Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

em insuficiência respiratória aguda e incapaz de tolerar ingestão oral

Back
1ª linha – 

corticosteroide intravenoso

Extremamente rara. Os pacientes que necessitam de ventilação mecânica ou >40% de oxigênio suplementar precisam de corticosteroides intravenosos até que a ingestão oral seja possível. Geralmente, a troca para corticosteroides orais será feita em até 48 horas se o paciente estiver melhorando e puder tolerar ingestão oral. A dosagem e a via de administração da corticoterapia permanecem incertas e variam dependendo do quadro clínico.

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 40 mg por via intravenosa a cada 6 horas até que a ingestão oral seja possível

Back
associado a – 

suporte ventilatório e oxigênio

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em pacientes com saturação de oxigênio em repouso ou durante o exercício de ≤88% ou PaO₂ ≤55 mmHg na gasometria arterial.

A taxa de fluxo recomendada é de 2-4 L/minuto, evidenciada pelo teste de oxigênio para obter a saturação de 90%.

em insuficiência respiratória aguda mas capaz de tolerar ingestão oral

Back
1ª linha – 

corticosteroide oral

Extremamente rara. Os pacientes que necessitam de ventilação mecânica ou >40% de oxigênio suplementar precisam de corticosteroides intravenosos até que a ingestão oral seja possível. Geralmente, a troca para corticosteroides orais será feita em até 48 horas se o paciente estiver melhorando e puder tolerar ingestão oral.

A dosagem e a via de administração da corticoterapia permanecem incertas e variam dependendo do quadro clínico.

Opções primárias

prednisolona: 40 mg por via oral uma vez ao dia, em seguida reduzir a dose gradualmente

Back
associado a – 

suporte ventilatório e oxigênio

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em pacientes com saturação de oxigênio em repouso ou durante o exercício de ≤88% ou PaO₂ ≤55 mmHg na gasometria arterial.

A taxa de fluxo recomendada é de 2-4 L/minuto, evidenciada pelo teste de oxigênio para obter a saturação de 90%.

CONTÍNUA

doença pulmonar

Back
1ª linha – 

observação

Pacientes assintomáticos não precisam de tratamento, mas necessitarão de observação em relação ao início dos sintomas.

Back
1ª linha – 

corticosteroide inalatório ou por via oral

Os corticosteroides orais podem ser usados para estágio I sintomático com adenopatia. Corticosteroides inalatórios também podem ser usados, porém as evidências em relação ao benefício são limitadas.

A dosagem e a via de administração da corticoterapia permanecem incertas e variam dependendo do quadro clínico.

Medidas para prevenir a osteoporose devem ser implementadas para pacientes que iniciam corticosteroides. Deve-se tomar cuidado especial se houver suplementação de cálcio ou vitamina D em pacientes com sarcoidose, pois a doença pode provocar hipercalciúria e hipercalcemia por causa do aumento da vitamina D endógena. O cálcio sérico e o cálcio urinário de 24 horas devem ser monitorados antes e 1 mês após começar a terapia.[72]​ As diretrizes dos EUA sugerem a medição dos níveis de 25-OH vitamina D e 1,25-OH vitamina D antes do início da terapia de reposição de vitamina D.[30]

Opções primárias

prednisolona: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia por 1-3 meses, em seguida reduzir a dose gradualmente

ou

budesonida por via inalatória: (180 microgramas/dose do inalador atuado por respiração) 180-720 microgramas por via inalatória duas vezes ao dia

Back
1ª linha – 

corticosteroide inalatório ou por via oral

Os corticosteroides orais são a base do tratamento para os estágios II a IV sintomáticos.

A dosagem e a via de administração da corticoterapia permanecem incertas e variam dependendo do quadro clínico.

Os corticosteroides inalatórios podem beneficiar alguns pacientes, mas os ensaios clínicos randomizados e controlados fornecem evidências limitadas de eficácia.[68][70][71]

Medidas para prevenir a osteoporose devem ser implementadas para pacientes que iniciam corticosteroides. Deve-se tomar cuidado especial se houver suplementação de cálcio ou vitamina D em pacientes com sarcoidose, pois a doença pode provocar hipercalciúria e hipercalcemia por causa do aumento da vitamina D endógena. O cálcio sérico e o cálcio urinário de 24 horas devem ser monitorados antes e 1 mês após começar a terapia.[72]​ As diretrizes dos EUA sugerem a medição dos níveis de 25-OH vitamina D e 1,25-OH vitamina D antes do início da terapia de reposição de vitamina D.[30]

Opções primárias

prednisolona: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia até que a hipóxia ou outros sintomas respiratórios respondam, em seguida reduzir a dose gradualmente

ou

budesonida por via inalatória: (180 microgramas/dose do inalador atuado por respiração) 180-720 microgramas por via inalatória duas vezes ao dia

Back
Considerar – 

agentes imunossupressores

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Metotrexato, azatioprina, leflunomida, micofenolato, hidroxicloroquina ou outras terapias emergentes/experimentais podem ser usadas como agentes poupadores de corticosteroides em pacientes que não toleram altas doses de corticosteroides ou como tratamento adicional em casos de resposta insatisfatória aos corticosteroides.[13][29][65]

A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual.

O encaminhamento para subespecialista deve ser considerado em casos que não apresentam resposta clínica ao tratamento de primeira linha ou quando um segundo agente é considerado.

Os ensaios de mutação do gene TPMT ou os ensaios fenotípicos de TPMT são sugeridos, antes de iniciar a terapia com azatioprina.

Opções primárias

metotrexato: 7.5 mg por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/semana

ou

azatioprina: 1 a 2.5 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Opções secundárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Mais

ou

leflunomida: 10-20 mg por via oral uma vez ao dia

Mais

ou

micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia

Back
Considerar – 

oxigênio

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em pacientes com saturação de oxigênio em repouso ou durante o exercício de ≤88% ou PaO₂ ≤55 mmHg na gasometria arterial.

A taxa de fluxo recomendada é de 2-4 L/minuto, evidenciada pelo teste de oxigênio para obter a saturação de 90%.

Back
2ª linha – 

agentes imunossupressores

As opções incluem metotrexato, azatioprina, leflunomida, micofenolato ou hidroxicloroquina.

A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual.

O encaminhamento para subespecialista deve ser considerado em casos que não apresentam resposta clínica ao tratamento de primeira linha ou quando um segundo agente é considerado.

Os ensaios de mutação do gene TPMT ou os ensaios fenotípicos de TPMT são sugeridos, antes de iniciar a terapia com azatioprina.

Opções primárias

metotrexato: 7.5 mg por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/semana

ou

azatioprina: 1 a 2.5 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Opções secundárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Mais

ou

leflunomida: 10-20 mg por via oral uma vez ao dia

Mais

ou

micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia

Back
Considerar – 

oxigênio

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em pacientes com saturação de oxigênio em repouso ou durante o exercício de ≤88% ou PaO₂ ≤55 mmHg na gasometria arterial.

A taxa de fluxo recomendada é de 2-4 L/minuto, evidenciada pelo teste de oxigênio para obter a saturação de 90%.

Back
3ª linha – 

agente biológico

Agentes biológicos, geralmente infliximabe, devem ser considerados se os agentes de segunda linha (isolados ou em combinação com corticosteroides) forem tóxicos ou insuficientemente eficazes ou se houver doença grave ou progressiva.[65][73]

Opções primárias

infliximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Back
Considerar – 

oxigênio

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em pacientes com saturação de oxigênio em repouso ou durante o exercício de ≤88% ou PaO₂ ≤55 mmHg na gasometria arterial.

A taxa de fluxo recomendada é de 2-4 L/minuto, evidenciada pelo teste de oxigênio para obter a saturação de 90%.

