Abordagem

Um número significativo de pacientes assintomáticos pode não necessitar de tratamento, apesar de ter uma radiografia torácica anormal ou enzimas hepáticas anormais.

Remissões espontâneas ocorrem em 55% a 90% dos pacientes com doença em estágio I (linfadenopatia hilar bilateral), em 40% a 70% dos pacientes com doença em estágio II (linfadenopatia hilar bilateral associada a infiltrados pulmonares) e em cerca de 20% dos pacientes com doença em estágio III (infiltrados pulmonares sem linfadenopatia hilar). A remissão não é esperada em pacientes com doença em estágio IV (fibrose extensa com distorção).[13]

Doença sintomática

O tratamento é indicado principalmente na doença sintomática para evitar risco de vida ou aos órgãos, ou para melhorar a qualidade de vida.[65] Os corticosteroides são considerados o tratamento de primeira linha para a sarcoidose que necessita de terapia.

A dosagem e a via de administração da corticoterapia permanecem incertas e variam dependendo do quadro clínico. Os dados observacionais indicam que não há benefícios adicionais associados ao tratamento da doença pulmonar com doses mais altas de corticosteroides.[66][67]

Diretrizes de tratamento estão disponíveis.[13][29]​​​[65] No entanto, as recomendações de manejo são informadas por relativamente poucos ensaios clínicos randomizados e controlados por placebo. Portanto, não especialistas devem consultar um especialista em sarcoidose, principalmente antes de adicionar um agente imunomodulador.

Sarcoidose pulmonar

Não é necessário tratamento para a doença no estágio I, a menos que haja adenopatia progressiva.

Os corticosteroides orais são a base do tratamento para os estágios sintomáticos II a IV. Os corticosteroides orais melhoram a aparência da radiografia torácica, os sintomas e a espirometria ao longo de 3 a 24 meses.[65][68][69]​​ Há dados limitados além de 2 anos para indicar se os corticosteroides orais têm algum efeito modificador na progressão da doença em longo prazo (por exemplo, prevenção da fibrose pulmonar).[68] Os corticosteroides inalatórios podem beneficiar alguns pacientes com sarcoidose pulmonar, mas os ensaios clínicos randomizados e controlados fornecem evidências limitadas de eficácia.[68][70][71]

Medidas para prevenir a osteoporose devem ser implementadas para pacientes que iniciam corticosteroides. Deve-se tomar cuidado especial se houver suplementação de cálcio ou vitamina D em pacientes com sarcoidose, pois a doença pode provocar hipercalciúria e hipercalcemia por causa do aumento da vitamina D endógena. O cálcio sérico e o cálcio urinário de 24 horas devem ser monitorados antes e 1 mês após começar a terapia.[72] As diretrizes dos EUA sugerem a medição dos níveis de 25-OH vitamina D e 1,25-OH vitamina D antes do início da terapia de reposição de vitamina D.[30]​​

Agentes de segunda linha

Metotrexato, azatioprina, leflunomida, micofenolato, hidroxicloroquina ou outras terapias emergentes/experimentais podem ser usadas como agentes poupadores de corticosteroides em pacientes que não toleram altas doses de corticosteroides ou como tratamento adicional em casos de resposta insatisfatória aos corticosteroides.[13][29]​[65]

A escolha do agente de segunda linha depende da experiência do especialista e da preferência individual. O encaminhamento para subespecialista deve ser considerado em casos que não apresentam resposta clínica ao tratamento de primeira linha ou quando um segundo agente é considerado. As linhas subsequentes de terapia incluem agentes biológicos, geralmente infliximabe, e devem ser consideradas se os agentes de segunda linha (isolados ou em combinação com corticosteroides) forem tóxicos ou insuficientemente eficazes, ou se houver doença grave ou progressiva.[65][73]​

Cuidados de suporte

Pacientes com saturação de oxigênio em repouso ou durante exercício ≤88% ou PaO₂ ≤55 mmHg na gasometria arterial recebem oxigenoterapia.

A insuficiência respiratória aguda é extremamente rara na sarcoidose. Os pacientes que necessitam de ventilação mecânica ou >40% de oxigênio suplementar precisam de corticosteroides intravenosos até que a ingestão oral seja possível. A troca para corticosteroides orais geralmente será feita em 48 horas se o paciente estiver melhorando e puder tolerar ingestão oral.

Os pacientes são considerados com doença pulmonar em estágio terminal quando há reduções graves nos volumes pulmonares, taxas de fluxo e capacidade de difusão do monóxido de carbono (CDCO), juntamente com sintomas graves que não melhoraram com todos os tratamentos disponíveis. O transplante pulmonar, se desejado, é a única opção terapêutica para esses pacientes.

