მიდგომა
მკურნალობის ზოგადი მიზანია ბუშტუკების ჩამოყალიბების დათრგუნვა ან შეჩერება, ასევე არსებული ეროზიებისა და ბუშტუკების ალაგება და ქავილის კონტროლი. გამოყენებული უნდა იყოს მედიკამენტის ის მინიმალური დოზა, რომელიც პაციენტს ეხმარება დაავადების პროცესის გაკონტროლებაში.
გავრცელებული დაავადება
სისტემური კორტიკოსტეროიდები
თერაპია თითოეული პაციენტის შემთხვევაში ინდივიდუალური უნდა იყოს. უკუჩვენების არარსებობის ფონზე, კანის გავრცელებული დაავადების მქონე ყველა პაციენტს ენიშნება კორტიკოსტეროიდები. მათი დაწყება საჭიროა კანის ბიოფსიის მასალისა და სისხლის აღებისთანავე.[30] პაციენტების უმეტესობა სწრაფად რეაგირებს მკურნალობაზე და ახალი ბუშტუკების გამოვლენა წყდება მკურნალობის დაწყებიდან 1-2 კვირაში.
მაღალი დოზა ასოცირებულია მაღალ სიკვდილობასა და ავადობასთან, ამიტომ ოპტიმალურია მკურნალობის დაბალი დოზები და ნაკლები ხანგრძლივობის კურსები. თავდაპირველი დოზა გრძელდება მანამ, სანამ ახალი ბუშტუკების წარმოქმნა არ შეწყდება. შემდეგ დოზა თანდათან იხსნება 6-9 თვის განმავლობაში.
კორტიკოსტეროიდები სიფრთხილით უნდა გამოვიყენოთ გვერდითი ეფექტების გამო, განსაკუთრებით ხანდაზმულებში. პრედნიზოლონის საწყისი დოზა >0.75 მგ/კგ/დღეში შეიძლება არ გვაძლევდეს დამატებით სარგებელს. უფრო დაბალი დოზა შეიძლება საკმარისი იყოს დაავადების საკონტროლოდ და არასასურველი გვერდითი ეფექტების ინციდენტობისა და სიმძიმის შესამცირებლად.[37]
[ 
]
კომბინირებული თერაპია
ანტიბიოტიკების დამატება შესაძლებელია კორტიკოსტეროიდების შემცირების მიზნით იმ შემთხვევაში, თუ მოსალოდნელია ხანგრძლივი მკურნალობის საჭიროება.[38][9] იმ შემთხვევაში, თუ მკურნალობას ემატება ანტიბიოტიკები, მაგ. ტეტრაციკლინი და ნიკოტინამიდი, კორტიკოსტეროიდები შეიძლება თანდათან შემცირდეს და სწრაფად მოიხსნას (რამდენიმე თვის განმავლობაში).
ნიკოტინამიდი გამოიყენება ანტიბიოტიკებთან კომბინაციით და გამოხატული აქვს ანთების საწინააღმდეგო ეფექტი. ის შეიძლება მოქმედებდეს, როგორც ჰისტამინის რეცეპტორის ანტაგონისტი და ასევე დაფიქსირებულია, რომ თრგუნავს ეოზინოფილებისა და ნეიტროფილების ქემოტაქსისისსა და სეკრეციას.[39] ნიკოტინამიდს არ აქვს ნიკოტინის მჟავის ვაზოდილატატორული, გასტროინტესტინური, ღვიძლისმიერი და ჰიპოლიპემიური მოქმედება. ნიკოტინამიდის ფონზე არ ვლინდება კანის წამოწითლება, ქავილი და წვის შეგრძნება, როგორც ეს ხშირად აღინიშნება დიდი დოზით ნიკოტინის მჟავის პერორალური მიღებისას.[40] ბუშტუკების წარმატებული მკურნალობის შემდეგ, ანტიბიოტიკები და ნიკოტინამიდი თანდათან, რამდენიმე თვის განმავლობაში იხსნება, რეციდივის პრევენციის მიზნით.[38]
ციკლოსპორინის დამატება შესაძლებელია კომბინაციურად, კორტიკოსტეროიდების შემცირების მიზნით; სისტემური კორტიკოსტეროიდები თანდათან, რამდენიმე კვირის ან თვის განმავლობაში უნდა მოიხსნას, ხოლო პაციენტი ამ დროს ანტიბიოტიკების მიღებას უნდა აგრძელებდეს. კორტიკოსტეროიდების მოხსნის სიჩქარე დამოკიდებულია საწყის დოზასა და მკურნალობის ხანგრძლივობაზე და ეფუძნება პაციენტის კლინიკურ პასუხს, როცა დაავადების პროცესი სტაბილურდება.
