Abordagem
Tipicamente, o diagnóstico é baseado no reconhecimento das manifestações sistêmicas de sepse, congestão venosa de uma ou ambas as órbitas, e lesão das estruturas internas e adjacentes ao seio cavernoso.[50] Uma interpretação precisa dessas características clínicas deve alertar o médico para o diagnóstico e deve ser complementada com exames laboratoriais e de imagem. A apresentação infantil é parecida com a adulta.
O quadro clínico pode ser:
Agudo (por exemplo, resultante de embolização séptica)
Subaguda (por exemplo, resultante de flebotrombose que ocorre na trombose do seio cavernoso [TSC] asséptica).
A apresentação inicial pode ser:
Local (com envolvimento dos nervos cranianos)
Sistêmica (extensão da infecção para tecidos adjacentes, causando meningite, empiema subdural ou necrose hipofisária).
História
A história deve incluir informações sobre:
A presença de qualquer infecção predisponente
O período de início
A evolução dos sinais e sintomas.
Infecções ou manipulações dentais, orais, auditivas ou faciais recentes, ou uma história de cirurgia ou trauma maxilofacial devem ser pesquisadas e podem fornecer pistas sobre uma possível infecção primária subjacente. Os fatores de risco fortemente associados à TSC séptica incluem história recente de sinusite aguda e história de infecções faciais ou orbitárias.[40]
O período de início dos sinais e sintomas da TSC séptica varia. A maioria dos pacientes se apresenta em um estado tóxico agudo. Menos comumente, a apresentação é mais indolente, geralmente secundária a infecções de ouvido ou dentárias. Esses casos apresentam sequencialmente características de TSC séptica por vários dias.[7]
A cefaleia é relatada em 50% a 90% dos casos de TSC.[4] É o sintoma precoce mais comum, precedendo as manifestações oculares, e é observado nos pacientes com sinusite mais frequentemente do que naqueles com infecções faciais.[7][15][51] A localização da cefaleia pode ser sugestiva. Ela geralmente é unilateral, localizada nas regiões inervadas pelos ramos maxilares e oftálmicos do V nervo craniano, envolvendo as áreas frontais ou retro-orbitárias, ocasionalmente irradiando para a região occipital.[15]
A febre ocorre em quase todos os pacientes com TSC séptica e geralmente é grave.[41] Um edema periorbital unilateral, que se dissemina para o olho contralateral nas primeiras 48 horas, é tipicamente observado na TSC séptica.[4][52] Uma fraqueza muscular extraocular, presente em quase todos os pacientes, geralmente segue uma quemose e proptose. Alterações no estado mental podem se desenvolver rapidamente, secundárias a um comprometimento do sistema nervoso central ou a sepse.
Os pacientes com a forma asséptica da doença têm uma apresentação parecida, mas mais sutil, e não demonstram sinais e sintomas de sepse, meningite ou infecção primária. Os fatores de risco fortemente associados ao desenvolvimento de TSC asséptica incluem uma condição genética pró-trombótica ou um estado pró-trombótico adquirido. A anamnese deve incluir perguntas sobre a presença desses fatores, assim como outras características associadas, como uma história pregressa de trombose venosa ou arterial, uma história de câncer, ou o uso de contraceptivos orais.
Exame físico
Na vasta maioria dos pacientes, os achados físicos de TSC séptica se manifestam rapidamente.[41] Os achados clássicos de febre, quemose, proptose, edema periorbital e oftalmoplegia externa (restrição dos músculos extraoculares) estão presentes na maioria dos pacientes.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Proptose do olho direito em um paciente com trombose do seio cavernoso secundária a infecção dentáriaJones RG, Arnold B. Sudden onset proptosis secondary to cavernous sinus thrombosis from underlying mandibular dental infection. BMJ Case Rep. 2009;2009. pii: bcr03.2009.1671. Usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Paciente com trombose bilateral do seio cavernoso. Observe a proptose bilateral, que é mais acentuada no olho direitoVidhate MR, et al. Bilateral cavernous sinus syndrome and bilateral cerebral infarcts: a rare combination after wasp sting. J Neurol Sci. 2011;301:104-106. Usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Manifestações oculares de trombose do seio cavernoso e suas patologias subjacentesVisvanathan V, et al. Revisão de uma lição clínica importante: manifestações oculares da trombrose do seio cavernoso. BMJ Case Rep. 2010; doi:10.1136. Usado com permissão [Citation ends].
