Abordagem
O objetivo primário do tratamento é diminuir a gravidade da distonia. Isso geralmente resulta em:
Melhora da função (por exemplo, habilidade de girar a cabeça facilmente ao dirigir)
Alívio da dor
Melhora na qualidade de vida.
Os objetivos secundários incluem:
Redução do sofrimento psíquico (por meio da educação do paciente sobre a doença, manejo das expectativas relacionadas ao tratamento e tratamento da ansiedade ou depressão associadas)
Redução do estigma social.
O tratamento é indicado quando os sintomas afetam a função ou causam um grau significativo de sofrimento ao paciente. Se os pacientes se apresentarem com uma queixa principal de torcicolo adquirido, esse critério geralmente já foi atendido. No entanto, o torcicolo adquirido que é notado incidentalmente pelo médico pode não precisar de tratamento.
Medicamentos por via oral
O tratamento somente com medicamentos por via oral raramente gera resultados satisfatórios. No entanto, há razões legítimas para tentar a terapia de primeira linha por via oral (em vez de injeções de toxina botulínica):
Um pequeno número de pacientes pode obter alívio adequado com medicamentos por via oral isolados, evitando, portanto, uma terapia recorrente cara e invasiva
No quadro clínico de uma distonia generalizada ou mais disseminada, a administração de toxina botulínica em todos os músculos afetados é impossível, e assim os medicamentos por via oral são tipicamente a base da terapia.
Anticolinérgicos (por exemplo, triexifenidil), baclofeno, tizanidina e clonazepam são os medicamentos mais amplamente utilizados.[19]
Os princípios gerais aplicáveis a todos os agentes incluem:
A eficácia é limitada, principalmente nas dosagens toleráveis
Os efeitos colaterais centrais (por exemplo, fadiga, confusão) são geralmente limitadores da dose
Todos os agentes devem ser iniciados em baixas dosagens e, então, aumentados até se tornarem eficazes ou até a dosagem limite tolerável.
Fisioterapia
Embora falte uma base robusta de evidências para a fisioterapia na distonia cervical, a fisioterapia pode ser útil para alguns pacientes e não apresenta risco significativo de danos.[20][21] Portanto, é razoável considerar a fisioterapia como parte de qualquer plano de tratamento.
Um pequeno estudo randomizado (26 pacientes com resposta inicial abaixo do ideal ao tratamento com toxina botulínica) revelou que a fisioterapia como adjuvante ao tratamento com toxina botulínica é superior ao tratamento com toxina botulínica isoladamente medido pela mudança a partir da linha basal na escala de classificação de torcicolo espasmódico de Toronto Western.[22]
Toxina botulínica
A toxina botulínica age inibindo a liberação pré-sináptica de acetilcolina, bloqueando a transmissão neuromuscular. O mecanismo da eficácia clínica no torcicolo adquirido não é completamente compreendido e pode envolver a interrupção da transmissão sensorial (feixe muscular) assim como da transmissão motora. Sete subtipos de toxina botulínica foram identificados; apenas os subtipos A e B são atualmente utilizados de maneira terapêutica. Não foram apresentados dados convincentes que demonstrem a superioridade de qualquer formulação específica.[23][24] É importante que o médico responsável pelo tratamento e o médico que faz o encaminhamento percebam que a dosagem entre formulações diferentes não é equivalente.
A administração intramuscular de toxina botulínica proporciona a melhor eficácia comprovada no torcicolo adquirido.
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A eficácia sustentada na redução da gravidade da distonia foi demonstrada após 7 anos de repetidas injeções com toxina botulínica A.[25] As injeções de toxina botulínica são consideradas pela European Federation of Neurological Societies como terapia de primeira linha para o torcicolo adquirido e são recomendadas pela American Academy of Neurology.[18][26]
Foi demonstrado que a toxina botulínica dos tipos A e B proporcionam benefícios significativos em ensaios controlados por placebo. Também foi demonstrado que a toxina botulínica é significativamente mais benéfica que o triexifenidil por via oral.[26][27][28][29][30][31]
De acordo com a American Academy of Neurology, a toxina abobotulínica A e a toxina rimabotulínica B são tratamentos efetivos estabelecidos para distonia cervical e devem ser oferecidas, enquanto a toxina onabotulínica A e a toxina incobotulínica A são provavelmente efetivos e devem ser consideradas.[26]
Dois ensaios randomizados realizaram comparações diretas da toxina botulínica do tipo A com a toxina botulínica tipo B. Não foi demonstrada nenhuma diferença significativa.[24][32][33] A xerostomia foi o evento adverso mais frequente com o uso da toxina botulínica tipo B.
Uma revisão Cochrane revelou que uma única sessão de injeção de toxina botulínica tipo A levou à melhora no comprometimento e dor relacionados à distonia cervical em comparação com o placebo; no entanto, os dados foram insuficientes para avaliar a eficácia da repetição das injeções.[33]
Uma revisão Cochrane não encontrou diferença significativa na eficácia da toxina botulínica tipo B versus a tipo A; no entanto, houve um aumento do risco de faringite/xerostomia com o tipo B.[23]
Embora a maior parte das evidências para a eficácia das injeções de toxina botulínica venha de ensaios de distonia cervical isolada idiopática, um pequeno ensaio de distonia cervical em pessoas com paralisia cerebral exibiu eficácia similar.[34]
As considerações técnicas sobre o uso de toxina botulínica intramuscular incluem:
A toxina botulínica é injetada nos músculos distônicos e serve como bloqueio à liberação de acetilcolina na junção neuromuscular, o que resulta em denervação química parcial.