Back
1ª linha – 

transplante pulmonar

Os pacientes são considerados com doença pulmonar em estágio terminal quando há reduções graves nos volumes pulmonares, taxas de fluxo e capacidade de difusão do monóxido de carbono, juntamente com sintomas graves que não melhoraram com todos os tratamentos disponíveis. O transplante pulmonar, se desejado, é a única opção terapêutica para esses pacientes. A sarcoidose é a segunda indicação mais comum de transplante pulmonar para doença pulmonar intersticial e representa 2.6% de todos os transplantes pulmonares.[78]

doença cutânea

Back
1ª linha – 

corticosteroide tópico

Os corticosteroides tópicos são o tratamento inicial de lesões escamosas eritematosas. Os corticosteroides tópicos potentes são contraindicados para uso na face.

Opções primárias

triancinolona tópica: (0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas a quatro vezes ao dia

Back
Considerar – 

corticosteroide intralesional

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Corticosteroides intralesionais também podem ser usados para lesões papulares ou nodulares.

Normalmente mais efetivos com injeções repetidas com intervalos de 2 a 3 semanas.[79]

Opções primárias

triancinolona acetonida: 1-3 mg na área intralesional, máximo de 30 mg/lesão, repetir se necessário após 2-3 semanas

Back
2ª linha – 

corticosteroide oral

Usados para lesões grandes e desfigurantes ou lesões refratárias a corticosteroides locais.

A dosagem e a via de administração da corticoterapia permanecem incertas e variam dependendo do quadro clínico.

Medidas para prevenir a osteoporose devem ser implementadas para pacientes que iniciam corticosteroides. Deve-se tomar cuidado especial se houver suplementação de cálcio ou vitamina D em pacientes com sarcoidose, pois a doença pode provocar hipercalciúria e hipercalcemia por causa do aumento da vitamina D endógena. O cálcio sérico e o cálcio urinário de 24 horas devem ser monitorados antes e 1 mês após começar a terapia.[72]​ As diretrizes dos EUA sugerem a medição dos níveis de 25-OH vitamina D e 1,25-OH vitamina D antes do início da terapia de reposição de vitamina D.[30]

Opções primárias

prednisolona: 40 mg por via oral uma vez ao dia, em seguida reduzir a dose gradualmente

Back
Considerar – 

agentes imunossupressores

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Agentes poupadores de corticosteroides (por exemplo, hidroxicloroquina, metotrexato) devem ser considerados sempre que possível.​[65][80]​​

A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual.

Opções primárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Mais

ou

metotrexato: 7.5 mg por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/semana

Back
3ª linha – 

agentes imunossupressores

A hidroxicloroquina ou o metotrexato podem ser usados nos casos refratários aos corticosteroides.​[65][80]​​

A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual.

Opções primárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Mais

ou

metotrexato: 7.5 mg por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/semana

Back
4ª linha – 

agente biológico

Os agentes biológicos, tipicamente infliximabe, são geralmente reservados para uso posterior.[65]

Opções primárias

infliximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Back
1ª linha – 

corticosteroide oral

Manifesta-se como placas endurecidas com descoloração no nariz, bochecha, lábios e orelhas.

A dosagem e a via de administração da corticoterapia permanecem incertas e variam dependendo do quadro clínico.

Opções primárias

prednisolona: 40 mg por via oral uma vez ao dia, em seguida reduzir a dose gradualmente

Back
Considerar – 

agentes imunossupressores

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O metotrexato ou a azatioprina podem ser usados como agentes poupadores de corticosteroides em pessoas que não respondem ou não toleram corticosteroides orais. A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual.

Os ensaios de mutação do gene TPMT ou os ensaios fenotípicos de TPMT são sugeridos, antes de iniciar a terapia com azatioprina.

Opções primárias

metotrexato: 7.5 mg por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/semana

ou

azatioprina: 1 a 2.5 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Back
2ª linha – 

agentes imunossupressores

O metotrexato ou a azatioprina podem ser usados em pessoas que não respondem ou não toleram corticosteroides orais.

