Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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sem disfunção ou constrangimento

1ª linha – observação

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sem disfunção ou constrangimento
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observação

A terapia com medicamentos não é indicada para casos leves que não causam disfunção ou constrangimento.[6] Para esses pacientes, somente a observação é necessária.

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1ª linha – tratamento clínico

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tratamento clínico

A terapia medicamentosa pode ser usada para melhorar as habilidades funcionais (por exemplo, usar o smartphone, realizar tarefas relacionadas ao trabalho) ou reduzir o constrangimento (por exemplo, a inabilidade de comer ou beber em público sem constrangimento) associada a este distúrbio. A escolha do tratamento depende de quadros clínicos concomitantes e potenciais efeitos adversos.[82]

O propranolol mostrou ser mais efetivo que o placebo em doses de 120 mg/dia ou superiores.[83] As contraindicações relativas incluem bradicardia, asma, diabetes mellitus, bloqueio atrioventricular e insuficiência cardíaca congestiva. O monitoramento periódico da frequência cardíaca para avaliar o desenvolvimento de bradicardia é aconselhável nos pacientes mais idosos.

Deve-se iniciar o propranolol a 10 mg/dia e aumentar até 320 mg/dia para atingir o controle do tremor ou até que se desenvolvam efeitos adversos preocupantes.[129] Os efeitos adversos incluem depressão e fadiga, além da bradicardia.

A primidona em doses de até 750 mg/dia é eficaz no controle do tremor essencial (TE).[130] Em 23% a 73% dos pacientes que iniciam a primidona, ocorrem náuseas, vômitos e ataxia, mas essa reação aguda é de curta duração.[35][131]

Diversos agentes secundários podem ser usados para tratar o TE, caso a primidona e o propranolol sejam ambos ineficazes ou não tolerados. Isso inclui a gabapentina, o alprazolam e o topiramato.[91] No entanto, todos podem causar sedação.

Opções primárias

propranolol: 10 mg/dia por via oral administrados em 2-4 doses fracionadas inicialmente, aumentar em incrementos de 20 mg/dia a cada 7 dias conforme a tolerância e de acordo com a resposta, máximo de 320 mg/dia

ou

primidona: 12.5 a 25 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 12.5 a 25 mg/dia a cada 7 dias conforme a tolerância e de acordo com a resposta, máximo de 750 mg/dia

Opções secundárias

gabapentina: 300 mg por via oral três vezes ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 600 mg/dia a cada 2 semanas conforme a tolerância e de acordo com a resposta, máximo de 3600 mg/dia

ou

alprazolam: 0.5 mg por via oral três vezes ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de até 1 mg/dia a cada 3-4 dias conforme a tolerância e de acordo com a resposta, máximo de 4 mg/dia

ou

topiramato: 25 mg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas inicialmente, aumentar em incrementos de até 25 mg/dia a cada 7 dias conforme a tolerância e de acordo com a resposta, dose habitual de 100 mg/dia, máximo de 400 mg/dia

2ª linha – estimulação cerebral profunda (ECP)

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estimulação cerebral profunda (ECP)

A ECP do núcleo ventral intermédio (VIM) do tálamo é um método neurocirúrgico muito bem-sucedido no tratamento do TE refratário a medicamentos.[116]

Como este é um procedimento eletivo, é fundamental determinar a relação risco-benefício favorável. Isso inclui diagnosticar de forma precisa o tremor do paciente, estabelecer se a terapia medicamentosa apropriada não foi bem-sucedida, avaliar a melhora na capacidade funcional e na qualidade de vida do paciente que resultaria do controle do tremor, bem como avaliar a adequação do paciente para cirurgia (ou seja, idade, função cognitiva e comorbidades clínicas).

Deve haver o envolvimento de uma equipe multidisciplinar, incluindo um neurologista especializado em distúrbios do movimento, um neurocirurgião e um neuropsicólogo. Em centros onde estes especialistas não estão prontamente disponíveis, foram planejados rastreamentos mais simples para ajudar a identificar potenciais candidatos para a ECP.[93][94][95][96][97]

Um alvo alternativo para a ECP é a zona incerta caudal (ZIc), também conhecida como a região posterior do subtálamo. Foi proposta uma nova estratégia, por meio da qual a derivação da ECP é implementada através do VIM do tálamo na ZIc, o que permite uma estimulação em um dos alvos ou em ambos. Essa nova estratégia é uma forte promessa como alvo eficaz para suprimir o tremor contralateral nestes pacientes, tendo um efeito de longa duração.[117][118][119]

3ª linha – talamotomia com foco em ultrassonografia com orientação por RNM

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talamotomia com foco em ultrassonografia com orientação por RNM

A talamotomia com foco de ultrassonografia orientada por ressonância nuclear magnética (RNM) é uma alternativa à cirurgia de estimulação cerebral profunda (ECP).

No Reino Unido, a talamotomia por ultrassonografia focada guiada por ressonância magnética (TcMRgFUS) é uma opção de tratamento para o tremor essencial (TE) refratário em pacientes não elegíveis para ECP, quando se tomam providências especiais relativas a governança clínica, consentimento e auditoria ou pesquisa.[124][125]

A American Society for Stereotactic and Functional Neurosurgery (ASSFN) recomenda a talamotomia por TcMRgFUS como opção de tratamento para os pacientes com TE refratário, que apresentem tremor apendicular que interfira na qualidade de vida e os quais se espere que melhorem consideravelmente com o tratamento unilateral.[126]

Semelhantemente à ECP, devem-se considerar os riscos e os benefícios relativos. Os efeitos em longo prazo e os efeitos colaterais não estão claros.[120][124]

4ª linha – talamotomia por gamma knife

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talamotomia por gamma knife

Outra opção cirúrgica para o tremor essencial refratário é a talamotomia por gamma knife, que é especialmente adequada para os pacientes idosos ou com alto risco cirúrgico para a estimulação cerebral profunda ou a talamotomia por radiofrequência.[127]

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