Abordagem
O tratamento para hemangiomas assintomáticos geralmente não é necessário, pois eles não representam ameaça à função e estão associados a risco mínimo de deformidade estética significativa. Uma defesa social útil para pacientes que são particularmente sensíveis ao comentário sobre hemangiomas visíveis é usar o termo "marca de nascença" ou "mancha estética". O tratamento inicial ou avaliação posterior com 1 mês de idade deve ocorrer para os hemangiomas associados com:
Complicações com risco de vida
Comprometimento funcional ou risco decorrente do mesmo
Ulceração ou risco decorrente da mesma
Anomalias de outros sistemas de órgãos
Risco de cicatriz permanente, desfiguração ou distorção de ponto de referência anatômico[1][14][40] AAP Clinical practice guideline for the management of infantile haemangiomas: table 3 Opens in new window
Terapia convencional
Betabloqueadores orais
Enquanto por muitos anos a base do tratamento para hemangiomas eram corticosteroides sistêmicos, o propranolol surgiu recentemente como tratamento sistêmico de primeira escolha.[14][41][42][43] A eficácia do propranolol para o tratamento de hemangiomas infantis foi uma descoberta casual descrita primeiramente em 2008, em duas crianças que receberam o medicamento para afecções cardiopulmonares.[44] Desde aquela época, foram realizados muitos estudos mostrando a segurança e a eficácia do propranolol, e o mesmo foi aprovado para o hemangioma infantil. A eficácia foi demonstrada em hemangiomas em sítios funcional ou cosmeticamente importantes, em hemangiomas das vias aéreas, em hemangiomas ulcerados e em hemangiomas viscerais.[45][46][47][48][49][50] Efeito rebote do crescimento foi observado após a cessação da terapia, por isso o tratamento geralmente é continuado durante o período de involução teórica ou por cerca de 12 meses.[51] Embora o propranolol seja considerado um medicamento relativamente seguro, efeitos adversos foram relatados, incluindo hipoglicemia, broncoespasmo, hipotensão e hipotermia. Por esse motivo, a maioria dos centros médicos acadêmicos tem um protocolo em vigor para a iniciação do medicamento. Como cardiologistas pediátricos têm mais familiaridade com o uso do propranolol em lactentes, muitas vezes eles trabalham em conjunto com o médico prescritor. Os protocolos variam de acordo com a instituição, mas geralmente incluem história médica e exame físico completos, um eletrocardiograma e monitoramento da frequência cardíaca pós-medicação, da pressão arterial e da glicose em um paciente hospitalizado ou em ambiente ambulatorial. A obtenção de um eletrocardiograma antes de iniciar o tratamento é controversa. Recomendações consensuais aconselham um eletrocardiograma de rastreamento para lactentes com bradicardia basal, história familiar de condições cardíacas congênitas ou arritmias, história materna de doença do tecido conjuntivo e história de arritmia do paciente ou de evento auscultado durante o exame.[42] Em geral, a maioria dos especialistas inicia o propranolol em lactentes >5 semanas de vida ajustado à idade gestacional em um contexto ambulatorial, com monitoramento intermitente da frequência cardíaca e da pressão arterial. Os pacientes mais jovens, ou aqueles com comorbidades, podem ter o tratamento iniciado durante uma breve internação com monitoramento rigoroso.[1][42]
Contraindicações absolutas para propranolol incluem determinados defeitos de condução, como doença do nó sinusal ou bloqueio atrioventricular (AV) de 2º ou 3º grau. Contraindicações relativas incluem insuficiência cardíaca, bradicardia sinusal, hipotensão, bloqueio AV de 1º grau, asma ou hiper-reatividade brônquica, diabetes mellitus e insuficiência renal crônica.[1][52] O risco de hipoglicemia é diminuído se o medicamento é sempre administrado com alimento e se os pacientes evitarem jejuns prolongados. Por esse motivo, muitos médicos aconselham que o medicamento não seja administrado durante períodos de doença ou em outras situações nas quais a ingestão oral é inadequada.[1][53] Como os pacientes que recebem tratamento para hemangioma são lactentes em sua maioria, é raro que eles tenham o diagnóstico de asma. Portanto, os pais precisam ser aconselhados a interromper o medicamento se os lactentes desenvolverem sibilância de qualquer tipo, incluindo no contexto de uma doença viral. O propranolol deve ser usado com cuidado no contexto de síndrome de PHACES (malformações da fossa posterior, hemangioma, anomalias arteriais, coarctação da aorta e defeitos cardíacos, anormalidades oculares e fendas do esterno ou rafe supraumbilical, do inglês Posterior fossa malformations–hemangiomas–arterial anomalies–cardiac defects–eye abnormalities–sternal cleft and supraumbilical raphe), pois a hipotensão induzida por propranolol pode, em teoria, comprometer a já frágil perfusão cerebral.[1][54]
Betabloqueadores tópicos
O sucesso do propranolol oral levou os médicos a investigar a utilidade de formulações com betabloqueadores tópicos para o tratamento de hemangiomas superficiais. Muitas séries de casos relatam tratamento bem-sucedido com maleato de timolol tópico 0.5% em gel, especialmente quando usado no tratamento de hemangiomas infantis superficiais.[55][56][57] Esse tratamento pode ser considerado quando o tratamento sistêmico não é justificado ou é contraindicado.