A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual.

Os ensaios de mutação do gene TPMT ou os ensaios fenotípicos de TPMT são sugeridos, antes de iniciar a terapia com azatioprina.

Opções primárias

metotrexato: 7.5 mg por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/semana

ou

azatioprina: 1 a 2.5 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Back
3ª linha – 

agente biológico

Os agentes biológicos, tipicamente infliximabe, são geralmente reservados para uso posterior.[65] Análises de subgrupos de um ensaio clínico e dados observacionais sugerem que a terapia com infliximabe pode ser um benefício considerável em pacientes com lúpus pérnio.[74][75]

Opções primárias

infliximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

doença ocular

Back
1ª linha – 

corticosteroide tópico

Corticosteroides tópicos são a principal forma de tratamento e geralmente são muito efetivos; raramente há necessidade de evoluir para a terapia oral.[39]

Opções primárias

prednisolona (solução oftálmica): (1%) 1 gota no(s) olho(s) afetado(s) quatro vezes ao dia

Back
1ª linha – 

corticosteroide oral

A neurite óptica e o tratamento tópico sem sucesso são as indicações principais dos corticosteroides orais.[39]

A dosagem e a via de administração da corticoterapia permanecem incertas e variam dependendo do quadro clínico.

Medidas para prevenir a osteoporose devem ser implementadas para pacientes que iniciam corticosteroides. Deve-se tomar cuidado especial se houver suplementação de cálcio ou vitamina D em pacientes com sarcoidose, pois a doença pode provocar hipercalciúria e hipercalcemia por causa do aumento da vitamina D endógena. O cálcio sérico e o cálcio urinário de 24 horas devem ser monitorados antes e 1 mês após começar a terapia.[72]​ As diretrizes dos EUA sugerem a medição dos níveis de 25-OH vitamina D e 1,25-OH vitamina D antes do início da terapia de reposição de vitamina D.[30]

Opções primárias

prednisolona: 0.5 a 1 mg/kg por via oral uma vez ao dia inicialmente, em seguida reduzir a dose gradualmente

doença cardiovascular

Back
1ª linha – 

corticosteroide oral

Um paciente com envolvimento cardíaco geralmente apresentará arritmias ou bloqueio atrioventricular; hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca congestiva ocorrem posteriormente com a evolução da condição. Encaminhe esses pacientes precocemente a um cardiologista para tratamento adequado. Uma abordagem de equipe multidisciplinar é necessária para abordar questões clínicas complexas que possam surgir.

Podem ser necessários corticosteroides em doses mais altas.

A dosagem e a via de administração da corticoterapia permanecem incertas e variam dependendo do quadro clínico.

Medidas para prevenir a osteoporose devem ser implementadas para pacientes que iniciam corticosteroides. Deve-se tomar cuidado especial se houver suplementação de cálcio ou vitamina D em pacientes com sarcoidose, pois a doença pode provocar hipercalciúria e hipercalcemia por causa do aumento da vitamina D endógena. O cálcio sérico e o cálcio urinário de 24 horas devem ser monitorados antes e 1 mês após começar a terapia.[72]​ As diretrizes dos EUA sugerem a medição dos níveis de 25-OH vitamina D e 1,25-OH vitamina D antes do início da terapia de reposição de vitamina D.[30]

Opções primárias

prednisolona: 40 mg por via oral uma vez ao dia, seguidos por uma redução gradual até a dose de manutenção de 5-10 mg uma vez ao dia ou em dias alternados

Back
Considerar – 

agentes imunossupressores

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Metotrexato, azatioprina, micofenolato ou leflunomida podem ser usados como agentes poupadores de corticosteroides.[13][65]

A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual.

Os ensaios de mutação do gene TPMT ou os ensaios fenotípicos de TPMT são sugeridos, antes de iniciar a terapia com azatioprina.

