuntivo o para colaborar en relación con el tratamiento en casos de FR grave).
Antecedentes
El FR se diagnostica si la anamnesis exhaustiva es compatible con hallazgos de palidez en los dedos con posterior cianosis y/o rubor. Es normal que los dedos tengan aspecto moteado o que se tornen cianóticos en condiciones de bajas temperaturas; se debe observar palidez para realizar el diagnóstico. La anamnesis se deben centrar en lo siguiente:
La ubicación (las yemas de los dedos de las manos o de los pies son las más frecuentes)
Una clara demarcación del cambio de color que suele ser circunferencial alrededor del dígito
cianosis y/o rubor tras el recalentamiento.
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fenómeno de Raynaud (FR) cianótico en un paciente con enfermedad mixta del tejido conjuntivoDe la colección personal de la Dra. Janet Pope; usado con autorización [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Palidez bien delimitada del 3er dedo en un paciente con fenómeno de Raynaud (FR) primarioDe la colección personal de la Dra. Janet Pope; usado con autorización [Citation ends].
Algunos indicadores de mayor gravedad del FR son ataques en condiciones de clima cálido (sin exposición al frío o al aire acondicionado), manifestación tardía de FR (edad >40 años) y presencia de complicaciones como úlceras digitales.
Los antecedentes de otros síntomas de vasoespasmo sistémico, como migraña, colon irritable o anorexia, pueden indicar FR primario, así como un aumento de las respuestas vasodilatadoras a estímulos como el calor, el alcohol y la comida picante.[4]
Una revisión por sistemas debe descartar causas secundarias como la enfermedad del tejido conjuntivo, que podría incluir artritis inflamatoria, rigidez matinal prolongada (como en las articulaciones metacarpofalángicas, radiocarpianos e interfalángicas proximales), erupción cutánea, fotosensibilidad, alopecia, sequedad significativa de ojos/boca seca, hinchazón de los dedos o tirantez de la piel, o dismotilidad esofágica significativa.
Se deben buscar los antecedentes familiares de FR y otras enfermedades del tejido conjuntivo como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, síndrome de Sjogren, polimiositis y artritis idiopática juvenil. Existen otras causas evidentes del FR secundario, como neoplasias malignas, exposición a quimioterapia o enfermedad vascular periférica grave. Tener un historial ocupacional y de drogas claro también puede ayudar a diagnosticar el FR secundario.[4]
El FR se puede confundir con otras enfermedades vasculares, que a diferencia del FR no presentan cambio de color bifásico o trifásico. Es poco frecuente que el FR primario se manifieste después de los 40 años y, generalmente, tiene inicio en la adolescencia. Si el paciente es joven y no presenta signos/síntomas de enfermedad del tejido conjuntivo, se debe considerar la presencia de FR primario. En este caso, una buena anamnesis y un examen físico suelen ser suficientes.
Exploración física
La exploración física debe incluir lo siguiente:
Una revisión del estado de salud general y la presión arterial (PA). Cuando hay FR asimétrico, la PA debe controlarse en ambos brazos.[4]
Revisión del pulso periférico para identificar enfermedad vascular obstructiva. Si el diagnóstico de Fenómeno de Raynaud (FR) parece atípico (p. ej., edad avanzada al inicio de síntomas compatibles con enfermedad sistémica), se debe controlar la presión arterial en ambos brazos para descartar diferencias significativas entre los brazos y se debe controlar la presencia de soplos carotídeos. Por ejemplo, la arteritis de células gigantes y la arteritis de Takayasu pueden estar acompañadas por un estrechamiento de grandes vasos, que puede afectar la presión arterial en una extremidad y, además, producir soplos carotídeos.
Revisión de la circulación de las extremidades superiores para identificar la oclusión arterial. La prueba de Allen debe realizarse pidiéndole al paciente que apriete el puño y levante el brazo, y se debe aplicar presión en las arterias radial y cubital. A continuación, se debe liberar la presión de arteria en arteria, y el color debe volver a la mano cuando el paciente abra los dedos. Si la palidez persiste, esto sugiere la oclusión de la arteria sin comprimir.[4] Una prueba anormal en un paciente joven es sugestiva de enfermedad de Buerger. Ver Enfermedad de Buerger.