მტკიცებულებები, ციკლოსპორინის გამოყენების სარგებლიანობის თაობაზე, მისი შედარებით მაღალი დოზითაც კი, ურთიერთსაწინააღმდეგოა; მკურნალობაზე პასუხი მეტწილად იმ პაციენტებში ვლინდება, რომლებიც ერთდროულად იღებენ პერორალურ კორტიკოსტეროიდებსაც.[38]
კორტიკოსტეროიდები უკუნაჩვენებია
პაციენტებს, კორტიკოსტეროიდებზე უკუჩვენებით, შეიძლება დაენიშნოთ მკურნალობა დაფსონით, ტეტრაციკლინისა და ნიკოტინამიდის კომბინაციით, ან იმუნოსუპრესიული მედიკამენტებით, როგორიცაა აზათიოპრინი ან მეთოტრექსატი.[30]
გამოიყენება დაფსონი, განსაკუთრებით ნეიტროფილებით უხვი ინფილტრატის არსებობისას. გლუკოზა-6-ფოსფატ დეჰიდროგენაზას (G6PD) დეფიციტის დროს ის უკუნაჩვენებია. G6PD-ის დეფიციტის ფონზე დაფსონის მიღებისას მაღალია ჰემატოლოგიური არასასურველი ეფექტების რისკი, ამიტომ აღნიშნული მდგომარეობა უნდა გამოირიცხოს რისკის მქონე ეთნიკური ჯგუფის პაციენტებში.[38] აშშ-ში ყველაზე ხშირად G6PD დეფიციტი შავკანიან მამაკაცებში გვხვდება, პრევალენტობა დაახლოებით 10%-ია. მეთოტრექსატი გასათვალისწინებელია ბულოზური პემფიგოიდისა და ფსორიაზის ერთდროულად მქონე პაიენტებში, მხოლოდ იმ ექიმების მიერ, რომელთაც ანტიმეტაბოლიტების დანიშვნის გამოცდილება აქვთ. მეთოტრექსატის რეჟიმი უნდა მოიცავდეს ფოლიუმის მჟავას ან კალციუმის ფოლინატსაც.
ადგილობრივი დაავადება
ლოკალიზებული დაავადება შეიძლება წარმატებით იმართოს მაღალპოტენტური ტოპიკური კორტიკოსტეროიდებით, ოკლუზიით ან მის გარეშე.[35][41] ამგვარად, დაავადების კონტროლი შესაძლებელია სისტემური გვერდითი ეფექტების თავიდან აცილებით. მნიშვნელოვანი სისტემური აბსორბციის გამო არ არის რეკომენდებული ძლიერმოქმედი ტოპიკური კორტიკოსტეროიდების (მაგ., ფთორით გამდიდრებული კორტიკოსტეროიდების) წასმა სხეულის დიდ ფართობზე. ოკლუზიური ნახვევების გამოყენება აუმჯობესებს ტოპიკური კორტიკოსტეროიდების შეწოვას, ამიტომ აღნიშნული რეკომენდებულია მხოლოდ კანის მცირე ფართობზე და ისიც რამდენიმე დღით.
ინდივიდუალურ შემთხვევებში აღწერილია ტოპიკური ტაკროლიმუსით (კალცინეურინის ინჰიბიტორი) მკურნალობაზე პასუხი. ტოპიკური ტაკროლიმუსი იწვევს მეტ ადგილობრივ გაღიზიანებას, ვიდრე ტოპიკური კორტიკოსტეროიდები, თუმცა შეიძლება გამოსადეგი იყოს ალტერნატიულ მეთოდად ლოკალიზებულ, შეზღუდულ შემთხვევებში, რადგანაც კანის ატროფიის რისკი არ აქვს.[38]
მკურნალობისადმი რეზისტენტული პაციენტები
იმუნოსუპრესანტები
თუ პაციენტს სჭირდება სისტემური კორტიკოსტეროიდების მაღალი დოზა ეფექტის შესანარჩუნებლად ან თუ არ ვლინდება მკურნალობაზე კლინიკური პასუხი, შეიძლება ვცადოთ სხვა იმუნოსუპრესიული აგენტები (კორტიკოსტეროიდების დამზოგავი), როგორებიც არის აზათიოპრინის, მიკოფენოლატი ან ციკლოსპორინი.[37][9]
