Síndrome hemolítico-urêmica

Ravulizumabe

O ravulizumabe, um anticorpo monoclonal inibidor do complemento de ação prolongada, foi aprovado para o tratamento de adultos e crianças com SHU atípica (SHUa) virgens de tratamento com inibidor do complemento ou que receberam eculizumabe por, pelo menos, 3 meses e têm evidência de resposta ao eculizumabe.[77]Barbour T, Scully M, Ariceta G, et al; 311 Study Group Members. Long-term efficacy and safety of the long-acting complement C5 inhibitor ravulizumab for the treatment of atypical hemolytic uremic syndrome in adults. Kidney Int Rep. 2021 Jun;6(6):1603-13. https://www.kireports.org/article/S2468-0249(21)01032-9/fulltext http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34169200?tool=bestpractice.com [78]Tanaka K, Adams B, Aris AM, et al. The long-acting C5 inhibitor, ravulizumab, is efficacious and safe in pediatric patients with atypical hemolytic uremic syndrome previously treated with eculizumab. Pediatr Nephrol. 2021 Apr;36(4):889-98. https://link.springer.com/article/10.1007/s00467-020-04774-2 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33048203?tool=bestpractice.com Estão em andamento estudos de fase 3, pequenos, de braço único e abertos para avaliar a eficácia do ravulizumabe em crianças e adolescentes com SHUa.[79]ClinicalTrials.gov. Study of ravulizumab in children and adolescents with atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS). NCT03131219. Apr 2022 [internet publication]. https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03131219 [80]ClinicalTrials.gov. Study of ALXN1210 in complement inhibitor treatment-naïve adult and adolescent participants with atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS). NCT02949128. Mar 2022 [internet publication]. https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02949128 Ravulizumabe é contraindicado para pacientes com infecção por Neisseria meningitidis não resolvida e para pacientes não vacinados atualmente contra N meningitidis, a menos que os riscos de protelar o tratamento sejam maiores que os riscos de desenvolver uma infecção. Os pacientes que não foram vacinados anteriormente devem ser vacinados contra N meningitidis pelo menos 2 semanas antes de iniciar o tratamento com ravulizumabe.