Detectar complicaciones, entre ellas, úlceras digitales, fisuras digitales (tapones fibróticos por la isquemia), reabsorción de los penachos distales de las falanges, amenaza de isquemia digital, gangrena en la punta de los dedos o en toda la superficie de los dedos, infecciones que incluyen osteomielitis o autoamputación. Estos son signos fuertes de FR secundario.[4]
Un examen de la piel detallado para identificar signos de un trastorno asociado (por ejemplo, enfermedad del tejido conjuntivo), que puede incluir telangiectasia, esclerodactilia, dactilitis o sinovitis, erupción malar, hemorragias por astillas, livedo reticularis, estiramiento de la piel en otras zonas (por ejemplo, alrededor de la boca) y alopecia areata.[4][6]
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Infartos digitales y cambios en el pliegue unguealDe la colección personal de la Dra. Janet Pope; usado con autorización [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fisuras digitales en el 3er dedo de la mano izquierdaDe la colección personal de la Dra. Janet Pope; usado con autorización [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Úlcera digital en un paciente con fenómeno de Raynaud secundario (FR)De la colección personal de la Dra. Janet Pope; usado con autorización [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fenómeno de Raynaud (FR) y artritis inflamatoria con esclerodactilia distal a las articulaciones interfalángicas proximalesDe la colección personal de la Dra. Janet Pope; usado con autorización [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Dedos hinchados/abultados en un paciente con fenómeno de Raynaud (FR) secundarioDe la colección personal de la Dra. Janet Pope; usado con autorización [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fenómeno de Raynaud (FR) secundario con esclerodactiliaDe la colección personal de la Dra. Janet Pope; usado con autorización [Citation ends].
El diagnóstico y el tratamiento tempranos de la enfermedad concomitante del tejido conjuntivo son cruciales para mejorar los resultados en el FR.[4] La probabilidad de experimentar enfermedad del tejido conjuntivo subyacente aumenta cuando el FR tiene inicio en pacientes mayores de 40 años.
Pruebas diagnósticas
En la mayoría de los casos, una buena anamnesis y una exploración física son suficientes para el diagnóstico. Sin embargo, dado que el FR secundario puede ser anterior a una enfermedad del tejido conjuntivo o puede coincidir con la aparición de afecciones subyacentes (p. ej., esclerosis sistémica cutánea difusa o polimiositis), todos los pacientes que presenten FR deben someterse a las siguientes pruebas cuando estén disponibles:[4]
AAN con título y patrón
hemograma completo (HC)
VSG o proteína C-reactiva
Análisis de orina.
La microscopía capilar generalmente no se realiza en la atención primaria, pero se recomienda la derivación temprana a un reumatólogo que pueda realizarla para descartar enfermedad del tejido conjuntivo.[4]
Se debe realizar un seguimiento si el paciente presenta lo siguiente:
AAN fuertemente positivos
Capilares del lecho ungueal dilatados
AAN con un patrón infrecuente, de tipo anticentrómero
Una VSG y/o proteína C-reactiva elevada (menos predictiva).
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Capilares dilatados visibles en el lecho unguealDe la colección personal de la Dra. Janet Pope; usado con autorización [Citation ends].
Es necesario un seguimiento en estos pacientes ya que el 30% desarrollará una enfermedad del tejido conjuntivo en los próximos 5 años. En particular, la presencia de anticuerpos anticentrómeros y/o capilares dilatados en la región periungueal es un factor predictivo de esclerodermia.[28]
Se debe considerar la derivación a un reumatólogo si se sospecha de FR secundario o si se presentan complicaciones como úlceras digitales. Generalmente, se considera que la presencia de ulceración digital excluye un diagnóstico de FR primario, por lo tanto, se debe buscar una causa secundaria si se observa ulceración.[4]
Con poca frecuencia, el FR puede ser causa de una obstrucción en el flujo sanguíneo provocada por una costilla cervical. Esto se puede identificar mediante radiografía de tórax, aunque esta investigación no se lleva a cabo de manera rutinaria en pacientes con FR leve y se solicita únicamente si hay un índice elevado de sospecha.
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