Os pacientes sem sintomas geralmente não requerem terapia. Um aumento do risco de desenvolvimento de regurgitação mitral grave está associado ao sexo masculino, à idade acima de 45 anos, ao IMC elevado, à hipertensão, ao aumento do ventrículo esquerdo (VE), à disfunção ventricular esquerda e ao espessamento dos folhetos da valva mitral.[5]Marks AR, Choong CY, Sanfilippo AJ, et al. Identification of high-risk and low-risk subgroups of patients with mitral-valve prolapse. N Engl J Med. 1989 Apr 20;320(16):1031-6.
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[6]Nishimura RA, McGoon MD, Shub C, et al. Echocardiographically documented mitral valve prolapse: long-term follow-up of 237 patients. N Engl J Med. 1985 Nov 21;313(21):1305-9.
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[40]Olson LJ, Subramanian R, Ackermann DM, et al. Surgical pathology of the mitral valve: a study of 712 cases spanning 21 years. Mayo Clin Proc. 1987 Jan;62(1):22-34.
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[41]Wilcken DE, Hickey AJ. Lifetime risk for patients with mitral valve prolapse of developing severe valve regurgitation requiring surgery. Circulation. 1988 Jul;78(1):10-4.
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[42]Hayek, E, Gring GN, Griffin BP. Mitral valve prolapse. Lancet. 2005 Feb 5-11;365(9458):507-18.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15705461?tool=bestpractice.com
A regurgitação mitral relacionada ao PVM geralmente é tratada de forma semelhante a outras formas de regurgitação mitral; no entanto, a intervenção cirúrgica pode ser mais atraente para aqueles com regurgitação mitral grave relacionada ao PVM, dada a grande probabilidade de que o reparo seja bem-sucedido.
Pacientes assintomáticos
A maioria dos pacientes assintomáticos com PVM não precisam de tratamento específico e devem ser tranquilizados sobre o excelente prognóstico. Um estilo de vida normal e a prática regular de exercícios devem ser incentivados. Os pacientes com ventrículo esquerdo dilatado, dilatação atrial esquerda, hipertensão pulmonar e nova fibrilação atrial podem ser considerados para cirurgia em combinação com outros fatores clínicos.
Palpitações, ansiedade, dor torácica atípica
Palpitações e sintomas atípicos justificam uma investigação, mas se a avaliação não for reveladora, uma tentativa de mudanças de estilo de vida, incluindo evitar estimulantes e álcool, pode ser efetiva, especialmente para os indivíduos com respostas adrenérgicas aumentadas à atividade, estresse ou estimulantes. O tratamento empírico com betabloqueadores pode ser útil no alívio dos sintomas de palpitações, ansiedade ou dor torácica atípica em alguns pacientes.[43]Winkle RA, Lopes MG, Goodman DJ, et al. Propranolol for patients with mitral valve prolapse. Am Heart J. 1977 Apr;93(4):422-7.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/842437?tool=bestpractice.com
A abordagem deve ser ajustada para os pacientes com disjunção do anel mitral (DAM). Os pacientes com DAM apresentam uma taxa ligeiramente superior de arritmias e devem ser submetidos a monitoramento cardíaco caso sintam palpitações. Para aqueles com PVM arrítmico, mas sem história de eventos graves, a incidência anual de arritmias ventriculares significativas, como fibrilação ventricular, taquicardia ventricular sustentada ou terapia apropriada com cardioversor-desfibrilador implantável pode chegar a até 4%.[28]Van der Bijl P, Stassen J, Haugaa KH, et al. Mitral annular disjunction in the context of mitral valve prolapse: identifying the at-risk patient. JACC Cardiovasc Imaging. 2024 Apr 18:S1936-878X(24)00119-0.
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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38703174?tool=bestpractice.com
Risco de embolia
Há controvérsias quanto à possibilidade do PVM causar AVCs. O mecanismo proposto é a embolização de trombos de plaquetas e fibrina partindo da superfície do folheto. Os pacientes com PVM que têm AVCs tendem a apresentar fatores de risco como idade avançada (>50 anos), regurgitação mitral grave, fibrilação atrial e espessamento dos folhetos valvares.[6]Nishimura RA, McGoon MD, Shub C, et al. Echocardiographically documented mitral valve prolapse: long-term follow-up of 237 patients. N Engl J Med. 1985 Nov 21;313(21):1305-9.
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[44]Orencia AJ, Petty GW, Khandheria BK, et al. Risk of stroke with mitral valve prolapse in population-based cohort study. Stroke. 1995 Jan;26(1):7-13.
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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7839400?tool=bestpractice.com
Os dados sugerem uma taxa anual de eventos de 0.7%.[45]Avierinos JF, Brown RD, Foley DA, et al. Cerebral ischemic events after diagnosis of mitral valve prolapse: a community-based study of incidence and predictive factors. Stroke. 2003 Jun;34(6):1339-44.
http://stroke.ahajournals.org/cgi/content/full/34/6/1339
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12738894?tool=bestpractice.com
O PVM raramente deve ser considerado a única origem de AVC. Dependendo da presença de outros fatores de risco, recomenda-se aspirina, varfarina ou um anticoagulante oral direto.[1]Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2021 Feb 2;143(5):e72-e227.
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[46]Kleindorfer DO, Towfighi A, Chaturvedi S, et al. 2021 Guideline for the prevention of stroke in patients with stroke and transient ischemic attack: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2021 Jul;52(7):e364-e467.
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[47]Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. 2021 ESC/EACTS guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395.
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[48]Lansberg MG, O'Donnell MJ, Khatri P, et al. Antithrombotic and thrombolytic therapy for ischemic stroke: antithrombotic therapy and prevention of thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians evidence-based clinical practice guidelines. Chest. 2012 Feb;141(2 Suppl):e601S-36S.
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Regurgitação mitral
Regurgitação mitral leve
A regurgitação mitral é comum no PVM. A maioria dos pacientes é assintomática e não precisa de terapia específica. A fibrilação atrial ou os indicadores de comprometimento hemodinâmico, como disfunção ventricular esquerda ou hipertensão pulmonar, estão mais tipicamente associados a regurgitação mitral grave nos pacientes com PVM.
Regurgitação mitral primária grave
Pode ser necessário considerar uma intervenção cirúrgica precoce nos pacientes com regurgitação mitral primária grave, mesmo quando assintomáticos. Para os pacientes assintomáticos, a cirurgia é indicada para a disfunção ventricular esquerda (fração de ejeção ≤60%, diâmetro sistólico final do VE ≥40 mm).[1]Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2021 Feb 2;143(5):e72-e227.
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[2]Bonow RO, O'Gara PT, Adams DH, et al. 2020 Focused update of the 2017 ACC expert consensus decision pathway on the management of mitral regurgitation: a report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2020 May 5;75(17):2236-70.
https://www.doi.org/10.1016/j.jacc.2020.02.005
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32068084?tool=bestpractice.com
[47]Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. 2021 ESC/EACTS guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395.
https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/7/561/6358470
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34453165?tool=bestpractice.com
A intervenção para os pacientes assintomáticos com regurgitação mitral primária grave também é considerada naqueles que apresentam pressão arterial pulmonar elevada, fibrilação atrial, ou quando há dilatação significativa no átrio esquerdo e quando há grande probabilidade de reparo cirúrgico bem-sucedido e um baixo risco cirúrgico.[1]Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2021 Feb 2;143(5):e72-e227.
https://www.doi.org/10.1161/CIR.0000000000000923
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33332150?tool=bestpractice.com
[47]Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. 2021 ESC/EACTS guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395.
https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/7/561/6358470
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34453165?tool=bestpractice.com
Existe alguma controvérsia quanto ao tratamento de pacientes com PVM e regurgitação mitral primária grave assintomáticos sem evidências de disfunção do VE, hipertensão pulmonar ou fibrilação atrial. As diretrizes do American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) recomendaram a cirurgia da valva mitral como razoável para esse grupo, em centros cirúrgicos especializados, nos casos em que a probabilidade de reparo é >95% e a mortalidade operatória é estimada em ≤1% ou se houver aumento progressivo do tamanho do VE ou redução progressiva da FE em ≥3 exames de imagem seriados.[1]Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2021 Feb 2;143(5):e72-e227.
https://www.doi.org/10.1161/CIR.0000000000000923
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[2]Bonow RO, O'Gara PT, Adams DH, et al. 2020 Focused update of the 2017 ACC expert consensus decision pathway on the management of mitral regurgitation: a report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2020 May 5;75(17):2236-70.