Opções primárias

metotrexato: 7.5 mg por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/semana

ou

azatioprina: 1 a 2.5 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Opções secundárias

leflunomida: 10-20 mg por via oral uma vez ao dia

Mais

ou

micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia

Back
2ª linha – 

agentes imunossupressores

Metotrexato, azatioprina, micofenolato ou leflunomida podem ser usados em casos refratários.[13][65]

A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual.

Os ensaios de mutação do gene TPMT ou os ensaios fenotípicos de TPMT são sugeridos, antes de iniciar a terapia com azatioprina.

Opções primárias

metotrexato: 7.5 mg por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/semana

ou

azatioprina: 1 a 2.5 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Opções secundárias

leflunomida: 10-20 mg por via oral uma vez ao dia

Mais

ou

micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia

Back
3ª linha – 

agente biológico

Os agentes biológicos, tipicamente infliximabe, são geralmente reservados para uso posterior.[65]​ O infliximabe demonstrou beneficiar pacientes com sarcoidose cardíaca refratária, embora os inibidores do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa devam ser usados com cautela devido ao potencial de cardiotoxicidade.[76]

Opções primárias

infliximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

envolvimento do sistema nervoso central ou do sistema nervoso periférico

Back
1ª linha – 

corticosteroide oral

Para neuropatia craniana, neuropatia periférica persistente e lesões intracranianas.[81]

Pacientes com neurossarcoidose invariavelmente necessitam de corticosteroides; altas doses podem ser prescritas para o envolvimento do sistema nervoso central.

A dosagem e a via de administração da corticoterapia permanecem incertas e variam dependendo do quadro clínico.

Medidas para prevenir a osteoporose devem ser implementadas para pacientes que iniciam corticosteroides. Deve-se tomar cuidado especial se houver suplementação de cálcio ou vitamina D em pacientes com sarcoidose, pois a doença pode provocar hipercalciúria e hipercalcemia por causa do aumento da vitamina D endógena. O cálcio sérico e o cálcio urinário de 24 horas devem ser monitorados antes e 1 mês após começar a terapia.[72]​ As diretrizes dos EUA sugerem a medição dos níveis de 25-OH vitamina D e 1,25-OH vitamina D antes do início da terapia de reposição de vitamina D.[30]

Opções primárias

prednisolona: 40 mg por via oral uma vez ao dia, seguidos por uma redução gradual até a dose de manutenção de 5-10 mg uma vez ao dia ou em dias alternados

Back
Considerar – 

agentes imunossupressores

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O metotrexato é normalmente usado como agente poupador de corticosteroides em pacientes que não toleram altas doses de corticosteroides ou como tratamento adicional em casos de resposta insatisfatória aos corticosteroides. Outras opções incluem azatioprina, micofenolato e hidroxicloroquina.[13][65]

A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual.

Os ensaios de mutação do gene TPMT ou os ensaios fenotípicos de TPMT são sugeridos, antes de iniciar a terapia com azatioprina.

Opções primárias

metotrexato: 7.5 mg por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/semana

Opções secundárias

azatioprina: 1 a 2.5 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

ou

micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia

ou

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Mais
Back
2ª linha – 

agentes imunossupressores

O metotrexato é normalmente usado em casos refratários. Outras opções incluem azatioprina, micofenolato e hidroxicloroquina.[13][65]

A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual.

Os ensaios de mutação do gene TPMT ou os ensaios fenotípicos de TPMT são sugeridos, antes de iniciar a terapia com azatioprina.

Opções primárias

metotrexato: 7.5 mg por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia da semana inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 15 mg/semana

Opções secundárias

azatioprina: 1 a 2.5 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

ou

micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia

ou

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Mais
Back
3ª linha – 

agente biológico

Agentes biológicos, geralmente infliximabe, são geralmente reservados para uso posterior.[65]

Opções primárias

infliximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

doença renal

Back
1ª linha – 

corticosteroide oral

O envolvimento renal é raro. Quando ocorre, está associado a um risco substancial de insuficiência renal.[5]​ Os corticosteroides são a base do tratamento.

