Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

SHU associada a Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC)

1ª linha – cristaloides isotônicos intravenosos

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AGUDA
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SHU associada a Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC)
1ª linha – 

cristaloides isotônicos intravenosos

A diarreia está presente na maioria dos casos.

Atenção meticulosa deve ser dada ao equilíbrio hídrico e ao monitoramento do débito urinário; cuidados devem ser tomados para evitar sobrecarga cardiopulmonar, pois esses pacientes correm o risco de desenvolver oligúria.[45][52] A manutenção da hidratação adequada é importante para minimizar a probabilidade de danos renais.

Recomenda-se evitar antibióticos, agentes antimotilidade (antidiarreicos) e anti-inflamatórios não esteroidais em crianças que apresentam diarreia hemorrágica. Embora não haja dados suficientes sobre o efeito dos opioides na evolução da SHU, recomenda-se utilizá-los com cautela.

Sulfametoxazol/trimetoprima não mostrou efeito significativo para prevenção secundária de SHU em pacientes com STEC (evidência de qualidade muito baixa).[30][56] A administração de antibióticos para infecções por STEC não é recomendada devido ao risco potencialmente aumentado de SHU relatado em estudos observacionais.[57][58]

A administração de agentes antimotilidade pode aumentar o risco de SHU em pacientes com diarreia causada por infecções por STEC; agravamento da condição clínica, incluindo complicações do sistema nervoso central, foi relatada.[59][60][61]

Transfusões de plaquetas foram associadas à deterioração clínica e devem ser evitadas, a menos que haja sangramento ativo.[62]

associado a – transfusão de eritrócitos

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AGUDA
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SHU associada a Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC)
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com anemia
associado a – 

transfusão de eritrócitos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Transfusões de eritrócitos devem ser realizadas (de acordo com as diretrizes) para melhorar sintomas cardiovasculares ou respiratórios ou para anemia grave (hematócrito <18%).

Deve-se prestar atenção aos eletrólitos, pois uma transfusão de sangue em um quadro de hemólise ativa e lesão renal pode resultar em hipercalemia grave e que representa risco de vida.

associado a – anti-hipertensivos

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AGUDA
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SHU associada a Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC)
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com hipertensão
associado a – 

anti-hipertensivos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode ocorrer hipertensão como sintoma secundário de aumento do volume intravascular, anormalidades eletrolíticas e microangiopatia trombótica subjacente que afeta os rins.

A pressão arterial deve ser controlada para evitar dano renal e síndrome de encefalopatia posterior reversível.

Os agentes recomendados incluem bloqueador dos canais de cálcio, vasodilatadores e betabloqueadores.

Geralmente, os inibidores da ECA não são recomendados no quadro agudo por preocupações com a perfusão renal reduzida, mas podem ser usados quando a fase aguda da SHU tiver cedido para ajudar a preservar a função renal.[54][55]

associado a – diálise

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AGUDA
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SHU associada a Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC)
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com lesão renal aguda
associado a – 

diálise

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A diálise é realizada, se clinicamente indicada: sobrecarga de volume, oligoanúria, sinais e sintomas de uremia, hipercalemia, acidose grave persistente (bicarbonato <10), hipertensão secundária à sobrecarga de volume que não pode ser controlada com terapia medicamentosa e necessidade de transfusão em pacientes com sobrecarga de volume e/ou oligúria.[9]

São usadas diferentes modalidades de diálise, inclusive diálise peritoneal, hemodiálise e hemofiltração venovenosa contínua. A escolha da modalidade varia de acordo com a condição do paciente, a política institucional e o critério do médico.

associado a – transplante renal

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AGUDA
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SHU associada a Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC)
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com lesão renal aguda irreversível
associado a – 

transplante renal

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para pacientes que desenvolveram lesão renal aguda irreversível, o transplante renal pode ser considerado após um período de diálise.[75] É importante fazer uma investigação detalhada para detectar SHU atípica nesse subgrupo de pacientes.

O risco de recorrência em pacientes com SHU associada a STEC e doença renal em estágio terminal varia de 0% a 10%.[76]

SHU atípica

1ª linha – eculizumabe ou plasmaférese

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AGUDA
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SHU atípica
1ª linha – 

eculizumabe ou plasmaférese

Um anticorpo monoclonal que se liga à proteína C5 do complemento e bloqueia a ativação do complemento terminal, o eculizumabe foi aprovado para o manejo da SHU atípica em crianças e adultos. Revisões sistemáticas de pequenos estudos não randomizados de braço único indicam que o eculizumabe melhora a função renal em pacientes com SHUa.[70][71][72] Ensaios clínicos randomizados e controlados de pacientes com SHUa são improváveis; é necessário um desenho cuidadoso de ensaios subsequentes de braço único, além de acompanhamento em longo prazo.[70][72]

A profilaxia meningocócica é necessária porque existe risco de infecção com organismos encapsulados em pacientes tratados com eculizumabe. O eculizumabe é contraindicado para pacientes com infecção por Neisseria meningitidis não resolvida e para pacientes não vacinados atualmente contra N meningitidis, a menos que os riscos de protelar o tratamento sejam maiores que os riscos de desenvolver uma infecção. Os pacientes que não foram vacinados anteriormente devem ser vacinados contra N meningitidis pelo menos 2 semanas antes de iniciar o tratamento com eculizumabe. Todos os pacientes devem ser vacinados novamente de acordo com as diretrizes locais de vacinação atuais para pacientes com deficiências do complemento.

A plasmaférese é adequada em adultos (principalmente se ainda houver possibilidade de púrpura trombocitopênica trombótica) enquanto aguarda os resultados do exame genético.

Opções primárias

eculizumabe: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – cristaloides isotônicos intravenosos

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AGUDA
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SHU atípica
Considerar – 

cristaloides isotônicos intravenosos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Atenção meticulosa deve ser dada ao equilíbrio hídrico e ao monitoramento do débito urinário; cuidados devem ser tomados para evitar sobrecarga cardiopulmonar, pois esses pacientes correm o risco de desenvolver oligúria.[45][52] A manutenção da hidratação adequada é importante para minimizar a probabilidade de danos renais.

Recomenda-se evitar antibióticos, agentes antimotilidade (antidiarreicos) e anti-inflamatórios não esteroidais em crianças que apresentam diarreia hemorrágica. Embora não haja dados suficientes sobre o efeito dos opioides na evolução da SHU, recomenda-se utilizá-los com cautela.

Sulfametoxazol/trimetoprima não mostrou efeito significativo para prevenção secundária de SHU em pacientes com STEC (evidência de qualidade muito baixa).[30][56] A administração de antibióticos para infecções por STEC não é recomendada devido ao risco potencialmente aumentado de SHU relatado em estudos observacionais.[57][58]

A administração de agentes antimotilidade pode aumentar o risco de SHU em pacientes com diarreia causada por infecções por STEC; agravamento da condição clínica, incluindo complicações do sistema nervoso central, foi relatada.[59][60][61]

Transfusões de plaquetas foram associadas à deterioração clínica e devem ser evitadas, a menos que haja sangramento ativo.[62]

associado a – transfusão de eritrócitos

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AGUDA
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SHU atípica
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com anemia
associado a – 

transfusão de eritrócitos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Transfusões de eritrócitos devem ser realizadas (de acordo com as diretrizes) para melhorar sintomas cardiovasculares ou respiratórios ou para anemia grave (hematócrito <18%).

Deve-se prestar atenção aos eletrólitos, pois uma transfusão de sangue em um quadro de hemólise ativa e lesão renal pode resultar em hipercalemia grave e que representa risco de vida.

associado a – anti-hipertensivos

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SHU atípica
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com hipertensão
associado a – 

anti-hipertensivos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode ocorrer hipertensão como sintoma secundário de aumento do volume intravascular, anormalidades eletrolíticas e microangiopatia trombótica subjacente que afeta os rins.

