O tratamento da laringomalácia (LM) deve ser individualizado de acordo com a gravidade da doença.[21]Carter J, Rahbar R, Brigger M, et al. International Pediatric ORL Group (IPOG) laryngomalacia consensus recommendations. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2016 Jul;86:256-61.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27107728?tool=bestpractice.com
A gravidade da doença não está correlacionada com a intensidade ou frequência do estridor, mas com a presença de sintomas associados.[7]Roger G, Denoyelle F, Triglia JM, et al. Severe laryngomalacia: surgical indications and results in 115 patients. Laryngoscope. 1995 Oct;105(10):1111-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7564844?tool=bestpractice.com
A maioria dos casos é leve, sendo apropriado adotar uma abordagem conservadora com revisão e monitoramento regulares do crescimento usando gráficos percentuais. Se uma abordagem expectante não for apropriada em decorrência da gravidade, a cirurgia para tratar a LM deverá ser então considerada. O tratamento cirúrgico endoscópico deverá ser realizado se o paciente apresentar um estado comprometido pela obstrução das vias aéreas ou se a alimentação for afetada suficientemente para impedir o crescimento normal. Em alguns pacientes (por exemplo, em casos de falha da cirurgia endoscópica ou quando há comorbidades clínicas), a traqueostomia pode ser necessária. Isso facilita a ultrapassagem da obstrução supraglótica até que a resolução espontânea ocorra com o crescimento.
A ventilação assistida por pressão (por exemplo, ventilação não invasiva com dois níveis de pressão positiva [BiPAP]) pode ser usada em pacientes com apneia obstrutiva do sono (AOS) que não sejam candidatos a cirurgia ou em pacientes cuja cirurgia não tenha melhorado a obstrução das vias aéreas. Pode também ser útil como medida temporária: por exemplo, para permitir que procedimentos cirúrgicos adicionais sejam protelados no período pós-operatório inicial.
A doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) coexistente deve ser avaliada e tratada apropriadamente em todos os pacientes, com alterações nas técnicas de alimentação, medicamentos ou, em casos graves, com intervenção cirúrgica. A esofagite eosinofílica deve ser descartada por esofagoscopia e biópsia em casos com edema laríngeo persistente que contribui para a LM.[21]Carter J, Rahbar R, Brigger M, et al. International Pediatric ORL Group (IPOG) laryngomalacia consensus recommendations. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2016 Jul;86:256-61.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27107728?tool=bestpractice.com
A pesquisa continua para avaliar a relativa falta de evidências de alto nível de tratamentos, desfechos e efeitos das comorbidades na laringomalácia.[32]McCaffer C, Blackmore K, Flood LM. Laryngomalacia: is there an evidence base for management? J Laryngol Otol. 2017 Nov;131(11):946-54.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29067893?tool=bestpractice.com
LM leve
Esses pacientes têm estridor audível e características endoscópicas de laringomalácia (LM), mas sem dificuldade respiratória nem evidências de retardo do crescimento pôndero-estatural (isto é, crescimento constante nos gráficos percentuais de peso).
A maioria dos pacientes com LM é tratada de forma conservadora com observação e sem intervenção cirúrgica. Eles devem ser mantidos sob revisão regular até que a condição remita para assegurar que a LM não se agrave.
Refluxo e dificuldades menores na alimentação devem ser avaliados e tratados adequadamente. Os pais podem ser tranquilizados sobre o fato de que essa condição tipicamente remite de maneira espontânea.
LM moderada
A doença moderada está associada a estridor, aumento do esforço respiratório, dificuldades progressivas na alimentação, perda de peso ou ganho inadequado de peso.
Uma abordagem conservadora pode ser adotada quando a criança é mantida sob observação e revisão regulares para garantir que ela está se desenvolvendo adequadamente. Refluxo e dificuldades menores na alimentação devem ser avaliados e tratados adequadamente.
Se a criança tiver obstrução das vias aéreas ou problemas na alimentação significativos, que afetem seu crescimento, a supraglotoplastia endoscópica é, então, apropriada para modificar a supraglote e aliviar a obstrução.
