Pneumonia em organização

A PO rapidamente progressiva começa com uma doença semelhante à gripe e evolui para dispneia e insuficiência respiratória em poucos dias. O paciente é internado na UTI com suporte de ventilação mecânica.

A metilprednisolona intravenosa é administrada por 3 dias, seguida de prednisolona oral a uma dose determinada de acordo com o peso do paciente. Essa dose é posteriormente reduzida ao longo de semanas a meses, e os pacientes devem ser dispensados dos corticosteroides orais.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A experiência do autor é que esse tipo de PO geralmente é tratado da mesma forma que a pneumonia intersticial aguda, mas exige altas doses de corticosteroides e ciclofosfamida.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A PO relacionada a medicamentos é reversível ao se interromper o medicamento.

A PO por exposição a toxinas pode ser tratada evitando-se o contato com a toxina.

A PO pós-radiação ocorre em todas as regiões dos pulmões e será resolvida sem tratamento.

Na PO pós-infecciosa, a infecção é resolvida por conta própria (algumas pneumonias virais) ou é tratada com antibióticos ou antimaláricos.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

É uma parte importante do controle da fase intermediária à final da PO (após os primeiros dias de tratamento, com o paciente em estado ambulatorial e a melhora dos sintomas e achados radiográficos). Ela introduz um programa de exercícios para melhorar o condicionamento muscular, a eficiência de oxigênio no músculo e a sensação de bem-estar. Os pacientes também recebem orientações para um programa contínuo de exercícios em casa ou em uma academia.

A prednisolona permanece como o tratamento de primeira escolha para a PO.

Para a maioria dos pacientes, 6 meses de tratamento é eficaz. Para os outros, o tratamento pode levar 12 meses.

Cerca de 5% dos pacientes necessitam de doses intermitentes por 3 a 5 anos e isso não parece afetar a mortalidade ou morbidade.[54]Lazor R, Vandevenne A, Pelletier A, et al. Cryptogenic organizing pneumonia: characteristics of relapses in a series of 48 patients. Am J Respir Crit Care Med. 2000 Aug;162(2 Pt 1):571-7. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/ajrccm.162.2.9909015 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10934089?tool=bestpractice.com

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

É uma parte importante do controle da fase intermediária à final da PO (após os primeiros dias de tratamento, com o paciente em estado ambulatorial e a melhora dos sintomas e achados radiográficos). Ela introduz um programa de exercícios para melhorar o condicionamento muscular, a eficiência de oxigênio no músculo e a sensação de bem-estar. Os pacientes também recebem orientações para um programa contínuo de exercícios em casa ou em uma academia.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A doença leve pode responder a antibióticos macrolídeos.[55]Stover DE, Mangino D. Macrolides: a treatment alternative for bronchiolitis obliterans organizing pneumonia? Chest. 2005 Nov;128(5):3611-7. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0012369215529383?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16304320?tool=bestpractice.com No entanto, os estudos atuais são todos observacionais e os macrolídeos na PO criptogênica precisam ser investigados em ensaios clínicos. A eritromicina foi usada com sucesso em 6 mulheres japonesas, com 1 resposta aos 2 meses e 5 respostas aos 3 meses.[56]Ichikawa Y, Ninomiya H, Katsuki M, et al. Low-dose/long-term erythromycin for treatment of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP). Kurume Med J. 1993;40(2):65-7. https://www.jstage.jst.go.jp/article/kurumemedj1954/40/2/40_2_65/_article http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8231065?tool=bestpractice.com A claritromicina também foi usada com sucesso.[55]Stover DE, Mangino D. Macrolides: a treatment alternative for bronchiolitis obliterans organizing pneumonia? Chest. 2005 Nov;128(5):3611-7. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0012369215529383?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16304320?tool=bestpractice.com A azitromicina também pode ser eficaz. Os macrolídeos podem ser úteis para prevenir a recorrência.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se a prednisolona não for eficaz ou sua dose não puder ser desmamada abaixo de 40 mg/dia, ciclofosfamida, azatioprina e ciclosporina têm sido usadas com sucesso variável como agentes poupadores de corticosteroides (com uma dose menor de corticosteroide contínua).[57]Purcell IF, Bourke SJ, Marshall SM. Cyclophosphamide in severe steroid-resistant bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Respir Med. 1997 Mar;91(3):175-7. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S095461119790055X?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9135858?tool=bestpractice.com

Nessas situações, é importante confirmar que o processo primário é a PO (sem faveolamento pela tomografia computadorizada de alta resolução) à medida que muitos pacientes aparentemente com PO resistente à corticosteroides não têm PO primária, mas têm um processo fibroso subjacente, como pneumonia intersticial usual ou pneumonia intersticial não específica, que não responde à corticoterapia. Nesse ponto, a PO é uma lesão inflamatória secundária, que responde à corticoterapia.

A PO relacionada a medicamentos é reversível ao se interromper o medicamento.

A PO por exposição a toxinas pode ser tratada evitando-se o contato com a toxina.

A PO pós-radiação ocorre em todas as regiões dos pulmões e será resolvida sem tratamento.

Na PO pós-infecciosa, a infecção é resolvida por conta própria (algumas pneumonias virais) ou é tratada com antibióticos ou antimaláricos.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

É uma parte importante do controle da fase intermediária à final da PO (após os primeiros dias de tratamento, com o paciente em estado ambulatorial e a melhora dos sintomas e achados radiográficos). Ela introduz um programa de exercícios para melhorar o condicionamento muscular, a eficiência de oxigênio no músculo e a sensação de bem-estar. Os pacientes também recebem orientações para um programa contínuo de exercícios em casa ou em uma academia.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A adição de corticosteroides deve fazer parte do tratamento da PO relacionada à exposição de toxinas, bem como de casos graves de PO pós-infecciosa e PO rapidamente progressiva. Na PO relacionada a medicamentos e pós-radiação que não responde à remoção do agente causador, a adição de corticosteroides orais também deve ser considerada. Quando a PO está associada a doenças do tecido conjuntivo ou reumatológicas, muitas vezes apresenta resposta clínica à corticoterapia.

