Nefropatia membranosa
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
todos os pacientes
dieta com baixo teor de sal e proteína
A redução da ingestão de proteína para cerca de 0.8 g/kg/dia, baseada no peso corporal ideal, diminui a proteinúria na faixa nefrótica. Entretanto, a restrição de proteína alimentar isoladamente provavelmente não provocará a remissão completa da síndrome nefrótica.[23]Giordano M, De Feo P, Lucidi P, et al. Effects of dietary protein restriction on fibrinogen and albumin metabolism in nephrotic patients. Kidney Int. 2001 Jul;60(1):235-42. http://www.kidney-international.org/article/S0085-2538%2815%2947839-1/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11422756?tool=bestpractice.com A restrição de sódio alimentar pode ajudar a reduzir o edema.[1]Couser WG. Primary Membranous Nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Jun 7;12(6):983-997. https://www.doi.org/10.2215/CJN.11761116 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28550082?tool=bestpractice.com
inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Inibidores da enzima conversora da angiotensina (IECAs) podem reduzir a proteinúria e retardar a progressão da doença renal e são medicações de escolha para o tratamento da hipertensão.[1]Couser WG. Primary Membranous Nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Jun 7;12(6):983-997. https://www.doi.org/10.2215/CJN.11761116 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28550082?tool=bestpractice.com [2]Ronco P, Beck L, Debiec H, et al. Membranous nephropathy. Nat Rev Dis Primers. 2021 Sep 30;7(1):69. https://www.doi.org/10.1038/s41572-021-00303-z http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34593809?tool=bestpractice.com
Os antagonistas do receptor de angiotensina II podem ser prescritos se os IECAs não forem tolerados.
Em pacientes com evidências de resposta antiproteinúrica significativa, o efeito é geralmente observado em até 2 meses após o início do tratamento.
Os pacientes devem ser instruídos a seguir uma dieta com baixo teor de sal, pois a ingestão de muito sal pode afetar significativamente os efeitos benéficos do bloqueio da angiotensina II.
Opções primárias
enalapril: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia
ou
lisinopril: 2.5 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 80 mg/dia
Opções secundárias
losartana: 25 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 100 mg/dia
ou
irbesartana: 150 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 300 mg/dia
estatina
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
As anormalidades lipídicas são provocadas pelo aumento na síntese hepática e perda urinária de proteínas reguladoras. O risco vascular aumentado resultante, em decorrência de anormalidades lipídicas, é um importante alvo terapêutico.[2]Ronco P, Beck L, Debiec H, et al. Membranous nephropathy. Nat Rev Dis Primers. 2021 Sep 30;7(1):69. https://www.doi.org/10.1038/s41572-021-00303-z http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34593809?tool=bestpractice.com
A dose de estatina deve ser reduzida quando administrada concomitantemente com a ciclosporina.
Opções primárias
sinvastatina: 40 mg por via oral uma vez ao dia à noite
ou
atorvastatina: 10 mg por via oral uma vez ao dia à noite
ou
pravastatina: 40 mg por via oral uma vez ao dia à noite
furosemida ± hidroclorotiazida
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Um diurético é iniciado para tratar o edema.
A furosemida é a primeira opção e pode ser usada associada ao diurético tiazídico se a monoterapia não for bem-sucedida para tratar o edema.[2]Ronco P, Beck L, Debiec H, et al. Membranous nephropathy. Nat Rev Dis Primers. 2021 Sep 30;7(1):69. https://www.doi.org/10.1038/s41572-021-00303-z http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34593809?tool=bestpractice.com
É aconselhável verificar os níveis de eletrólitos antes do início do tratamento e monitorá-los nas consultas de acompanhamento.
Opções primárias
furosemida: 40-120 mg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas
Opções secundárias
furosemida: 40-120 mg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas
e
hidroclorotiazida: 12.5 a 50 mg por via oral uma vez ao dia
terapia corticosteroide + citotóxica ou imunossupressora
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Diretrizes sugerem que a terapia inicial de escolha deve consistir em um tratamento de 6 meses de duração alternando ciclos mensais de corticosteroides orais e intravenosos, e agentes alquilantes orais ou rituximabe.[20]Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4s):S1-S276. https://www.doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34556256?tool=bestpractice.com A ciclofosfamida é o agente alquilante de escolha.[20]Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4s):S1-S276. https://www.doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34556256?tool=bestpractice.com Os pacientes devem ser tratados de forma conservadora por, no mínimo, 6 meses após a conclusão desse esquema terapêutico antes de o tratamento ser considerado mal-sucedido. Os pacientes que optarem por não receber o esquema terapêutico cíclico de corticosteroide/agente alquilante, ou com contraindicação a esse esquema, podem receber ciclosporina ou tacrolimo por, no mínimo, 6 meses.[20]Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4s):S1-S276. https://www.doi.org/10.1016/j.kint.2021.05.021 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34556256?tool=bestpractice.com
O hemograma completo mensal é recomendado durante o tratamento citotóxico ou imunossupressor. Consulte os protocolos locais para obter orientação quanto à dosagem. Recomenda-se profilaxia contra pneumonia por Pneumocystis para pacientes tratados com ciclofosfamida e contra candidíase para pacientes tratados com corticosteroides.
Opções primárias
prednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
e
ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
Opções secundárias
prednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
e
rituximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
prednisolona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
e
clorambucila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
Opções terciárias
ciclosporina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
tacrolimo: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
tratamento específico de causa subjacente
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Cerca de 20% dos pacientes apresentam nefropatia membranosa como consequência de uma afecção subjacente, como lúpus eritematoso sistêmico (LES), síndrome de Sjögren, hepatite B ou C ou neoplasia maligna (comumente do pulmão ou colorretal). O tratamento de qualquer causa subjacente geralmente causa remissão dos sintomas.
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