LM grave
A doença grave ocorre em 10% a 15% dos pacientes.[33]Valera FC, Tamashiro E, de Araújo MM, et al. Evaluation of the efficacy of supraglottoplasty in obstructive sleep apnea syndrome associated with severe laryngomalacia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2006 May;132(5):489-93.
http://archotol.ama-assn.org/cgi/content/full/132/5/489
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16702563?tool=bestpractice.com
[34]Denoyelle F, Mondain M, Grésillon N, et al. Failures and complications of supraglottoplasty in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003 Oct;129(10):1077-80.
http://archotol.ama-assn.org/cgi/content/full/129/10/1077
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14568790?tool=bestpractice.com
[35]Zalzal GH, Collins WO. Microdebrider-assisted supraglottoplasty. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2005 Mar;69(3):305-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15733588?tool=bestpractice.com
Esses lactentes podem ter dispneia e obstrução das vias aéreas significativas, retardo do crescimento pôndero-estatural, disfagia acentuada, apneias associadas, hipóxia ou hipercapnia, hipertensão pulmonar, cor pulmonale, desenvolvimento neuropsicomotor retardado, apneia obstrutiva do sono ou deformidade grave do tórax (péctus excavatum).
A supraglotoplastia endoscópica é o tratamento de primeira escolha para todos os pacientes com doença grave. O tratamento da LM grave passou por uma mudança significativa na década de 1980, quando a cirurgia endoscópica se tornou disponível como uma alternativa à traqueostomia ou à alimentação nasogástrica prolongada.[34]Denoyelle F, Mondain M, Grésillon N, et al. Failures and complications of supraglottoplasty in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003 Oct;129(10):1077-80.
http://archotol.ama-assn.org/cgi/content/full/129/10/1077
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14568790?tool=bestpractice.com
[36]Lane RW, Weider DJ, Steinem C, et al. Laryngomalacia. A review and case report of surgical treatment with resolution of pectus excavatum. Arch Otolaryngol. 1984 Aug;110(8):546-51.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6743107?tool=bestpractice.com
[37]Seid AB, Park SM, Kearns MJ, et al. Laser division of the aryepiglottic folds for severe laryngomalacia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1985 Nov;10(2):153-8.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4093254?tool=bestpractice.com
[38]Zalzal GH, Anon JB, Cotton RT. Epiglottoplasty for the treatment of laryngomalacia. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1987 Jan-Feb;96(1 Pt 1):72-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3813390?tool=bestpractice.com
Papel da cirurgia
Supraglotoplastia endoscópica (ariepiglotoplastia)
Esse procedimento para modificar a supraglote e aliviar a obstrução tem um excelente índice de sucesso, com relatos de 79% a 98% dos casos tendo um desfecho positivo.[7]Roger G, Denoyelle F, Triglia JM, et al. Severe laryngomalacia: surgical indications and results in 115 patients. Laryngoscope. 1995 Oct;105(10):1111-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7564844?tool=bestpractice.com
[34]Denoyelle F, Mondain M, Grésillon N, et al. Failures and complications of supraglottoplasty in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003 Oct;129(10):1077-80.
http://archotol.ama-assn.org/cgi/content/full/129/10/1077
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14568790?tool=bestpractice.com
Diversas formas de supraglotoplastia têm sido descritas. A cirurgia é selecionada de acordo com as características anatômicas observadas a fim de tratar a principal causa da obstrução supraglótica. As opções incluem divisão ou excisão das pregas ariepiglóticas, com remoção da mucosa supra-aritenoide redundante, com ou sem a cartilagem cuneiforme ou corniculada, se necessário, tomando cuidado para preservar a mucosa interaritenóidea.[1]Loke D, Ghosh S, Panarese A, et al. Endoscopic division of the ary-epiglottic folds in severe laryngomalacia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2001 Jul 30;60(1):59-63.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11434955?tool=bestpractice.com
[39]Senders CW, Navarrete EG. Laser supraglottoplasty for laryngomalacia: are specific anatomical defects more influential than associated anomalies on outcome? Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2001 Mar;57(3):235-44.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11223456?tool=bestpractice.com
Como alternativa, a epiglotopexia pode ser realizada para aderir a epiglote à base da língua usando um laser, com ou sem suturas.[3]Werner JA, Lippert BM, Dunne AA, et al. Epiglottopexy for the treatment of severe laryngomalacia. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2002 Oct;259(9):459-64.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12386747?tool=bestpractice.com
A amputação parcial da epiglote também foi descrita. A supraglotoplastia unilateral com divisão de uma única prega ariepiglótica é recomendada por alguns autores para minimizar o risco de estenose supraglótica subsequente ou aspiração.[40]Reddy DK, Matt BH. Unilateral vs. bilateral supraglottoplasty for severe laryngomalacia in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2001 Jun;127(6):694-9.