Para a maioria dos pacientes, 6 meses de tratamento é eficaz. Para os outros, o tratamento pode levar 12 meses. Cerca de 5% dos pacientes necessitam de doses intermitentes por 3 a 5 anos e isso não parece afetar a mortalidade ou morbidade.[54]Lazor R, Vandevenne A, Pelletier A, et al. Cryptogenic organizing pneumonia: characteristics of relapses in a series of 48 patients. Am J Respir Crit Care Med. 2000 Aug;162(2 Pt 1):571-7. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/ajrccm.162.2.9909015 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10934089?tool=bestpractice.com

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se a prednisolona não for eficaz ou sua dose não puder ser desmamada abaixo de 40 mg/dia, ciclofosfamida, azatioprina e ciclosporina têm sido usadas com sucesso variável como agentes poupadores de corticosteroides (com uma dose menor de corticosteroide contínua).[57]Purcell IF, Bourke SJ, Marshall SM. Cyclophosphamide in severe steroid-resistant bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Respir Med. 1997 Mar;91(3):175-7. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S095461119790055X?via%3Dihub http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9135858?tool=bestpractice.com

Nessas situações, é importante confirmar que o processo primário é a PO (sem faveolamento pela tomografia computadorizada de alta resolução) à medida que muitos pacientes aparentemente com PO resistente à corticosteroides não têm PO primária, mas têm um processo fibroso subjacente, como pneumonia intersticial usual ou pneumonia intersticial não específica, que não responde à corticoterapia. Nesse ponto, a PO é uma lesão inflamatória secundária, que responde à corticoterapia.

A PO pode ser recorrente em até um terço dos pacientes. Os sintomas serão os mesmos que os do episódio inicial, e a radiografia geralmente tem o mesmo padrão, embora novas regiões do pulmão possam se tornar envolvidas.

Se a PO recorrente estiver evoluindo rapidamente, o paciente deve ser internado na UTI com suporte de ventilação mecânica.

A metilprednisolona intravenosa é administrada por 3 dias, seguida de prednisolona oral a uma dose determinada de acordo com o peso do paciente. Essa dose é posteriormente reduzida ao longo de semanas a meses, e os pacientes devem ser dispensados do corticosteroide oral.

Se tiver sido estabelecida uma recorrência de PO com sintomas recorrentes, recorrência de achados radiográficos e deterioração da capacidade de difusão, depois da metilprednisolona intravenosa, a prednisona (prednisolona) poderá ser reiniciada com 20 mg/dia a mais que a dose no momento da recorrência. Essa nova dose pode ser administrada por 3 meses e depois reduzida gradualmente.[54]Lazor R, Vandevenne A, Pelletier A, et al. Cryptogenic organizing pneumonia: characteristics of relapses in a series of 48 patients. Am J Respir Crit Care Med. 2000 Aug;162(2 Pt 1):571-7. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/ajrccm.162.2.9909015 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10934089?tool=bestpractice.com

Nesses casos com uma causa conhecida, a causa subjacente deve ser tratada ou o fator causador removido.

Uma segunda ou terceira recorrência pode ser tratada da mesma forma.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

É uma parte importante do controle da fase intermediária à final da PO (após os primeiros dias de tratamento, com o paciente em estado ambulatorial e a melhora dos sintomas e achados radiográficos). Ela introduz um programa de exercícios para melhorar o condicionamento muscular, a eficiência de oxigênio no músculo e a sensação de bem-estar. Os pacientes também recebem orientações para um programa contínuo de exercícios em casa ou em uma academia.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Muito raramente, o transplante de pulmão pode ser necessário para pacientes que não respondem ao tratamento ou que têm uma forma incomum ou híbrida da PO.

A PO pode ser recorrente em até um terço dos pacientes. Os sintomas serão os mesmos que os do episódio inicial, e a radiografia geralmente tem o mesmo padrão, embora novas regiões do pulmão possam se tornar envolvidas.

Se tiver sido estabelecida uma recorrência de PO com sintomas recorrentes, recorrência de achados radiográficos e deterioração da capacidade de difusão, a prednisolona poderá ser reiniciada com 20 mg/dia a mais que a dose no momento da recorrência. Essa nova dose pode ser administrada por 3 meses e depois reduzida gradualmente.[54]Lazor R, Vandevenne A, Pelletier A, et al. Cryptogenic organizing pneumonia: characteristics of relapses in a series of 48 patients. Am J Respir Crit Care Med. 2000 Aug;162(2 Pt 1):571-7. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/ajrccm.162.2.9909015 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10934089?tool=bestpractice.com

Nesses casos com uma causa conhecida, a causa subjacente deve ser tratada ou o fator causador removido.

Uma segunda ou terceira recorrência pode ser tratada da mesma forma.

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

É uma parte importante do controle da fase intermediária à final da PO (após os primeiros dias de tratamento, com o paciente em estado ambulatorial e a melhora dos sintomas e achados radiográficos). Ela introduz um programa de exercícios para melhorar o condicionamento muscular, a eficiência de oxigênio no músculo e a sensação de bem-estar. Os pacientes também recebem orientações para um programa contínuo de exercícios em casa ou em uma academia.

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Muito raramente, o transplante de pulmão pode ser necessário para pacientes que não respondem ao tratamento ou que têm uma forma incomum ou híbrida da PO.