Sarcoidose cutânea

Corticosteroides tópicos ou intralesionais são geralmente suficientes para lesões leves.[13][65]​ Corticosteroides tópicos são usados para lesões escamosas e intralesionais para lesões papulares ou nodulares. Os corticosteroides orais devem ser usados para lesões grandes e desfigurantes ou lesões refratárias à terapia local. Considere alternativas poupadoras de corticosteroides (por exemplo, hidroxicloroquina, metotrexato) sempre que possível.[65]

A hidroxicloroquina ou o metotrexato podem ser usados como agentes de terceira linha em pacientes refratários a corticosteroides orais. Esses agentes carecem de dados de eficácia fortes e necessitam de monitoramento adequado, inclusive para toxicidade ocular em pacientes recebendo hidroxicloroquina. Os agentes biológicos, tipicamente infliximabe, são geralmente reservados para uso posterior.[65]

Não há evidências suficientes para dar suporte a uma estratégia de tratamento específica para pacientes com lúpus pérnio com cicatrização. É opinião dos autores que há mérito na realização de um ensaio terapêutico de corticosteroides nesta população de pacientes, com consideração de metotrexato ou azatioprina se houver resposta desfavorável ou intolerância a corticosteroides. Análises de subgrupos de um ensaio clínico e dados observacionais sugerem que a terapia com infliximabe pode ser um benefício considerável em pacientes com lúpus pérnio.[74][75]

Sarcoidose ocular

Os corticosteroides tópicos são a base do tratamento. Os corticosteroides orais são reservados para doença resistente e neurite óptica.

Recomenda-se o encaminhamento rápido a um oftalmologista para o manejo de complicações, como glaucoma, cataratas, retinite vascular, atrofia óptica e perda de visão.

Sarcoidose cardíaca

Uma abordagem de equipe multidisciplinar é necessária para abordar questões clínicas complexas que possam surgir. Podem ser necessários corticosteroides em doses mais altas. Metotrexato, azatioprina, micofenolato ou leflunomida são usados como agentes poupadores de corticosteroides ou como uma alternativa aos corticosteroides.[65]

Os pacientes geralmente iniciam o tratamento com corticosteroides, sendo a terapia imunossupressora considerada uma alternativa se houver intolerância ou resposta desfavorável aos corticosteroides. A escolha do agente depende da experiência do especialista e da preferência individual. O infliximabe demonstrou beneficiar pacientes com sarcoidose cardíaca refratária, embora os inibidores do fator de necrose tumoral (TNF)-alfa devam ser usados com cautela devido ao potencial de cardiotoxicidade.[76]

Um paciente com envolvimento cardíaco geralmente apresentará arritmias ou bloqueio atrioventricular; hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca congestiva ocorrem posteriormente com a evolução da condição. Encaminhe esses pacientes precocemente a um cardiologista para tratamento adequado. A hipertensão pulmonar pode ser manejada concomitantemente pelo pneumologista e pelo cardiologista.

Neurossarcoidose

Pacientes com neurossarcoidose invariavelmente necessitam de corticoterapia; altas doses podem ser prescritas para o envolvimento do sistema nervoso central (SNC). O metotrexato é normalmente usado como agente poupador de corticosteroides em pacientes que não toleram altas doses de corticosteroides ou como tratamento de segunda linha em casos de resposta insatisfatória aos corticosteroides. Outras opções incluem azatioprina, micofenolato e hidroxicloroquina. Os agentes biológicos, geralmente o infliximabe, são reservados para uso de terceira linha.[2][65]

As manifestações físicas da neurossarcoidose são variadas e incluem as neuropatias (incluindo craniana, óptica [neurite]), doença meníngea, doença parenquimatosa do SNC (por exemplo, endocrinopatia, lesões com efeito de massa, encefalopatia, convulsões), doença do canal vertebral (por exemplo, síndrome da cauda equina), miopatias e sinais de doença hipofisária (por exemplo, diabetes insípido).

Sarcoidose renal

O envolvimento renal é raro. Quando ocorre, está associado a um risco substancial de insuficiência renal. Um metabolismo desordenado do cálcio é a causa mais importante de insuficiência renal.

A nefrite intersticial granulomatosa é o achado histológico mais típico.

Os corticosteroides continuam a ser a base do tratamento. As opções de segunda linha para hipercalcemia e hipercalciúria incluem hidroxicloroquina e cetoconazol. As opções de segunda linha para nefrite intersticial granulomatosa incluem azatioprina e micofenolato de mofetila. As opções de terceira linha para nefrite intersticial granulomatosa incluem agentes biológicos, geralmente infliximabe.[5][77]

A revisão das terapias imunossupressoras para potencial nefrotoxicidade e interações medicamentosas com medicamentos existentes é necessária para pacientes com doença renal.[29]

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