http://archotol.ama-assn.org/cgi/content/full/127/6/694
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11405871?tool=bestpractice.com
[41]Kelly SM, Gray SD. Unilateral endoscopic supraglottoplasty for severe laryngomalacia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1995 Dec;121(12):1351-4.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7488362?tool=bestpractice.com
Não foram observadas diferenças quanto ao desfecho com uso de laser de CO₂, microtesoura laríngea ou microdebridador.[7]Roger G, Denoyelle F, Triglia JM, et al. Severe laryngomalacia: surgical indications and results in 115 patients. Laryngoscope. 1995 Oct;105(10):1111-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7564844?tool=bestpractice.com
[35]Zalzal GH, Collins WO. Microdebrider-assisted supraglottoplasty. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2005 Mar;69(3):305-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15733588?tool=bestpractice.com
[36]Lane RW, Weider DJ, Steinem C, et al. Laryngomalacia. A review and case report of surgical treatment with resolution of pectus excavatum. Arch Otolaryngol. 1984 Aug;110(8):546-51.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6743107?tool=bestpractice.com
[37]Seid AB, Park SM, Kearns MJ, et al. Laser division of the aryepiglottic folds for severe laryngomalacia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1985 Nov;10(2):153-8.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4093254?tool=bestpractice.com
[38]Zalzal GH, Anon JB, Cotton RT. Epiglottoplasty for the treatment of laryngomalacia. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1987 Jan-Feb;96(1 Pt 1):72-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3813390?tool=bestpractice.com
Procedimentos repetidos poderão ser realizados, se necessário, para tratar outros componentes da obstrução. Pacientes com anomalias congênitas adicionais têm desfechos mais desfavoráveis, mas não apresentam taxas mais altas de complicações que os pacientes com LM isolada.[34]Denoyelle F, Mondain M, Grésillon N, et al. Failures and complications of supraglottoplasty in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003 Oct;129(10):1077-80.
http://archotol.ama-assn.org/cgi/content/full/129/10/1077
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14568790?tool=bestpractice.com
Desfechos desfavoráveis também ocorrem com a faringolaringomalácia disseminada, e esses pacientes podem precisar de uma eventual traqueostomia.[7]Roger G, Denoyelle F, Triglia JM, et al. Severe laryngomalacia: surgical indications and results in 115 patients. Laryngoscope. 1995 Oct;105(10):1111-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7564844?tool=bestpractice.com
[42]Froehlich P, Seid AB, Denoyelle F, et al. Discoordinate pharyngolaryngomalacia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1997 Feb 14;39(1):9-18.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9051435?tool=bestpractice.com
Complicações ocorrem em menos de 8% dos casos e estão relacionadas à extensão da cirurgia, à quantidade de tecido excisado e ao modo de excisão.[34]Denoyelle F, Mondain M, Grésillon N, et al. Failures and complications of supraglottoplasty in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003 Oct;129(10):1077-80.
http://archotol.ama-assn.org/cgi/content/full/129/10/1077
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14568790?tool=bestpractice.com
Complicações incluem granulomas, sinéquias, aspiração e estenose supraglótica.[34]Denoyelle F, Mondain M, Grésillon N, et al. Failures and complications of supraglottoplasty in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003 Oct;129(10):1077-80.
http://archotol.ama-assn.org/cgi/content/full/129/10/1077
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14568790?tool=bestpractice.com
[41]Kelly SM, Gray SD. Unilateral endoscopic supraglottoplasty for severe laryngomalacia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1995 Dec;121(12):1351-4.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7488362?tool=bestpractice.com
Estenose supraglótica ocorre em 2% a 4% dos casos e é de difícil tratamento.[34]Denoyelle F, Mondain M, Grésillon N, et al. Failures and complications of supraglottoplasty in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003 Oct;129(10):1077-80.
http://archotol.ama-assn.org/cgi/content/full/129/10/1077
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14568790?tool=bestpractice.com
[40]Reddy DK, Matt BH. Unilateral vs. bilateral supraglottoplasty for severe laryngomalacia in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2001 Jun;127(6):694-9.