A pressão arterial deve ser controlada para evitar dano renal e síndrome de encefalopatia posterior reversível.

Os agentes recomendados incluem bloqueador dos canais de cálcio, vasodilatadores e betabloqueadores.

Geralmente, os inibidores da ECA não são recomendados no quadro agudo por preocupações com a perfusão renal reduzida, mas podem ser usados quando a fase aguda da SHU tiver cedido para ajudar a preservar a função renal.[54][55]

associado a – diálise

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SHU atípica
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com lesão renal aguda
associado a – 

diálise

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A diálise é realizada, se clinicamente indicada: sobrecarga de volume, oligoanúria, sinais e sintomas de uremia, hipercalemia, acidose grave persistente (bicarbonato <10), hipertensão secundária à sobrecarga de volume que não pode ser controlada com terapia medicamentosa e necessidade de transfusão em pacientes com sobrecarga de volume e/ou oligúria.[9]

São usadas diferentes modalidades de diálise, inclusive diálise peritoneal, hemodiálise e hemofiltração venovenosa contínua. A escolha da modalidade varia de acordo com a condição do paciente, a política institucional e o critério do médico.

associado a – transplante renal

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SHU atípica
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com lesão renal aguda irreversível
associado a – 

transplante renal

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para pacientes que desenvolveram lesão renal aguda irreversível, o transplante renal pode ser considerado.[75]

Pode ser necessário administrar eculizumabe após o transplante de rim para evitar a recorrência da doença no aloenxerto.[70][71][73][74]

SHU secundária: não devida a Streptococcus pneumoniae

1ª linha – considere eculizumabe ou plasmaférese

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SHU secundária: não devida a Streptococcus pneumoniae
1ª linha – 

considere eculizumabe ou plasmaférese

As opções de tratamento nesse cenário não foram bem estudadas.

Há registros de uso de eculizumabe e infusões de plasma, mas não há estudos controlados randomizados disponíveis. O prognóstico nesse cenário é reservado.

Caso a SHU seja secundária a medicamentos, esses medicamentos devem ser descontinuados.

associado a – transfusão de eritrócitos

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AGUDA
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SHU secundária: não devida a Streptococcus pneumoniae
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com anemia
associado a – 

transfusão de eritrócitos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Transfusões de eritrócitos devem ser realizadas (de acordo com as diretrizes) para melhorar sintomas cardiovasculares ou respiratórios ou para anemia grave (hematócrito <18%).

Deve-se prestar atenção aos eletrólitos, pois uma transfusão de sangue em um quadro de hemólise ativa e lesão renal pode resultar em hipercalemia grave e que representa risco de vida.

associado a – anti-hipertensivos

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AGUDA
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SHU secundária: não devida a Streptococcus pneumoniae
|
com hipertensão
associado a – 

anti-hipertensivos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode ocorrer hipertensão como sintoma secundário de aumento do volume intravascular, anormalidades eletrolíticas e microangiopatia trombótica subjacente que afeta os rins.

A pressão arterial deve ser controlada para evitar dano renal e síndrome de encefalopatia posterior reversível.

Os agentes recomendados incluem bloqueador dos canais de cálcio, vasodilatadores e betabloqueadores.

Geralmente, os inibidores da ECA não são recomendados no quadro agudo por preocupações com a perfusão renal reduzida, mas podem ser usados quando a fase aguda da SHU tiver cedido para ajudar a preservar a função renal.[54][55]

associado a – diálise

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SHU secundária: não devida a Streptococcus pneumoniae
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com lesão renal aguda
associado a – 

diálise

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A diálise é realizada, se clinicamente indicada: sobrecarga de volume, oligoanúria, sinais e sintomas de uremia, hipercalemia, acidose grave persistente (bicarbonato <10), hipertensão secundária à sobrecarga de volume que não pode ser controlada com terapia medicamentosa e necessidade de transfusão em pacientes com sobrecarga de volume e/ou oligúria.[9]

São usadas diferentes modalidades de diálise, inclusive diálise peritoneal, hemodiálise e hemofiltração venovenosa contínua. A escolha da modalidade varia de acordo com a condição do paciente, a política institucional e o critério do médico.

associado a – transplante renal

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SHU secundária: não devida a Streptococcus pneumoniae
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com lesão renal aguda irreversível
associado a – 

transplante renal

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para pacientes que desenvolveram lesão renal aguda irreversível, o transplante renal pode ser considerado.

