Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
radiografia simples
Exame
As radiografias do osso pagetoide afetado têm uma aparência clássica, com padrão trabecular grosseiro, córtices afinados e ruptura da interface trabecular/cortical.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografia da doença de Paget do fêmur proximalDo acervo de Camilo Restrepo, Rothman Institute, Filadélfia, PA [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografia da doença de Paget da tíbiaDo acervo de Camilo Restrepo, Rothman Institute, Filadélfia, PA [Citation ends].
A pelve, os ossos longos e o crânio são os locais mais comuns de osso anormal.
Fraturas completas são incomuns, a menos que haja um leve trauma em um osso já comprometido.
As radiografias são usadas para avaliação inicial e para acompanhamento.[28]
Resultado
estágio inicial: principalmente alterações líticas, observadas comumente no crânio; lesão lítica em forma de V avançando nos ossos longos; fraturas ocasionais, na maior parte, incompletas; estágio avançado: o quadro esclerótico predomina sobre o osteolítico
cintilografia óssea
Exame
As cintilografias ósseas são inespecíficas.
As cintilografias com tecnécio (difosfonato de tecnécio) são mais comumente usadas como ferramenta de rastreamento para identificar áreas assintomáticas adicionais de osso afetado durante a avaliação dos pacientes com possível DPO diagnosticada por radiografias simples.[3][30] No entanto, no primeiro estágio osteolítico, as cintilografias ósseas podem ser negativas devido à baixa captação do isótopo.[29]
Não são recomendadas cintilografias seriadas com difosfonato de tecnécio, exceto para monitorar a resposta ao tratamento, embora o tratamento reduza a captação de radionuclídeos nas lesões pagéticas.[28][31]
Resultado
áreas de intensa captação no osso pagetoide; pode identificar todas as áreas envolvidas e com frequência localiza regiões assintomáticas
fosfatase alcalina sérica total
fosfatase alcalina ósseo-específica
Exame
É um exame de sangue mais sensível para o diagnóstico e também pode ser usado como um indicador de resposta ao tratamento.[34]
Resultado
>40 unidades internacionais/L
cálcio sérico
Exame
Geralmente normal mas, raramente, a hipercalcemia (>2.75 mmol/L [11 mg/dL]) pode ser encontrada nos pacientes com DPO, principalmente após repouso prolongado no leito. Mais comumente, a hipercalcemia está associada ao hiperparatireoidismo primário.
Resultado
normal (2.20 a 2.57 mmol/L [8.8 a 10.3 mg/dL])
peptídeo N-terminal do procolágeno sérico 1 (P1NP)
Exame
Usado como um marcador da formação óssea, bem como um indicador de resposta ao tratamento.
Resultado
inicialmente elevado; o tratamento pode normalizar os valores
propeptídeo C-terminal sérico do colágeno do tipo1 (CTX)
Exame
Usado como um marcador de reabsorção óssea, bem como um indicador de resposta ao tratamento.
Resultado
inicialmente elevado; o tratamento pode normalizar os valores
testes da função hepática
Exame
Monitoram se uma doença hepática está possivelmente causando o aumento da fosfatase alcalina.
Resultado
normal
25-hidroxivitamina D sérica
Exame
Usado para descartar deficiência de vitamina D e osteomalácia como uma causa potencial para o aumento da fosfatase alcalina.
Resultado
normal
Investigações a serem consideradas
tomografia computadorizada (TC) ou ressonância nuclear magnética (RNM)
biópsia dos ossos
Exame
O teste mais sensível e específico para o diagnóstico.
Em ossos longos que sustentam peso, como o fêmur, a biópsia diagnóstica deve ser evitada devido ao risco de fratura em um osso que já está comprometido.[36]
Resultado
presença de osteoclastos com núcleos múltiplos; canalículos amplos com matriz desorganizada no osso; um padrão de mosaico de osso lamelar mal-organizado
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