Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

indolor ou sem comprometimento funcional

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observação

Pacientes assintomáticos não precisam de tratamento.

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fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A fisioterapia e o alongamento devem ser considerados para manter a amplitude de movimento.

com comprometimento funcional, dor ou diminuição da qualidade de vida

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medicamentos por via oral

Relatou-se que vários medicamentos por via oral de várias classes melhoram a distonia.

Em geral, os medicamentos listados abaixo são os mais usados na prática clínica e abrangem mecanismos de ação farmacológica diferentes (anticolinérgico, GABAérgico e com ação central).[19]

Alguns princípios são aplicáveis a todos os agentes: a eficácia é limitada às dosagens toleráveis, os efeitos colaterais centrais (isto é, fadiga ou confusão) são geralmente limitantes da dose, e todos os agentes devem ser iniciados em baixas doses e elevados até atingir a eficácia ou a dose limite tolerável.

Opções primárias

triexifenidil: 1 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 12 mg/dia administrados em 3-4 doses fracionadas

ou

clonazepam: 0.25 mg por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 6 mg/dia administrados em 2-3 doses fracionadas

ou

baclofeno: 5 mg por via oral três vezes ao dia inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 160 mg/dia administrados em 3-4 doses fracionadas

ou

tizanidina: 2 mg por via oral uma vez ao dia ao deitar inicialmente, aumentar de acordo com a resposta, máximo de 24 mg/dia administrados em 3-4 doses fracionadas

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fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Embora falte uma base robusta de evidências para a fisioterapia na distonia cervical, a fisioterapia pode ser útil para alguns pacientes e não apresenta risco significativo de danos.[20][21] Portanto, é razoável considerar a fisioterapia como parte de qualquer plano de tratamento.

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toxina botulínica intramuscular

A administração intramuscular de toxina botulínica proporciona a melhor eficácia comprovada no torcicolo adquirido. [ Cochrane Clinical Answers logo ] A eficácia sustentada na redução da gravidade da distonia foi demonstrada após 7 anos de injeções repetidas com toxina onabotulínica A.[25] As injeções de toxina botulínica são consideradas pela European Federation of Neurological Societies como terapia de primeira linha para o torcicolo adquirido e são recomendadas pela American Academy of Neurology.[18][26]

Foi demonstrado que a toxina botulínica dos tipos A e B proporcionam benefícios significativos em ensaios controlados por placebo.[33][54] As doses unitárias não são equivalentes/intercambiáveis. Também foi demonstrado que a toxina botulínica é significativamente mais benéfica que o triexifenidil por via oral.[26][27][28][29][30][31] Não foi demonstrada nenhuma diferença significativa na eficácia da toxina botulínica do tipo A e da toxina botulínica tipo B.[24][32][33] A xerostomia foi o evento adverso mais frequente com o uso da toxina botulínica tipo B.[33]

A American Academy of Neurology afirma que a toxina abobotulínica A e a toxina rimabotulínica B são tratamentos eficazes estabelecidos para distonia cervical e devem ser oferecidos, e a toxina onabotulínica A e a toxina incobotulínica A são provavelmente eficazes e devem ser consideradas.[26]

As considerações técnicas para o seu uso incluem: injeção nos músculos distônicos que serve para bloquear a liberação da acetilcolina na junção neuromuscular, resultando em denervação parcial; o efeito clínico dura tipicamente 3 a 4 meses;[35] as injeções geralmente são repetidas a cada 3 a 4 meses;[35] alguns médicos defendem o uso da eletromiografia (EMG) para localizar os músculos para as injeções. Essa técnica é especialmente útil na injeção de músculos profundos ou pequenos. Evidências limitadas sugerem que o uso da eletromiografia como guia pode melhorar os desfechos.[36] Às vezes a ultrassonografia também é usada para guiar as injeções.[37]

Efeitos colaterais da terapia com toxina botulínica intramuscular estão relacionados à fraqueza muscular induzida e podem incluir disfagia significativa (quando injetada nos músculos cervicais) ou captação sistêmica da toxina que resulta em botulismo leve (condição que tem como sintoma precoce a dificuldade na deglutição). Em comparação ao placebo, pacientes tratados com toxina rimabotulínica B apresentaram aumento do risco de xerostomia e disfagia.[31] Injeções no músculo esternocleidomastoideo guiadas por ultrassonografia estão sendo investigadas como uma maneira de reduzir o risco de disfagia.[38]

O desenvolvimento de anticorpos neutralizadores ocorre em 2% dos pacientes e pode se manifestar como perda de eficácia, embora alguns pacientes com anticorpos demonstrados para a toxina abobotulínica A continuem a ter resposta clínica à injeção.[40] É possível reduzir o risco com o uso da dose efetiva mais baixa de toxina botulínica e um intervalo de no mínimo 3 meses entre as injeções.[39]

A Food and Drug Administration (FDA) dos EUA publicou uma comunicação precoce em fevereiro de 2008 com uma advertência sobre o potencial de botulismo com o uso de injeções locais de toxinas botulínicas.[42] Esses produtos agora vêm com um aviso na caixa destacando o risco de potencial disseminação distante dos efeitos da toxina, resultando em sintomas sistêmicos com injeção local. A maioria dos casos ocorreu em crianças tratadas para espasticidade em casos de paralisia cerebral.[42]

Opções primárias

toxina botulínica do tipo A: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Mais

ou

toxina botulínica tipo B: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Embora falte uma base robusta de evidências para a fisioterapia na distonia cervical, a fisioterapia pode ser útil para alguns pacientes e não apresenta risco significativo de danos.[20][21] Portanto, é razoável considerar a fisioterapia como parte de qualquer plano de tratamento. Um pequeno estudo randomizado (26 pacientes com resposta inicial abaixo do ideal ao tratamento com toxina botulínica) revelou que a fisioterapia associada ao tratamento com toxina botulínica é superior ao tratamento com toxina botulínica isolado.[22]

CONTÍNUA

refratário à terapia com toxina botulínica

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estimulação cerebral profunda

A estimulação cerebral profunda da pars interna do globo pálido (GPi) é um tratamento comprovado para a distonia generalizada e demonstrou proporcionar benefícios significativos nos pacientes com torcicolo adquirido medicamente refratário.[18][43] No entanto, uma revisão Cochrane classificou as evidências clínicas atuais para estimulação cerebral profunda na distonia cervical como de baixa qualidade.[44] Em um ensaio clínico controlado por simulação randomizado, estimulação cerebral profunda de GPi reduziu significativamente a gravidade de torcicolo comparado com estimulação por simulação aos 3 meses.[45]

Demonstrou-se que a estimulação do globo pálido interno (GPi) bilateral tem efeito duradouro a 3 anos, e efeitos positivos foram relatados para a estimulação cerebral profunda do núcleo subtalâmico bilateral em 9 pacientes com distonia cervical refratária.[46][48] Outra série mostrou melhora significativa na gravidade da distonia em uma média de 30 meses em uma avaliação cega.[47]

É melhor que o encaminhamento para esses procedimentos seja feito por um especialista em distúrbios do movimento.

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fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Embora falte uma base robusta de evidências para a fisioterapia na distonia cervical, a fisioterapia pode ser útil para alguns pacientes e não apresenta risco significativo de danos.[20][21] Portanto, é razoável considerar a fisioterapia como parte de qualquer plano de tratamento.

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ablação por radiofrequência ou corte cirúrgico seletivo de nervos periféricos

A denervação seletiva por ablação por radiofrequência pode ser útil em pacientes com torcicolo adquirido refratário ou grave. Relatou-se melhora duradoura e significativa nos sintomas em 70% dos pacientes que se submeteram à ablação por radiofrequência e à fisioterapia após o procedimento.[49] Séries de casos de denervação cirúrgica seletiva demonstraram reduções significativas nos escores de gravidade da doença.[50]

Uma série de uma única instituição encontrou resultados similares com a denervação periférica seletiva em comparação com a estimulação cerebral profunda.[51] Há dados limitados, porém positivos, publicados sobre combinação de estimulação cerebral profunda e denervação seletiva em casos refratários.[52]

É melhor que o encaminhamento para esses procedimentos seja feito por um especialista em distúrbios do movimento.

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Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Embora falte uma base robusta de evidências para a fisioterapia na distonia cervical, a fisioterapia pode ser útil para alguns pacientes e não apresenta risco significativo de danos.[20][21] Portanto, é razoável considerar a fisioterapia como parte de qualquer plano de tratamento.

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fenol injetado

Demonstrou-se que as injeções de fenol a 2% são eficazes.[53]

A eletromiografia por agulha ou a estimulação motora são usadas para localizar a região da placa motora terminal, e uma solução de fenol é injetada.

Os efeitos adversos podem incluir dor, edema, necrose tecidual e trombose.

Opções primárias

fenol: (2%) consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Embora falte uma base robusta de evidências para a fisioterapia na distonia cervical, a fisioterapia pode ser útil para alguns pacientes e não apresenta risco significativo de danos.[20][21] Portanto, é razoável considerar a fisioterapia como parte de qualquer plano de tratamento.

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injeção de baclofeno via bomba de infusão contínua

O baclofeno intratecal pode ser útil em pacientes com torcicolo adquirido refratário ou grave, e especialmente em pacientes com espasticidade concomitante.

É melhor que o encaminhamento para esses procedimentos seja feito por um especialista em distúrbios do movimento.

Opções primárias

baclofeno intratecal: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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fisioterapia

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Embora falte uma base robusta de evidências para a fisioterapia na distonia cervical, a fisioterapia pode ser útil para alguns pacientes e não apresenta risco significativo de danos.[20][21] Portanto, é razoável considerar a fisioterapia como parte de qualquer plano de tratamento.

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