Pode ser necessário administrar eculizumabe após o transplante de rim para evitar a recorrência da doença no aloenxerto.[70][71][73][74]

O transplante renal pode não ser viável para pacientes com comorbidades, como câncer que não está em remissão.

SHU secundária: decorrente de S pneumoniae

1ª linha – antibioticoterapia

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SHU secundária: decorrente de S pneumoniae
1ª linha – 

antibioticoterapia

Pacientes com infecção por estreptococos devem ser tratados com antibióticos apropriados, de acordo com as sensibilidades locais do estreptococo.

A plasmaférese é contraindicada em pacientes com SHU associada a Streptococcus pneumoniae, pois a infusão de plasma contendo anticorpos de ocorrência natural contra o antígeno de Thomsen-Friedenreich pode agravar a aglutinação.[16]

associado a – transfusão de eritrócitos

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AGUDA
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SHU secundária: decorrente de S pneumoniae
|
com anemia
associado a – 

transfusão de eritrócitos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Transfusões de eritrócitos devem ser realizadas (de acordo com as diretrizes) para melhorar sintomas cardiovasculares ou respiratórios ou para anemia grave (hematócrito <18%).

Eritrócitos lavados devem ser administrados a pacientes com SHU associada a Streptococcus pneumoniae.

Deve-se prestar atenção aos eletrólitos, pois uma transfusão de sangue em um quadro de hemólise ativa e lesão renal pode resultar em hipercalemia grave e que representa risco de vida.

associado a – anti-hipertensivos

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AGUDA
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SHU secundária: decorrente de S pneumoniae
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com hipertensão
associado a – 

anti-hipertensivos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pode ocorrer hipertensão como sintoma secundário de aumento do volume intravascular, anormalidades eletrolíticas e microangiopatia trombótica subjacente que afeta os rins.

A pressão arterial deve ser controlada para evitar dano renal e síndrome de encefalopatia posterior reversível.

Os agentes recomendados incluem bloqueador dos canais de cálcio, vasodilatadores e betabloqueadores.

Geralmente, os inibidores da ECA não são recomendados no quadro agudo por preocupações com a perfusão renal reduzida, mas podem ser usados quando a fase aguda da SHU tiver cedido para ajudar a preservar a função renal.[54][55]

associado a – diálise

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AGUDA
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SHU secundária: decorrente de S pneumoniae
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com lesão renal aguda
associado a – 

diálise

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A diálise é realizada, se clinicamente indicada: sobrecarga de volume, oligoanúria, sinais e sintomas de uremia, hipercalemia, acidose grave persistente (bicarbonato <10), hipertensão secundária à sobrecarga de volume que não pode ser controlada com terapia medicamentosa e necessidade de transfusão em pacientes com sobrecarga de volume e/ou oligúria.[9]

São usadas diferentes modalidades de diálise, inclusive diálise peritoneal, hemodiálise e hemofiltração venovenosa contínua. A escolha da modalidade varia de acordo com a condição do paciente, a política institucional e o critério do médico.

associado a – transplante renal

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SHU secundária: decorrente de S pneumoniae
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com lesão renal aguda irreversível
associado a – 

transplante renal

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para pacientes que desenvolveram lesão renal aguda irreversível, o transplante renal pode ser considerado.[75]

O transplante renal pode não ser viável para pacientes com comorbidades, como câncer que não está em remissão.

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