ადიუვანტური მკურნალობა აზათიოპრინით და მიკოფენოლატით შეიძლება მსგავსად ეფექტური იყოს, თუმცა მიკოფენოლატს შეიძლება ჰქონდეს ღვიძლზე ნაკლები ტოქსიკურობა (ერთი-ერთი რანდომიზებული კონტროლირებადი კვლევის მიხედვით).[42] ამჟამად მტკიცებულება საკმარისი არ არის სისტემური კორტიკოსტეროიდების რეჟიმზე აზათიოპრინის რუტინულად დამატების რეკომენდაციისათვის. მისი გვერდითი ეფექტების გამო, აზათიოპრინი უნდა ჩაითვალოს პრედნიზოლონის დამატებით (ადიუვანტურ) თერაპიად მხოლოდ მაშინ, როცა მკურნალობაზე პასუხი არაადექვატურია და დაავადება ვერ კონტროლდება ან თუ მიმდინარე მკურნალობის გვერდითი ეფექტები მიუღებელია.[38]
მტკიცებულებები, ციკლოსპორინის გამოყენების სარგებლიანობის თაობაზე, მისი შედარებით მაღალი დოზითაც კი, ურთიერთსაწინააღმდეგოა; მკურნალობაზე პასუხი მეტწილად იმ პაციენტებში ვლინდება, რომლებიც ერთდროულად იღებენ პერორალურ კორტიკოსტეროიდებსაც.[38]
მძიმე გენერალიზებული დაავადებისთვის ალტერნატიული თერაპიებია ციკლოფოსფამიდი და მეთოტრექსატი.[35] შეიძლება გამოვიყენოთ კორტიკოსტეროიდების ალტერნატივად. მეთოტრექსატი გასათვალისწინებელია პაციენტებში, ფსორიაზისა და ბულოზური პემფიგოიდის ერთდროული არსებობით და მხოლოდ იმ ექიმების მიერ, რომელთაც აქვთ ანტიმეტაბოლიტების დანიშვნის გამოცდილება. მეთოტრექსატის რეჟიმი უნდა მოიცავდეს ფოლიუმის მჟავას ან კალციუმის ფოლინატსაც.
სხვა სამკურნალო საშუალებები
პლაზმაფერეზი ან ინტრავენური იმუნოგლობულინი და/ან რიტუქსიმაბი გამოიყენება იმ შემთხვევაში, თუ მკურნალობის სხვა ვარიანტები წარუმატებელია. ბულოზური პემფიგოიდის სამკურნალოდ ინტრავენური იმუნოგლობულინის გამოყენების შესახებ გამოქვეყნებული მასალა საკმაოდ მწირია და მიუთითებს მის შეზღუდულ ღირებულებაზე. აღნიშნულ მკურნალობაზე გამოვლინდა გამოხატული, თუმცა ხანმოკლე პასუხი.[43] ბულოზური პემფიგოიდის მართვაში ინტრავენური იმუნოგლობულინის ზუსტი როლის განსაზღვრის მიზნით საჭიროა ფართომასშტაბიანი, კონტროლირებადი კვლევების ჩატარება, რომელთაც ექნება ჩართვის განსაზღვრული კრიტერიუმები, მიზნები და გრძელვადიანი შემდგომი მეთვალყურეობის ფაზა.[44]
რიტუქსიმაბი ცალკე ან ინტრავენურ იმუნოგლობულინთან კომბინაციაში ან იმუნოადსორბციული თერაპია სავარაუდოდ სასარგებლოა მძიმე შემთხვევებში.[45][46][47][48]
სისტემური კორტიკოსტერიოდების ფონზე პლაზმის გამოცვლის თერაპიის დამატების ეფექტიანობა ჯერჯერობით უცნობია.[41]
ბავშვობის ბულოზური პემფიგოიდი
ბავშვობის ბულოზური პემფიგოიდი, როგორც წესი, თვითგანკურნებადია სწორი თერაპიის ფონზე (ტოპიკური ან პერორალური კორტიკოსტეროიდები).[38] თუმცა, თუ საჭიროა უფრო ხანგრძლივი თერაპია ან კორტიკოსტეროიდები საკმარისი არ არის სიმპტომების სამკურნალოდ, შეიძლება მათი ჩანაცვლება ერითრომიცინისა და ნიკოტინამიდის კომბინაციით. მკურნალობისადმი რეზისტენტულ შემთხვევებში აღრიცხულია დაფსონით, ციკლოსპორინით, ქლორამბუცილითა და მაღალი დოზის ინტრავენური მეთილპრედნიზოლონით მკურნალობის ვარიანტები. პაციენტთა უმრავლესობა რემისიას აღწევს პირველი წლის განმავლობაში.
სიმპტომების კონტროლი
ქავილი, როგორც წესი, კონტროლდება პერორალური სედატიური ანტიჰისტამინებით, როგორიცაა ჰიდროქსიზინი ან დიფენჰიდრამინი.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას