SHU associada a Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC)
Há registros de que a taxa de mortalidade associada à SHU por STEC é de aproximadamente 3%.[81]Mody RK, Gu W, Griffin PM, et al. Postdiarrheal hemolytic uremic syndrome in United States children: clinical spectrum and predictors of in-hospital death. J Pediatr. 2015 Apr;166(4):1022-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25661408?tool=bestpractice.com
Os pacientes que apresentam as contagens de leucócitos mais altas (>25,000 células/microlitro) correm maior risco de morte.[81]Mody RK, Gu W, Griffin PM, et al. Postdiarrheal hemolytic uremic syndrome in United States children: clinical spectrum and predictors of in-hospital death. J Pediatr. 2015 Apr;166(4):1022-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25661408?tool=bestpractice.com
A duração típica da diálise em crianças afetadas é de aproximadamente 1 a 2 semanas. A incidência de comprometimento neurológico na forma de convulsão, coma, AVC e/ou estado mental alterado é de aproximadamente 17% a 34%.[61]Cimolai N, Morrison BJ, Carter JE. Risk factors for the central nervous system manifestations of gastroenteritis-associated hemolytic-uremic syndrome. Pediatrics. 1992 Oct;90(4):616-21.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1408519?tool=bestpractice.com
[65]Upadhyaya K, Barwick K, Fishaut M, et al. The importance of nonrenal involvement in hemolytic-uremic syndrome. Pediatrics. 1980 Jan;65(1):115-20.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7355005?tool=bestpractice.com
[82]Sheth KJ, Swick HM, Haworth N. Neurological involvement in hemolytic-uremic syndrome. Ann Neurol. 1986 Jan;19(1):90-3.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3947042?tool=bestpractice.com
O dano renal em longo prazo pode apresentar-se como insuficiência renal crônica, hipertensão e/ou proteinúria. É importante rastrear pacientes para hipertensão e proteinúria em visitas de acompanhamento até a idade adulta. Em crianças com duração de diálise superior a 2 semanas, é prudente monitorar a função renal ao longo do tempo.
SHU atípica e SHU secundária
Como os pacientes com esse diagnóstico são geralmente agrupados junto com púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) em séries de casos, é difícil estimar o prognóstico com alguma precisão.
O eculizumabe revolucionou os desfechos para pacientes com SHU atípica (SHUa). Tanto as taxas de mortalidade como a taxa de doença renal em estágio terminal diminuíram nesses pacientes.[5]Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V, et al. Haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2017 Aug 12;390(10095):681-96.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28242109?tool=bestpractice.com
[70]Rathbone J, Kaltenthaler E, Richards A, et al. A systematic review of eculizumab for atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS). BMJ Open. 2013 Nov 4;3(11):e003573.
https://bmjopen.bmj.com/content/3/11/e003573.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24189082?tool=bestpractice.com
[71]Menne J, Delmas Y, Fakhouri F, et al. Outcomes in patients with atypical hemolytic uremic syndrome treated with eculizumab in a long-term observational study. BMC Nephrol. 2019 Apr 10;20(1):125.
https://bmcnephrol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12882-019-1314-1
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30971227?tool=bestpractice.com
[73]Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013 Jun 6;368(23):2169-81.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1208981
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23738544?tool=bestpractice.com
[74]Licht C, Greenbaum LA, Muus P, et al. Efficacy and safety of eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome from 2-year extensions of phase 2 studies. Kidney Int. 2015 May;87(5):1061-73.
https://www.kidney-international.org/article/S0085-2538(15)30106-X/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25651368?tool=bestpractice.com
Crianças com SHU relacionada a Streptococcus pneumoniae têm uma evolução hospitalar prolongada e requerem diálise mais frequentemente, mas têm alta probabilidade de recuperarem a função renal.[83]Constantinescu AR, Bitzan M, Weiss LS, et al. Non-enteropathic hemolytic uremic syndrome: causes and short-term course. Am J Kidney Dis. 2004 Jun;43(6):976-82.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15168377?tool=bestpractice.com
O prognóstico para pacientes com SHU secundária a transplante de medula óssea e agentes quimioterápicos é desfavorável.[84]Murgo A. Thrombotic microangiopathy in the cancer patient including those induced by chemotherapeutic agents. Semin Hematol. 1987 Jul;24(3):161-77.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3310241?tool=bestpractice.com
[85]Fuge R, Bird JM, Fraser A, et al. The clinical features, risk factors and outcome of thrombotic thrombocytopenic purpura occurring after bone marrow transplantation. Br J Haematol. 2001 Apr;113(1):58-64.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11328282?tool=bestpractice.com
[86]Kwaan HC, Gordon LI. Thrombotic microangiopathy in the cancer patient. Acta Haemat. 2001;106(1-2):52-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11549777?tool=bestpractice.com
Relatos de pacientes com microangiopatia trombótica associada ao uso de agentes específicos para câncer (por exemplo, imunotoxinas, anticorpos monoclonais e inibidores de tirosina quinase) sugerem que os desfechos são melhores que em pessoas com microangiopatia trombótica associada à quimioterapia, embora sejam necessárias mais pesquisas.[19]Blake-Haskins JA, Lechleider RJ, Kreitman RJ. Thrombotic microangiopathy with targeted cancer agents. Clin Cancer Res. 2011 Sep 15;17(18):5858-66.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21813634?tool=bestpractice.com
SHU Familiar
A evolução para lesão renal aguda é comum.[17]Warwicker P, Goodship TH, Donne RL, et al. Genetic studies into inherited and sporadic hemolytic uremic syndrome. Kidney Int. 1998 Apr;53(4):836-44.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9551389?tool=bestpractice.com
[87]Ohali M, Shalev H, Schlesinger M, et al. Hypocomplementemic autosomal recessive hemolytic uremic syndrome with decreased factor H. Pediatr Nephrol. 1998 Oct;12(8):619-24.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9811382?tool=bestpractice.com
[88]Rougier N, Kazatchkine MD, Rougier JP, et al. Human complement factor H deficiency associated with hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 1998 Dec;9(12):2318-26.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9848786?tool=bestpractice.com
Foi relatado que o tratamento com plasmaférese previne a lesão renal aguda em casos raros.[53]Siegler RL. The hemolytic uremic syndrome. Pediatr Clin North Am. 1995 Dec;42(6):1505-29.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8614598?tool=bestpractice.com
[89]Landau D. Shalev J, Levy-Finer G, et al. Familial hemolytic uremic syndrome associated with complement factor H deficiency. J Pediatr. 2001 Mar;138(3):412-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11241053?tool=bestpractice.com
O eculizumabe demonstrou atividade clínica, mas os resultados de longo prazo não estão disponíveis.[73]Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013 Jun 6;368(23):2169-81.
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1208981
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23738544?tool=bestpractice.com