Corticosteroides sistêmicos
Os corticosteroides sistêmicos ainda são, ocasionalmente, usados em vez de betabloqueadores para hemangiomas infantis e podem ser usados como adjuvantes a outros tratamentos, incluindo propranolol oral.[58] Dependendo da resposta e da idade do paciente, a duração prevista da terapia pode continuar por 6 a 12 meses. Efeito rebote do crescimento do hemangioma tem sido bem documentado ao se reduzir corticosteroides orais; portanto, acompanhamento clínico minucioso é necessário.[2][16][59][60]
Efeitos adversos comuns do uso prolongado de corticosteroides orais de alta dose incluem aspectos faciais cushingoides, irritabilidade, transtorno gástrico, candidíase bucal ou dermatite na área das fraldas por candidíase e ganho diminuído de altura e peso. Cerca de 90% das crianças com crescimento diminuído voltam à curva de crescimento pré-tratamento para altura pelos 2 anos de idade. Preocupações adicionais, embora raras, incluem aumento do risco de infecções graves devido à imunossupressão sistêmica. Por esse motivo, vacinas com vírus vivo são contraindicadas. Outros efeitos adversos preocupantes incluem hipertensão e supressão do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal (HHA). A supressão do eixo HHA resulta na dificuldade de desmame de corticosteroides.[61][62]
Corticosteroides intralesionais
Se o hemangioma estiver bem localizado sem extensão profunda, os corticosteroides intralesionais representam uma opção de tratamento adicional. Em geral, os tratamentos intralesionais têm espaçamento de cerca de 1 mês. Uma variedade de corticosteroides tem sido usada, embora a triancinolona seja um agente típico.[63] Os efeitos adversos sistêmicos de corticosteroides orais são evitados na maioria dos casos.[64][65]
Houve um ensaio clínico pequeno e isolado com 75 participantes comparando a eficácia de ausência de tratamento, corticosteroides sistêmicos e corticosteroides intralesionais no tratamento de hemangioma infantil problemático. Os autores concluíram que ambos os braços de tratamento com o uso de corticosteroides sistêmicos e intralesionais, comparados ao braço com ausência de tratamento, mostraram eficácia significativa em relação à redução no tamanho da lesão. Ocorreram poucas complicações.[66]
A injeção intralesional de corticosteroides para hemangioma infantil periorbital tem resultado em oclusão das artérias retinal e oftálmica levando à perda da visão. Presumivelmente, as pressões da injeção podem resultar em fluxo retrógrado de material particulado para esses vasos. Também foi relatada necrose das pálpebras. Algumas dessas localizações problemáticas para hemangioma infantil pequeno uniforme incluem a pálpebra superior, a orelha, lábios e nariz. Nessas circunstâncias, o encaminhamento a um oftalmologista ou outro especialista é recomendado.[1]
Terapia adjuvante e avançada
Intervenção cirúrgica
A decisão quanto à possibilidade e quando excisar um hemangioma infantil é tomada após ponderar o risco de espera versus o benefício da excisão imediata. Caso o tratamento conservador tenha sido inadequado, uma criança com um hemangioma infantil proliferativo que ameace a integridade funcional e estética é uma boa candidata. A excisão também pode ser necessária no contexto de ulceração ou sangramento. A natureza de alguns hemangiomas infantis faz com que eles ofereçam propensão à fácil intervenção cirúrgica: por exemplo, lesões pedunculadas pequenas com base estreita que deixariam o mínimo de cicatriz após a excisão.[2] A cirurgia é usada com mais frequência para melhorar a aparência estética após a conclusão da involução. Por exemplo, uma criança em idade escolar com tecido fibroadiposo de má aparência e redundante é uma boa candidata para intervenção cirúrgica.
A intervenção cirúrgica inadequada pode aumentar a morbidade de hemangiomas infantis. Em uma análise, crianças com hemangioma complicado da glândula parótida (um com rápida proliferação levando à distorção facial e obstrução) que passaram por observação e tratamento clínico conservador com corticosteroides e interferona tiveram os melhores desfechos sem complicações médicas importantes. Por outro lado, complicações graves foram observadas após intervenções cirúrgicas, incluindo paralisia temporária ou permanente do nervo facial, síndrome de Frey, fístula arteriovenosa e salivar, hematomas, cicatrização desfigurante, assimetria facial e uma morte.[67]
Laser pulsado de contraste
O laser pulsado de contraste (PDL) age via destruição seletiva de vasos sanguíneos. Entretanto, sua profundidade de penetração é limitada, o que significa que ele não é eficaz para lesões profundas. Um ensaio clínico randomizado e controlado avaliou a terapia precoce com PDL versus ausência de tratamento e mostrou que, a 1 ano, o PDL tinha maior probabilidade de resultar em remoção de hemangiomas infantis não complicados. Entretanto, efeitos colaterais como atrofia e hiperpigmentação foram observados.[68] Muitos especialistas concordam que o laser pulsado de contraste deve ser usado somente para hemangiomas ulcerados e para tratar telangiectasias residuais após involução.[1][13][69]
Cuidados para hemangiomas ulcerados
Compressas com solução de Burow podem ser usadas como adjunto para desbridamento leve. Gaze impregnada de petrolato é útil para o desconforto de lesões na área perineal. A becaplermina, um fator de crescimento recombinante derivado de plaquetas humanas, promove a proliferação de células para reparo de feridas operatórias e formação de tecido de granulação. Antibióticos tópicos, incluindo mupirocina e metronidazol, podem ser aplicados sob um curativo hidrocoloide fino para prevenir colonização das abrasões. Antibióticos orais devem ser administrados na presença de infecção secundária. Analgésicos leves como paracetamol e lidocaína podem ser aplicados na área afetada para controle da dor. O laser pulsado de contraste também é eficaz para tratamento de hemangioma ulcerado.[70] Muitos médicos instituirão o tratamento com um betabloqueador tópico ou sistêmico no momento da ulceração se a lesão não for tratada anteriormente.
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