http://archotol.ama-assn.org/cgi/content/full/127/6/694
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11405871?tool=bestpractice.com
A supraglotoplastia unilateral com divisão de uma única prega ariepiglótica tem a menor morbidade, mas tem a desvantagem de ter uma chance maior de procedimentos múltiplos.[1]Loke D, Ghosh S, Panarese A, et al. Endoscopic division of the ary-epiglottic folds in severe laryngomalacia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2001 Jul 30;60(1):59-63.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11434955?tool=bestpractice.com
[34]Denoyelle F, Mondain M, Grésillon N, et al. Failures and complications of supraglottoplasty in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003 Oct;129(10):1077-80.
http://archotol.ama-assn.org/cgi/content/full/129/10/1077
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14568790?tool=bestpractice.com
[40]Reddy DK, Matt BH. Unilateral vs. bilateral supraglottoplasty for severe laryngomalacia in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2001 Jun;127(6):694-9.
http://archotol.ama-assn.org/cgi/content/full/127/6/694
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11405871?tool=bestpractice.com
As comorbidades de distúrbios neurológicos, síndromes e cardiopatia congênita devem ser reconhecidas e levadas em consideração na tomada de decisão cirúrgica. Foi comprovado que os pacientes com distúrbios adicionais apresentam risco mais alto de aspiração após a cirurgia que aqueles sem comorbidades, e que o diagnóstico pós-operatório protelado de um distúrbio neurológico coexistente está significativamente associado com o fracasso cirúrgico.[43]Preciado D, Zalzal G. A systematic review of supraglottoplasty outcomes. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2012 Aug;138(8):718-21.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22801660?tool=bestpractice.com
[44]Douglas CM, Shafi A, Higgins G, et al. Risk factors for failure of supraglottoplasty. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014 Sep;78(9):1485-8.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25005226?tool=bestpractice.com
Os potenciais benefícios de desfechos favoráveis versus os riscos de complicações requerem uma consideração cuidadosa nesses casos complexos.
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Aparência da laringe após supraglotoplastia usando aço frioDo acervo pessoal de ensino de Simone J. Boardman, MBBS, FRACS (OHNS) e C. Martin Bailey, BSc, FRCS, FRCSEd [Citation ends].
Traqueostomia
Pode ser necessária em crianças com LM grave. Ela serve para ultrapassar a obstrução supraglótica até que a resolução espontânea ocorra com o crescimento.
É usada em casos de falha da cirurgia endoscópica ou quando há outras indicações para traqueostomia em decorrência de comorbidades clínicas.
Há um potencial substancial para morbidade em curto e longo prazo com a traqueostomia, incluindo uma taxa de mortalidade relacionada à traqueostomia em torno de 2%.[45]Cochrane LA, Bailey CM. Surgical aspects of tracheostomy in children. Paediatr Respir Rev. 2006 Sep;7(3):169-74.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16938638?tool=bestpractice.com
Tratamento da DRGE
Todos os pacientes precisam de avaliação e tratamento da DRGE se necessário. O refluxo deve ser tratado independentemente da realização ou não de cirurgia para a LM. As duas condições estão estritamente relacionadas, e uma pode exacerbar a outra. O controle do refluxo pode melhorar o grau de obstrução das vias aéreas pela redução da inflamação laríngea e do edema.[39]Senders CW, Navarrete EG. Laser supraglottoplasty for laryngomalacia: are specific anatomical defects more influential than associated anomalies on outcome? Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2001 Mar;57(3):235-44.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11223456?tool=bestpractice.com
O refluxo também melhora significativamente com a supraglotoplastia em decorrência de uma redução das pressões negativas intratorácica e intraesofágica.[17]Hadfield PJ, Albert DM, Bailey CM, et al. The effect of aryepiglottoplasty for laryngomalacia on gastro-oesophageal reflux. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2003 Jan;67(1):11-4.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12560143?tool=bestpractice.com
O refluxo não tratado pode atrasar a recuperação após a cirurgia.[16]Yellon RF, Goldberg H. Update on gastroesophageal reflux disease in pediatric airway disorders. Am J Med. 2001 Dec 3;111(suppl 8A):78S-84S.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11749930?tool=bestpractice.com
As opções de tratamento simples incluem amamentação em posição ortostática, o uso de mamadeira para minimizar a aerofagia ou espessamento dos alimentos. Se essas medidas conservadoras falharem, as opções para tratamento clínico incluem antagonistas H2 (por exemplo, famotidina) ou um inibidor da bomba de prótons (por exemplo, omeprazol). A DRGE persistente pode ser tratada cirurgicamente com fundoplicatura de Nissen.