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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32068084?tool=bestpractice.com
A European Society of Cardiology (ESC) recomenda a vigilância ativa nos pacientes assintomáticos com regurgitação mitral primária grave e sem indicação para cirurgia.[47]Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. 2021 ESC/EACTS guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395.
https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/7/561/6358470
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34453165?tool=bestpractice.com
As diretrizes do ACC/AHA e da ESC recomendam a cirurgia para todos os pacientes sintomáticos com regurgitação mitral primária grave crônica e risco cirúrgico aceitável.[1]Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2021 Feb 2;143(5):e72-e227.
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[2]Bonow RO, O'Gara PT, Adams DH, et al. 2020 Focused update of the 2017 ACC expert consensus decision pathway on the management of mitral regurgitation: a report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2020 May 5;75(17):2236-70.
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[47]Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. 2021 ESC/EACTS guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395.
https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/7/561/6358470
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34453165?tool=bestpractice.com
Para os pacientes sintomáticos que são inoperáveis ou que apresentam alto risco cirúrgico, a intervenção transcateter da valva mitral (reparo transcateter de ponta a ponta) pode ser considerada se a anatomia da valva mitral for favorável.[1]Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2021 Feb 2;143(5):e72-e227.
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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33332150?tool=bestpractice.com
[2]Bonow RO, O'Gara PT, Adams DH, et al. 2020 Focused update of the 2017 ACC expert consensus decision pathway on the management of mitral regurgitation: a report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2020 May 5;75(17):2236-70.
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[47]Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. 2021 ESC/EACTS guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395.
https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/7/561/6358470
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34453165?tool=bestpractice.com
O reparo da valva mitral é tecnicamente possível na maioria dos casos no prolapso ou na instabilidade do folheto posterior, mas é mais difícil no prolapso do folheto anterior, na instabilidade do folheto anterior ou no prolapso de folhetos duplo. As vantagens do reparo em relação à substituição incluem uma menor mortalidade operatória e em longo prazo, melhor preservação da função sistólica do VE e a evitação da necessidade de anticoagulação associada a uma valva protética mecânica. Os pacientes submetidos a reparo da valva mitral geralmente são tratados no período pós-operatório com aspirina, e requerem anticoagulação somente se houver fibrilação atrial.[1]Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2021 Feb 2;143(5):e72-e227.
https://www.doi.org/10.1161/CIR.0000000000000923
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33332150?tool=bestpractice.com
[46]Kleindorfer DO, Towfighi A, Chaturvedi S, et al. 2021 Guideline for the prevention of stroke in patients with stroke and transient ischemic attack: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke. 2021 Jul;52(7):e364-e467.
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[47]Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. 2021 ESC/EACTS guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395.
https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/7/561/6358470
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34453165?tool=bestpractice.com
Quando a cirurgia é indicada, mas não é possível ou deve ser protelada, as diretrizes do ACC/AHA recomendam que seja considerada uma terapia medicamentosa orientada pelas diretrizes para a disfunção sistólica.[1]Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2021 Feb 2;143(5):e72-e227.
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As diretrizes da ESC recomendam o tratamento medicamentoso alinhado às diretrizes atuais de insuficiência cardíaca para os pacientes com insuficiência cardíaca evidente.[47]Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. 2021 ESC/EACTS guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2021 Aug 28:ehab395.
https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/7/561/6358470
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34453165?tool=bestpractice.com
Não foi comprovado que a terapia medicamentosa com redução da pós-carga afeta desfechos ou adia a necessidade de cirurgia nos pacientes com regurgitação mitral primária grave decorrente de PVM e função VE normal; além disso, ela é contraindicada.
O reparo da valva mitral é a opção de tratamento de escolha nos pacientes com PVM e regurgitação mitral primária grave que necessitam de cirurgia. Demonstrou-se que a intervenção transcateter da valva mitral leva a uma diminuição da gravidade da regurgitação mitral e a uma melhora nos volumes do VE. A intervenção transcateter com dispositivo de clipagem é indicado nos pacientes com regurgitação mitral primária grave cuja terapia medicamentosa adequada para insuficiência cardíaca não tiver sido bem-sucedida e que não forem considerados candidatos a cirurgia por causa de um risco proibitivo, ainda que se espere que tenham uma expectativa de vida >1 ano. A probabilidade de que os procedimentos de clipagem sejam bem-sucedidos é maior quando o prolapso ou os segmentos instáveis responsáveis pela regurgitação mitral estão centralmente localizados, como os segmentos A2 ou P2.