Abordagem

A sarcoidose é um diagnóstico de exclusão das doenças pulmonares granulomatosas, incluindo tuberculose e histoplasmose. A história típica é essencial e a biópsia dos órgãos afetados geralmente é necessária para estabelecer o diagnóstico.[29][30]

As metas diagnósticas são as seguintes:[13]​

  • Confirmação histológica (pode ser necessária para quadro clínico atípico ou aparência na tomografia computadorizada [TC])

  • Avaliação da extensão e da gravidade do envolvimento dos órgãos

  • Avaliação da probabilidade da progressão

  • Determinação dos benefícios que a terapia irá trazer ao paciente.

Certas características clínicas são altamente específicas para a doença e são consideradas diagnósticas, incluindo síndrome de Löfgren, lúpus pérnio e síndrome de Heerfordt.[30][31][32][33]​​

História

O diagnóstico é mais comum entre aqueles com história familiar de sarcoidose.[18][19][20]​​ Há uma maior incidência em pessoas de origem escandinava.[7][8][13]

Sintomas pulmonares, como tosse e dispneia, são predominantes. A costocondrite também pode ocorrer, resultando em dor na parede torácica.

Os sintomas constitucionais são comuns e incluem fadiga crônica, perda de peso e febre baixa.[29]​ Outros sintomas incluem a fotofobia e lesões de pele.[29][34]​​ Manifestações musculoesqueléticas, incluindo artralgia (afetando os joelhos, tornozelos, cotovelos e punhos) ocorrem em até um terço das pessoas com sarcoidose.[35][36]

Muitos pacientes são, no entanto, assintomáticos e a sarcoidose só é suspeita com base em exames radiográficos por um motivo não relacionado.

A exposição crônica ao berílio e a pneumonite por hipersensibilidade devem ser consideradas em pacientes com histórico de exposições ocupacionais e/ou ambientais relevantes.[30]

Exame físico

Os sinais torácicos podem incluir sibilância/ronco provocados pelo envolvimento das vias aéreas, mimetizando asma.[29]

Os linfonodos ficam aumentados e indolores. Envolvimento frequente dos linfonodos cervicais e submandibulares. Raramente, a linfadenopatia é generalizada.

As manifestações cardíacas ocorrem em 5% a 10% dos casos e podem apresentar arritmias ou bloqueio atrioventricular.[3]​ Hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca congestiva ocorrem mais tarde na evolução da doença.

A hepatomegalia palpável ocorre em 20% das pessoas.[37]​ O fígado geralmente é insensível à palpação.

O eritema nodoso e o lúpus pérnio são manifestações cutâneas típicas da sarcoidose. O eritema nodoso manifesta-se como nódulos eritematosos nos membros inferiores e é um preditor de um prognóstico favorável. O lúpus pérnio se manifesta como placas endurecidas com descoloração no nariz, bochecha, lábios e orelhas. É mais comum em mulheres negras e é um preditor de prognóstico desfavorável.[13][38]​

Outras lesões cutâneas foram descritas, incluindo rash eritematoso escamoso e pápulas lisas.

A sarcoidose ocular pode se manifestar como uveíte anterior, neurite óptica ou nódulos conjuntivais. A uveíte anterior geralmente se manifesta com olhos vermelhos e doloridos e visão turva.[39]

A neurossarcoidose ocorre em <15% dos casos e pode se manifestar com paralisia facial e sinais de lesões hipofisárias (por exemplo, diabetes insípido). Também podem ocorrer cefaleias e convulsões.[4]

Um exame articular geralmente não revela espessamento sinovial.

Exames iniciais

Existem vários testes iniciais a serem realizados em pessoas com suspeita de sarcoidose.[13]​[29][30]

  • Radiografia torácica: geralmente mostra adenopatia hilar bilateral e paratraqueal direita, embora a adenopatia hilar bilateral isolada seja mais frequente. Pode apresentar infiltrados pulmonares bilaterais, predominantemente nos lobos superiores.

  • Hemograma completo: pode revelar leve leucopenia ou linfopenia e anemia.

  • Ureia e creatinina sérica: podem estar elevadas no evento incomum de envolvimento renal.

  • Enzimas hepáticas: testes da função hepática para rastreamento de sarcoidose hepática; as diretrizes dos EUA recomendam o teste basal de fosfatase alcalina sérica.

  • Cálcio sérico: teste de cálcio sérico basal para rastrear o metabolismo anormal do cálcio. A hipercalcemia ocorre pela produção desregulada de calcitriol por macrófagos ativados e granulomas.

  • TFPs (incluindo espirometria e análise de transferência de gás): medem a função pulmonar basal. Podem ser encontradas insuficiências obstrutivas e restritivas na função pulmonar. Os TFPs são usados para monitorar qualquer declínio na função pulmonar ao longo do tempo.

  • ECG: pode mostrar anormalidades de condução se houver qualquer envolvimento cardíaco.

  • Exame oftalmológico: o exame oftalmológico de linha basal pode ajudar a identificar o envolvimento ocular, inclusive naqueles sem sintomas oculares.

  • Testes de liberação de gamainterferona: tuberculose e infecções micobacterianas atípicas podem mimetizar a sarcoidose. O teste de liberação de gamainterferona é usado para o rastreamento e é preferível ao teste cutâneo de tuberculina devido à anergia. Os testes de liberação de gamainterferona não conseguem distinguir entre infecção latente e doença ativa.

  • ECA sérica: um marcador de doença ativa, elevada em muitos pacientes. Os níveis de ECA não podem ser usados para diagnóstico e podem não refletir a atividade da doença. A utilidade não é confiável e é controversa.[13]

Procure aconselhamento especializado se houver envolvimento importante de órgão extrapulmonar, incluindo exame oftalmológico para pacientes com sintomas oculares, exame neurológico para sintomas nervosos centrais ou periféricos e exame dermatológico para pacientes com lesões cutâneas.[29][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Adenopatia hilar bilateralDo acervo do Dr M.P. Muthiah; usado com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@42e31cdf

Exames posteriores

Tomografia de tórax

Não é necessária na avaliação de rotina ou tratamento da sarcoidose. As indicações incluem apresentação atípica ou avaliação de complicações (bronquiectasia, aspergiloma, fibrose pulmonar ou infecção ou neoplasia maligna sobreposta).[40]

Exames de imagem com contraste e imagens de alta resolução mostram a adenopatia hilar e/ou paratraqueal com infiltrados bilaterais predominantemente no lobo superior. Os infiltrados são classicamente em uma distribuição perilinfática.

Broncoscopia por ultrassonografia endobrônquica

A maioria dos pacientes com sintomas pulmonares, sem diagnóstico histológico de sarcoidose de locais extratorácicos, necessita de broncoscopia. Em pacientes com suspeita de sarcoidose pulmonar, o rendimento diagnóstico é superior com a aspiração transbrônquica de linfonodo guiada por ultrassonografia endobrônquica (EBUS-TBNA) em comparação com a biópsia pulmonar transbrônquica convencional.[41][42]​​ A EBUS-TBNA é o padrão de cuidados e prática de rotina para o diagnóstico de linfadenopatia mediastinal, com alta sensibilidade (88%) e especificidade (100%).[43][44][45][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Fotomicrografia mostrando granulomas bem formados típicos da sarcoidoseDo acervo do Dr M.P. Muthiah; usado com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@74c190b

A lavagem broncoalveolar (LBA) é um adjuvante útil; a LBA pode revelar linfocitose com uma relação CD4/CD8 >3.5.

A biópsia endobrônquica e a biópsia transbrônquica podem ser realizadas. A biópsia transtorácica pode ser considerada para lesões periféricas não acessíveis por broncoscopia.

A biópsia mostra um granuloma não caseoso, com coloração negativa para bacilos ácido-resistentes e fungos.

Biópsia de lesão cutânea

Realizada em pessoas com lesões suspeitas de serem manifestações de sarcoidose cutânea; revela granulomas não caseosos clássicos.

cálcio urinário de 24 horas

Pode ser solicitado em pacientes com história de cálculos renais para descartar hipercalciúria, que, quando presente, pode causar nefrocalcinose com insuficiência renal progressiva.

Cintilografia com gálio-67

Pode ser usada quando o diagnóstico é duvidoso. As imagens em série às vezes exigem 48 horas para serem concluídas. O valor clínico desse teste permanece controverso.[29]​ Os exames de imagem com gálio podem mostrar padrões de captação típicos. Eles incluem o sinal do panda (captação da glândula lacrimal e parótida) ou do sinal lambda (captação para-hilar, infra-hilar e dos nodos ázigo e paratraqueais à direita). A cintilografia com gálio-67 carece de especificidade.

Metabolismo da vitamina D

Se a avaliação do metabolismo da vitamina D for considerada necessária (por exemplo, para determinar se a reposição de vitamina D é indicada), meça os níveis de 25-OH vitamina D e 1,25-OH vitamina D antes da reposição de vitamina D.[30]

Ressonância nuclear magnética (RNM)

Pode ser usada para identificar áreas de envolvimento de sarcoidose, incluindo o coração e o cérebro.[46][Figure caption and citation for the preceding image starts]: A) Ressonância nuclear magnética (RNM) com gadolínio do coração (eixo curto) mostrando uma hiperintensidade tardia no miocárdio ântero-septalAdaptado de https://casereports.bmj.com/content/2009/bcr.2006.070805.full [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@114f2cde

Tomografia por emissão de pósitrons com (18)F-fluordesoxiglucose (18F-FDG-PET)

Demonstra um padrão característico de captação na sarcoidose e pode auxiliar no diagnóstico de sarcoidose cardíaca.[47][48]​ Esse teste é muito menos invasivo que a biópsia endomiocárdica, e as complicações decorrentes do procedimento são mínimas ou ausentes.[49][Figure caption and citation for the preceding image starts]: (B) Tomografia por emissão de pósitrons (PET) com flúor-18 fluordesoxiglucose (18F-FDG) do coração (eixo curto) mostrando captação focal na parede ântero-septal correspondendo à inflamação granulomatosa. (C) Tomografia por emissão de pósitrons (PET) com flúor-18 fluordesoxiglucose (18F-FDG) do coração (eixo curto) da base do ápice (da esquerda para a direita) mostrando a captação focal na parede ântero-septal na linha basal (série superior) e desaparecimento da captação após tratamento (série inferior)Adaptado de https://casereports.bmj.com/content/2009/bcr.2006.070805.full [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@543204f1

Novos exames

​Aplicações mais recentes de PET incluem imagens de 3'-desoxi-3'-[18F]-fluorotimidina ou 4' [metil-11C]-tiotimidina.[50][51] Ao contrário da 18F-FDG PET, essas técnicas de imagem não necessitam de nenhuma restrição alimentar.

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