O efeito clínico geralmente dura de 3 a 4 meses.[35]
As injeções geralmente são repetidas a cada 3 a 4 meses.[35]
Alguns médicos defendem o uso da eletromiografia (EMG) para localizar os músculos para as injeções. Essa técnica é especialmente útil na injeção de músculos profundos ou pequenos. Evidências limitadas sugerem que o uso da eletromiografia como guia pode melhorar os desfechos.[36]
Às vezes a ultrassonografia também é usada para guiar as injeções.[37]
Uma revisão Cochrane encontrou evidências insuficientes para avaliar os benefícios das técnicas de orientação por eletromiografia.[33]
Efeitos colaterais da terapia com toxina botulínica intramuscular estão relacionados à fraqueza muscular induzida e podem incluir disfagia significativa por meio da difusão para a musculatura faríngea quando injetada nos músculos cervicais, ou captação sistêmica da toxina que resulta em botulismo leve (condição que tem como sintoma precoce a dificuldade na deglutição). Em comparação ao placebo, pacientes tratados com toxina botulínica tipo B apresentaram aumento do risco de xerostomia e disfagia.[31] Injeções no músculo esternocleidomastoideo guiadas por ultrassonografia estão sendo investigadas como uma maneira de reduzir o risco de disfagia.[38]
Embora tenha havido muitas preocupações com os anticorpos neutralizadores da toxina botulínica, a taxa de desenvolvimento de anticorpos é baixa (<2%). O uso da dose efetiva mais baixa da toxina botulínica e o intervalo de no mínimo 3 meses entre as injeções podem reduzir o risco de formação de anticorpos.[39] Quando presente, a formação de anticorpos pode se manifestar como perda de eficácia das injeções de toxina. No entanto, alguns pacientes com anticorpos demonstrados para a toxina botulínica do tipo A continuam a ter resposta clínica à injeção.[40]
Em um ensaio clínico cruzado randomizado, observou-se que a adição de um programa de exercícios e biofeedback teve resultados mais eficazes que a terapia com toxina botulínica isolada.[24][32][41]
Após relatos de eventos adversos graves associados ao uso da toxina botulínica em crianças com paralisia cerebral em 2008, a Food and Drug Administration (FDA) dos EUA revisou a segurança dos produtos com toxina botulínica.[42] Esses produtos agora vêm com um aviso na caixa destacando o risco de potencial disseminação distante dos efeitos da toxina, resultando em sintomas sistêmicos com injeção local.
Tratamento do torcicolo adquirido refratário
A terapia para torcicolo adquirido refratário inclui estimulação cerebral profunda, ablação por radiofrequência, denervação cirúrgica seletiva, denervação química por injeções de fenol e baclofeno intratecal.[18]
A estimulação cerebral profunda da pars interna do globo pálido (GPi) é um tratamento confirmado para a distonia generalizada e demonstrou proporcionar benefícios nos pacientes com torcicolo adquirido medicamente refratário.[18][43] No entanto, uma revisão Cochrane classificou as evidências clínicas atuais para estimulação cerebral profunda na distonia cervical como de baixa qualidade.[44] Em um ensaio clínico controlado por simulação randomizado, estimulação cerebral profunda de GPi reduziu significativamente a gravidade de torcicolo comparado com estimulação por simulação aos 3 meses.[45] Estimulação de GPi bilateral tem demonstrado ter um efeito durável aos 3 anos.[46] Outra série mostrou melhora significativa na gravidade da distonia em uma média de 30 meses em uma avaliação cega.[47] Um efeito positivo também foi relatado para a estimulação cerebral profunda do núcleo subtalâmico (NST) bilateral em 9 pacientes com distonia cervical refratária.[48]
Relatou-se melhora duradoura e significativa nos sintomas em 70% dos pacientes que se submeteram à ablação por radiofrequência e à fisioterapia após o procedimento.[49]
Séries de caso de denervação cirúrgica seletiva demonstraram reduções significativas nos escores de gravidade da doença.[50] Uma série de uma única instituição encontrou resultados similares com a denervação periférica seletiva em comparação com a estimulação cerebral profunda.[51] Há dados limitados, porém positivos, publicados sobre combinação de estimulação cerebral profunda e denervação seletiva em casos refratários.[52]
Demonstrou-se que as injeções de fenol a 2% são eficazes.[53] A eletromiografia ou a estimulação motora podem ser usadas para localizar a placa motora terminal. Os efeitos adversos incluem dor, edema, necrose tecidual e trombose.
Foi usado baclofeno intratecal administrado por meio de bomba implantada no tratamento de torcicolo adquirido refratário ou grave. Isso pode ser especialmente útil nos pacientes com espasticidade comórbida. Não há evidências de alta qualidade para fornecer dados comparativos sobre a eficácia.[18]
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