Para aqueles que se apresentam em um estágio precoce com sintomas inespecíficos (como cefaleia), um exame ocular e neurológico cuidadoso, além de um exame minucioso dos nervos cranianos, é necessário para se fazer o diagnóstico.[15] As manifestações oculares mais precoces são causadas por congestão venosa e incluem:[4]
Quemose (edema conjuntival)
Edema periorbital
Proptose.
Subsequentemente, os seguintes sinais podem aparecer rapidamente como resultado do comprometimento dos nervos cranianos:
Oftalmoplegia dolorosa
Ptose
Midríase. Esta pode ser média apenas (devido ao comprometimento do sistema nervoso simpático no seio cavernoso), causando oftalmoplegia interna (resposta pupilar à luz embotada).
Uma paralisia do olhar lateral pode se desenvolver antes da oftalmoplegia completa. Isso está relacionado à posição anatômica do sexto par de nervos cranianos. Diferentemente dos nervos cranianos (NCs) III e IV que são protegidos por uma malha fibrosa na parede lateral do seio cavernoso, o NC VI tem um curso intraluminal, o que o torna susceptível a patologias intracavernosas. O ramo oftálmico do nervo trigêmeo (NC V) também pode ser afetado, levando a uma diminuição do reflexo corneano.
O comprometimento sequencial de ambos os olhos é indicativo de TSC. Todavia, mesmo antes dos sinais oculares bilaterais se manifestarem, diversos outros sinais sugestivos de TSC séptica devem ser procurados, incluindo:
Um local de infecção primária
Sepse grave
Meningismo (rigidez da nuca, fotofobia e cefaleia)
Comprometimento visual precoce
Defeitos pupilares
Anormalidades na fundoscopia (papiledema e/ou dilatação da veia retiniana) assim como hipo ou hiperestesia na distribuição dos nervos maxilares e oftálmicos.
Frequentemente, esses achados estão ausentes na celulite orbitária e periorbitária, com as quais a TSC é comumente confundida. A perda de acuidade visual é um sinal possível, que ocorre em menos de 50% das pessoas com TSC.[1] Pode ser decorrente de papiledema, ulceração corneana secundária a proptose e perda do reflexo corneano, oclusão das artérias carótida interna, oftálmica ou retiniana central, congestão orbital ou um fenômeno embólico. Se uma convulsão ocorrer, esta deve levantar a suspeita de supuração intracraniana complicando a TSC séptica.
Raramente, os pacientes podem ter uma forma mais indolente da TSC séptica e apresentar:
Disfunção dos nervos cranianos insidiosa
Sinais ou sintomas mínimos de sepse
Manifestações oculares insignificantes relacionadas à congestão venosa.
Uma paralisia do olhar lateral isolada unilateral é o sinal mais precoce de TSC séptica subaguda.[15] O comprometimento bilateral é um achado tardio incomum. Essa apresentação pode ser explicada pela obliteração progressiva e lenta do seio cavernoso, resultando em um grau maior de compensação comparado com o ocorrido quando a oclusão é rápida. Foi postulado que ocorre quando a infecção atinge o seio cavernoso em uma direção retrógrada, como na infecção otogênica, a qual era mais comum na era pré-antibióticos.[50]
O padrão típico de eventos na TSC asséptica é parecido, porém mais lento e menos dramático que o da TSC séptica aguda. Sintomas e sinais de sepse ou infecção primária estão ausentes. Algumas vezes, também é difícil distinguir as variações da TSC asséptica e séptica subaguda. No entanto, na maioria dos casos, a TSC asséptica é associada a um fator predisponente identificável, como estado hipercoagulável, cirurgia do seios nasais prévia ou neoplasias.
Investigações
Embora o diagnóstico de TSC séptica possa ser feito corretamente com base na clínica, essa doença frequentemente coexiste com a meningite ou infecções orbitais; por isso, o quadro clínico pode ser confuso.[50][53] Portanto, qualquer paciente séptico que desenvolva déficits neurológicos focais e sinais orbitais requer uma tomografia computadorizada (TC) com contraste e/ou ressonância nuclear magnética (RNM) de crânio emergenciais para localizar a infecção.