A dosagem e a via de administração da corticoterapia permanecem incertas e variam dependendo do quadro clínico.

Medidas para prevenir a osteoporose devem ser implementadas para pacientes que iniciam corticosteroides. Deve-se tomar cuidado especial se houver suplementação de cálcio ou vitamina D em pacientes com sarcoidose, pois a doença pode provocar hipercalciúria e hipercalcemia por causa do aumento da vitamina D endógena. O cálcio sérico e o cálcio urinário de 24 horas devem ser monitorados antes e 1 mês após começar a terapia.[72]​ As diretrizes dos EUA sugerem a medição dos níveis de 25-OH vitamina D e 1,25-OH vitamina D antes do início da terapia de reposição de vitamina D.[30]

A normalização dos níveis de cálcio é esperada dentro de 1 semana após o tratamento.

Opções primárias

prednisolona: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia, seguidos por uma redução gradual até a dose de manutenção de 5-10 mg uma vez ao dia ou em dias alternados

Back
Considerar – 

hidroxicloroquina ou cetoconazol

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Hidroxicloroquina ou cetoconazol podem ser usados como agentes poupadores de corticosteroides.[13][77]​ A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual.

Opções primárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Mais

ou

cetoconazol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Back
2ª linha – 

hidroxicloroquina ou cetoconazol

A hidroxicloroquina ou o cetoconazol podem ser usados em casos refratários.[13][77]​ A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual.

Opções primárias

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Mais

ou

cetoconazol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Back
1ª linha – 

corticosteroide oral

O envolvimento renal é raro. Quando ocorre, está associado a um risco substancial de insuficiência renal.[5]​ Os corticosteroides são a base do tratamento.

A dosagem e a via de administração da corticoterapia permanecem incertas e variam dependendo do quadro clínico.

Medidas para prevenir a osteoporose devem ser implementadas para pacientes que iniciam corticosteroides. Deve-se tomar cuidado especial se houver suplementação de cálcio ou vitamina D em pacientes com sarcoidose, pois a doença pode provocar hipercalciúria e hipercalcemia por causa do aumento da vitamina D endógena. O cálcio sérico e o cálcio urinário de 24 horas devem ser monitorados antes e 1 mês após começar a terapia.[72]​ As diretrizes dos EUA sugerem a medição dos níveis de 25-OH vitamina D e 1,25-OH vitamina D antes do início da terapia de reposição de vitamina D.[30]

Opções primárias

prednisolona: 20-40 mg por via oral uma vez ao dia, seguidos por uma redução gradual até a dose de manutenção de 5-10 mg uma vez ao dia ou em dias alternados

Back
Considerar – 

agentes imunossupressores

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A azatioprina ou o micofenolato podem ser usados como agentes poupadores de corticosteroides.[13]​ A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual.

Os ensaios de mutação do gene TPMT ou os ensaios fenotípicos de TPMT são sugeridos, antes de iniciar a terapia com azatioprina.

Opções primárias

azatioprina: 1 a 2.5 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

ou

micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia

Back
2ª linha – 

agentes imunossupressores

A azatioprina ou o micofenolato podem ser usados em casos refratários.[13]​ A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual.

Os ensaios de mutação do gene TPMT ou os ensaios fenotípicos de TPMT são sugeridos, antes de iniciar a terapia com azatioprina.

Opções primárias

azatioprina: 1 a 2.5 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

ou

micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia

Back
3ª linha – 

agente biológico

Os agentes biológicos, tipicamente infliximabe, são geralmente reservados para uso posterior.[5][77]

Opções primárias

infliximabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

back arrow

Escolha um grupo de pacientes para ver nossas recomendações

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes. Ver aviso legal

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal