Abordagem

O tratamento da laringomalácia (LM) deve ser individualizado de acordo com a gravidade da doença.[21] A gravidade da doença não está correlacionada com a intensidade ou frequência do estridor, mas com a presença de sintomas associados.[7]

A maioria dos casos é leve, sendo apropriado adotar uma abordagem conservadora com revisão e monitoramento regulares do crescimento usando gráficos percentuais. Se uma abordagem expectante não for apropriada em decorrência da gravidade, a cirurgia para tratar a LM deverá ser então considerada. O tratamento cirúrgico endoscópico deverá ser realizado se o paciente apresentar um estado comprometido pela obstrução das vias aéreas ou se a alimentação for afetada suficientemente para impedir o crescimento normal. Em alguns pacientes (por exemplo, em casos de falha da cirurgia endoscópica ou quando há comorbidades clínicas), a traqueostomia pode ser necessária. Isso facilita a ultrapassagem da obstrução supraglótica até que a resolução espontânea ocorra com o crescimento.

A ventilação assistida por pressão (por exemplo, ventilação não invasiva com dois níveis de pressão positiva [BiPAP]) pode ser usada em pacientes com apneia obstrutiva do sono (AOS) que não sejam candidatos a cirurgia ou em pacientes cuja cirurgia não tenha melhorado a obstrução das vias aéreas. Pode também ser útil como medida temporária: por exemplo, para permitir que procedimentos cirúrgicos adicionais sejam protelados no período pós-operatório inicial.

A doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) coexistente deve ser avaliada e tratada apropriadamente em todos os pacientes, com alterações nas técnicas de alimentação, medicamentos ou, em casos graves, com intervenção cirúrgica. A esofagite eosinofílica deve ser descartada por esofagoscopia e biópsia em casos com edema laríngeo persistente que contribui para a LM.[21]

A pesquisa continua para avaliar a relativa falta de evidências de alto nível de tratamentos, desfechos e efeitos das comorbidades na laringomalácia.[32]

LM leve

Esses pacientes têm estridor audível e características endoscópicas de laringomalácia (LM), mas sem dificuldade respiratória nem evidências de retardo do crescimento pôndero-estatural (isto é, crescimento constante nos gráficos percentuais de peso).

A maioria dos pacientes com LM é tratada de forma conservadora com observação e sem intervenção cirúrgica. Eles devem ser mantidos sob revisão regular até que a condição remita para assegurar que a LM não se agrave.

Refluxo e dificuldades menores na alimentação devem ser avaliados e tratados adequadamente. Os pais podem ser tranquilizados sobre o fato de que essa condição tipicamente remite de maneira espontânea.

LM moderada

A doença moderada está associada a estridor, aumento do esforço respiratório, dificuldades progressivas na alimentação, perda de peso ou ganho inadequado de peso.

Uma abordagem conservadora pode ser adotada quando a criança é mantida sob observação e revisão regulares para garantir que ela está se desenvolvendo adequadamente. Refluxo e dificuldades menores na alimentação devem ser avaliados e tratados adequadamente.

Se a criança tiver obstrução das vias aéreas ou problemas na alimentação significativos, que afetem seu crescimento, a supraglotoplastia endoscópica é, então, apropriada para modificar a supraglote e aliviar a obstrução.

LM grave

A doença grave ocorre em 10% a 15% dos pacientes.[33][34][35] Esses lactentes podem ter dispneia e obstrução das vias aéreas significativas, retardo do crescimento pôndero-estatural, disfagia acentuada, apneias associadas, hipóxia ou hipercapnia, hipertensão pulmonar, cor pulmonale, desenvolvimento neuropsicomotor retardado, apneia obstrutiva do sono ou deformidade grave do tórax (péctus excavatum).

A supraglotoplastia endoscópica é o tratamento de primeira escolha para todos os pacientes com doença grave. O tratamento da LM grave passou por uma mudança significativa na década de 1980, quando a cirurgia endoscópica se tornou disponível como uma alternativa à traqueostomia ou à alimentação nasogástrica prolongada.[34][36][37][38]

Papel da cirurgia

Supraglotoplastia endoscópica (ariepiglotoplastia)

  • Esse procedimento para modificar a supraglote e aliviar a obstrução tem um excelente índice de sucesso, com relatos de 79% a 98% dos casos tendo um desfecho positivo.[7][34]

  • Diversas formas de supraglotoplastia têm sido descritas. A cirurgia é selecionada de acordo com as características anatômicas observadas a fim de tratar a principal causa da obstrução supraglótica. As opções incluem divisão ou excisão das pregas ariepiglóticas, com remoção da mucosa supra-aritenoide redundante, com ou sem a cartilagem cuneiforme ou corniculada, se necessário, tomando cuidado para preservar a mucosa interaritenóidea.[1][39] Como alternativa, a epiglotopexia pode ser realizada para aderir a epiglote à base da língua usando um laser, com ou sem suturas.[3] A amputação parcial da epiglote também foi descrita. A supraglotoplastia unilateral com divisão de uma única prega ariepiglótica é recomendada por alguns autores para minimizar o risco de estenose supraglótica subsequente ou aspiração.[40][41]

  • Não foram observadas diferenças quanto ao desfecho com uso de laser de CO₂, microtesoura laríngea ou microdebridador.[7][35][36][37][38]

  • Procedimentos repetidos poderão ser realizados, se necessário, para tratar outros componentes da obstrução. Pacientes com anomalias congênitas adicionais têm desfechos mais desfavoráveis, mas não apresentam taxas mais altas de complicações que os pacientes com LM isolada.[34] Desfechos desfavoráveis também ocorrem com a faringolaringomalácia disseminada, e esses pacientes podem precisar de uma eventual traqueostomia.[7][42]

  • Complicações ocorrem em menos de 8% dos casos e estão relacionadas à extensão da cirurgia, à quantidade de tecido excisado e ao modo de excisão.[34] Complicações incluem granulomas, sinéquias, aspiração e estenose supraglótica.[34][41] Estenose supraglótica ocorre em 2% a 4% dos casos e é de difícil tratamento.[34][40] A supraglotoplastia unilateral com divisão de uma única prega ariepiglótica tem a menor morbidade, mas tem a desvantagem de ter uma chance maior de procedimentos múltiplos.[1][34][40]

  • As comorbidades de distúrbios neurológicos, síndromes e cardiopatia congênita devem ser reconhecidas e levadas em consideração na tomada de decisão cirúrgica. Foi comprovado que os pacientes com distúrbios adicionais apresentam risco mais alto de aspiração após a cirurgia que aqueles sem comorbidades, e que o diagnóstico pós-operatório protelado de um distúrbio neurológico coexistente está significativamente associado com o fracasso cirúrgico.[43][44] Os potenciais benefícios de desfechos favoráveis versus os riscos de complicações requerem uma consideração cuidadosa nesses casos complexos.

    [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Aparência da laringe após supraglotoplastia usando aço frioDo acervo pessoal de ensino de Simone J. Boardman, MBBS, FRACS (OHNS) e C. Martin Bailey, BSc, FRCS, FRCSEd [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@48d186b4

Traqueostomia

  • Pode ser necessária em crianças com LM grave. Ela serve para ultrapassar a obstrução supraglótica até que a resolução espontânea ocorra com o crescimento.

  • É usada em casos de falha da cirurgia endoscópica ou quando há outras indicações para traqueostomia em decorrência de comorbidades clínicas.

  • Há um potencial substancial para morbidade em curto e longo prazo com a traqueostomia, incluindo uma taxa de mortalidade relacionada à traqueostomia em torno de 2%.[45]

Tratamento da DRGE

Todos os pacientes precisam de avaliação e tratamento da DRGE se necessário. O refluxo deve ser tratado independentemente da realização ou não de cirurgia para a LM. As duas condições estão estritamente relacionadas, e uma pode exacerbar a outra. O controle do refluxo pode melhorar o grau de obstrução das vias aéreas pela redução da inflamação laríngea e do edema.[39] O refluxo também melhora significativamente com a supraglotoplastia em decorrência de uma redução das pressões negativas intratorácica e intraesofágica.[17] O refluxo não tratado pode atrasar a recuperação após a cirurgia.[16]

As opções de tratamento simples incluem amamentação em posição ortostática, o uso de mamadeira para minimizar a aerofagia ou espessamento dos alimentos. Se essas medidas conservadoras falharem, as opções para tratamento clínico incluem antagonistas H2 (por exemplo, famotidina) ou um inibidor da bomba de prótons (por exemplo, omeprazol). A DRGE persistente pode ser tratada cirurgicamente com fundoplicatura de Nissen.

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