História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

presença de fatores de risco

Mais comumente se apresenta em pessoas de 10 a 30 anos.[5] Pode haver história familiar da SDJ, particularmente entre a população judia iraniana ou marroquina, onde o distúrbio tem maior prevalência.[15][16][17]

icterícia intermitente

A icterícia geralmente não está presente de forma crônica. Ela é intermitente em resposta a fatores desencadeantes, como doença, infecção ou gravidez.

ausência de prurido

Diferentemente das síndromes associadas à colestase verdadeira, não há nenhum prurido.[5]

Outros fatores diagnósticos

comuns

doença, infecção ou estresse

A icterícia pode ser causada ou agravada por uma doença intercorrente, infecção ou estresse.[3]

icterícia desencadeada pela gravidez

A gravidez pode desencadear icterícia, e a síndrome de Dubin-Johnson (SDJ) pode se manifestar pela primeira vez na gravidez. É postulado que a redução da função excretora hepática na gravidez induzida por esteroides sexuais pode transformar hiperbilirrubinemia leve em icterícia evidente.[5][15]

icterícia desencadeada por medicamentos

A hiperbilirrubinemia é tipicamente elevada pela administração de medicamentos que diminuem a excreção hepática de ânions orgânicos, especialmente os contraceptivos orais.[27]

Incomuns

dor abdominal

Não é incomum os pacientes com SDJ relatarem queixas abdominais vagas, embora isso não pareça refletir uma patologia grave.[2][3]

fadiga

Alguns estudos relataram que alguns pacientes se queixam de fraqueza e fadiga, especialmente durante um episódio de aumento da icterícia.[1][3]

hepatomegalia

Embora a hepatomegalia seja observada algumas vezes, os testes da função hepática estão de modo geral normais, e o tamanho aumentado geralmente não reflete nenhuma patologia grave.

Fatores de risco

Fortes

história familiar

A síndrome de Dubin-Johnson (SDJ) é hereditária, de transmissão autossômica recessiva. A base molecular da doença é a ausência de uma proteína associada à resistência a múltiplos medicamentos (MRP2) funcionalmente ativa, também é conhecida como transportador canalicular multiespecífico de ânions orgânicos (cMOAT).[18][19][20]

idade entre 10 e 30 anos

A SDJ pode se manifestar em qualquer idade, mas é geralmente diagnosticada entre 10 e 30 anos de idade.[5]

etnia judaica iraniana ou judaica marroquina

A mais alta prevalência reconhecida (1 caso por 1300 pessoas) é em judeus iranianos e está agrupada em famílias. A prevalência em judeus marroquinos é quase tão alta quanto, o que reflete a divergência dessas populações 2000 a 2500 anos atrás.[15][16][17] A consanguinidade é comum em ambas as populações.

Fracos

sexo masculino

A proporção sexual exata na população em geral é desconhecida, mas os homens predominam e manifestam em idade mais precoce.[3][15][16]

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal