Diagnósticos diferenciais
Síndrome de Rotor
SINAIS / SINTOMAS
Clinicamente indistinguível.
Investigações
Coproporfirina urinária: 2.5 a 5 vezes maior que o normal, mas isômero I <80% do total.
Biópsia hepática: pigmentação não observada.
A colecistograma oral mostra opacificação normal da vesícula biliar. No entanto, não é clinicamente necessário distinguir entre a síndrome de Rotor e a SDJ, pois ambas são condições benignas e o manejo requer apenas educação e tranquilização do paciente.[29]
Síndrome de Gilbert
SINAIS / SINTOMAS
Manifesta-se com icterícia. Muita rara antes da puberdade.
Investigações
Hiperbilirrubinemia não conjugada
Bilirrubina total geralmente <68 micromoles/L (<4 mg/dL) e, invariavelmente, <102 micromoles/L (<6 mg/dL).
Biópsia hepática: geralmente normal; pode haver acúmulo de um pigmento semelhante à lipofuscina ao redor das vênulas hepáticas terminais.
Síndrome de Crigler-Najjar (tipos I e II)
SINAIS / SINTOMAS
Tipo I geralmente diagnosticado durante o período neonatal, e a icterícia é mais grave. Tipo II pode se manifestar durante a primeira infância.
Investigações
Hiperbilirrubinemia não conjugada
Nível de bilirrubina de 290 a 855 micromoles/L (17 a 50 mg/dL) no tipo I e 102 a 376 micromoles/L (6 a 22 mg/dL) no tipo II.
Colecistite
SINAIS / SINTOMAS
Sensibilidade no quadrante superior direito, sinal de Murphy positivo, pode haver massa no quadrante superior direito. Episódios prévios de dor semelhante frequentemente observados.
Investigações
Testes de função hepática: fosfatase alcalina, gama-glutamiltransferase e bilirrubina elevadas.
Ultrassonografia da vesícula biliar: fluido pericolecístico, vesícula biliar distendida e com paredes espessadas, cálculos biliares.
Obstrução biliar extra-hepática
SINAIS / SINTOMAS
Prurido e hipocolia fecal.
Investigações
Fosfatase alcalina elevada.
Gama-galactosiltransferase elevada.
A tomografia computadorizada (TC) da árvore biliar demonstra o nível e a natureza da obstrução.
Colestase intra-hepática familiar
SINAIS / SINTOMAS
Prurido, hepatoesplenomegalia, diagnóstico geralmente em <1 ano de idade, colúria, hipocolia fecal.
Investigações
Ácidos biliares elevados.
Elevação da fosfatase alcalina sérica.
Elevação de gordura fecal.
Biópsia hepática: aspecto característico de colestase hepatocelular com células gigantes, com ou sem fibrose.
Colestase intra-hepática benigna recorrente
SINAIS / SINTOMAS
Ataques recorrentes de colestase que duram dias a meses. Cada episódio precedido por intenso prurido, mal-estar e, algumas vezes, diarreia. Frequentemente é observada hipocolia fecal. Entre os episódios, os pacientes são assintomáticos.
Investigações
Durante um episódio, os testes da função hepática refletem a colestase com ácidos biliares séricos e fosfatase alcalina elevados
As amostras de biópsia durante um ataque mostram obstruções da bile dentro dos ductos.
Entre os episódios, a histologia do fígado é normal, exceto por leve fibrose da zona portal.[41][42]
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