Investigações

Primeiras investigações a serem solicitadas

radiografia simples

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As radiografias do osso pagetoide afetado têm uma aparência clássica, com padrão trabecular grosseiro, córtices afinados e ruptura da interface trabecular/cortical.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografia da doença de Paget do fêmur proximalDo acervo de Camilo Restrepo, Rothman Institute, Filadélfia, PA [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@280a6083[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografia da doença de Paget da tíbiaDo acervo de Camilo Restrepo, Rothman Institute, Filadélfia, PA [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@29daf3b5

A pelve, os ossos longos e o crânio são os locais mais comuns de osso anormal.

Fraturas completas são incomuns, a menos que haja um leve trauma em um osso já comprometido.

As radiografias são usadas para avaliação inicial e para acompanhamento.[28]

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estágio inicial: principalmente alterações líticas, observadas comumente no crânio; lesão lítica em forma de V avançando nos ossos longos; fraturas ocasionais, na maior parte, incompletas; estágio avançado: o quadro esclerótico predomina sobre o osteolítico

cintilografia óssea

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As cintilografias ósseas são inespecíficas.

As cintilografias com tecnécio (difosfonato de tecnécio) são mais comumente usadas como ferramenta de rastreamento para identificar áreas assintomáticas adicionais de osso afetado durante a avaliação dos pacientes com possível DPO diagnosticada por radiografias simples.[3][30] No entanto, no primeiro estágio osteolítico, as cintilografias ósseas podem ser negativas devido à baixa captação do isótopo.[29]

Não são recomendadas cintilografias seriadas com difosfonato de tecnécio, exceto para monitorar a resposta ao tratamento, embora o tratamento reduza a captação de radionuclídeos nas lesões pagéticas.[28][31]

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áreas de intensa captação no osso pagetoide; pode identificar todas as áreas envolvidas e com frequência localiza regiões assintomáticas

fosfatase alcalina sérica total

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Aproximadamente 85% a 100% dos pacientes apresentam níveis elevados (podem estar normais em 15%).[32]

Outros estudos observaram que é normal em até 86% dos pacientes.[33]

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pode estar elevada ou normal

fosfatase alcalina ósseo-específica

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É um exame de sangue mais sensível para o diagnóstico e também pode ser usado como um indicador de resposta ao tratamento.[34]

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>40 unidades internacionais/L

cálcio sérico

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Geralmente normal mas, raramente, a hipercalcemia (>2.75 mmol/L [11 mg/dL]) pode ser encontrada nos pacientes com DPO, principalmente após repouso prolongado no leito. Mais comumente, a hipercalcemia está associada ao hiperparatireoidismo primário.

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normal (2.20 a 2.57 mmol/L [8.8 a 10.3 mg/dL])

peptídeo N-terminal do procolágeno sérico 1 (P1NP)

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Usado como um marcador da formação óssea, bem como um indicador de resposta ao tratamento.

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inicialmente elevado; o tratamento pode normalizar os valores

propeptídeo C-terminal sérico do colágeno do tipo1 (CTX)

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Usado como um marcador de reabsorção óssea, bem como um indicador de resposta ao tratamento.

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inicialmente elevado; o tratamento pode normalizar os valores

testes da função hepática

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Monitoram se uma doença hepática está possivelmente causando o aumento da fosfatase alcalina.

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normal

25-hidroxivitamina D sérica

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Usado para descartar deficiência de vitamina D e osteomalácia como uma causa potencial para o aumento da fosfatase alcalina.

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normal

Investigações a serem consideradas

tomografia computadorizada (TC) ou ressonância nuclear magnética (RNM)

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Usadas principalmente para avaliar manifestações atípicas ou não claras, comprometimento neurológico e possível transformação maligna.[23][29]

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o osso pagetoide aparece expandido e desorganizado em estudos transversais

biópsia dos ossos

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O teste mais sensível e específico para o diagnóstico.

Em ossos longos que sustentam peso, como o fêmur, a biópsia diagnóstica deve ser evitada devido ao risco de fratura em um osso que já está comprometido.[36]

Resultado

presença de osteoclastos com núcleos múltiplos; canalículos amplos com matriz desorganizada no osso; um padrão de mosaico de osso lamelar mal-organizado

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