A TC e a RNM da cabeça são as modalidades radiológicas primárias usadas para confirmar o diagnóstico, sendo também usadas para avaliar patologias concomitantes e causais.[45][54] Infelizmente, nenhuma modalidade é totalmente sensível ou específica para a TSC séptica. A venografia por RM ou a venografia por TC também podem ser úteis para confirmar o diagnóstico nos pacientes com suspeita de TSC.[54][55][56] No entanto, a venografia por ressonância magnética pode não estabelecer o diagnóstico nos seios venosos durais.[14] Uma TC com contraste é considerada superior à RNM para a detecção da formação inicial de coágulos nos seios cavernosos, enquanto a RNM é superior para o resto dos seios venosos durais.[57] A RNM também pode ser de grande valia para pacientes com:
TCs não diagnósticas
Complicações envolvendo a hipófise
Complicações envolvendo a extensão da infecção para o cérebro.
Extensões angiográficas da RNM e TC também podem ser realizadas.[58]
Investigações laboratoriais são realizadas rotineiramente como investigações iniciais e revelam uma leucocitose acentuada no hemograma completo em praticamente todos os casos de doença séptica.[4] Um hemograma completo também é útil para avaliar a policitemia como um fator causal e a trombocitopenia, a qual pode sugerir púrpura trombocitopênica trombótica.[59] A leucocitose pode ajudar a distinguir a doença séptica da asséptica. A confirmação bacteriológica da infecção pode ser obtida a partir da fonte infecciosa primária, de hemoculturas e de supurações concomitantes de sítios acessíveis e relevantes.[4] Uma punção lombar pode ajudar a descartar meningite e informar a terapêutica antimicrobiana (tipo e duração da terapia) caso um agente bacteriano ou fúngico seja isolado.
A avaliação inicial dos estados hipercoaguláveis inclui exames para a síndrome antifosfolipídica (isto é, exames para anticorpos anticardiolipina e antifosfolípide).[45] São indicados exames adicionais para outras causas comuns de estados hipercoaguláveis, incluindo fator V de Leiden, antitrombina III, proteína C e proteína S.[45] No entanto, os exames para estados hipercoaguláveis podem não ser indicados se a TSC for provocada por fatores de risco fortes, por exemplo história recente de sinusite aguda ou infecções faciais.[60] O exame para trombofilia não deve ser realizado no momento de um evento de tromboembolismo venoso, pois pode ser impreciso.[60] Os pacientes devem ter completado a terapia anticoagulante e não devem estar tomando anticoagulantes orais no momento do exame, uma vez que os antagonistas da vitamina K diminuirão os níveis de proteína S e proteína C, e os anticoagulantes orais diretos podem afetar os resultados dos ensaios baseados em coagulação.[60] A eletroforese de hemoglobina é útil nos pacientes que puderem ter doença falciforme. Consulte um hematologista para obter aconselhamento especializado.
Técnicas de imagem tradicionais, especificamente venografia e angiografia cerebral, exercem um papel limitado no diagnóstico moderno da TSC séptica e podem se acompanhar de complicações graves. O uso de raios-X convencionais (radiografia da mastoide e dos seios nasais, e tomografias dos seios nasais) também diminuiu com o uso de TCs e RNMs.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia computadorizada (TC) sagital de crânio revelando uma veia oftálmica superior direita tubular aumentadaJones RG, Arnold B. Sudden onset proptosis secondary to cavernous sinus thrombosis from underlying mandibular dental infection. BMJ Case Rep. 2009;2009. pii: bcr03.2009.1671. Usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia computadorizada (TC) de crânio na fase pós-contraste venosa (visão axial) revelando uma veia oftálmica superior direita aumentada em forma de "S" associada a proptoseJones RG, Arnold B. Sudden onset proptosis secondary to cavernous sinus thrombosis from underlying mandibular dental infection. BMJ Case Rep. 2009;2009. pii: bcr03.2009.1671. Usado com permissão [Citation ends].
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