კრიტერიუმები
კლინიკური და ლაბორატორიული ნიშნები[2]
პროდრომულ, არაბულოზურ ფაზაში ვლინდება ქავილი და ეგზემის მსგავსი ან ურტიკარიული დაზიანებები, რამდენიმე კვირის ან თვის განმავლობაში.
ბულოზურ სტადიაში ყალიბდება დაჭიმული ვეზიკულები ან ბულები შესახედავად ნორმალურ ან ერითემატოზულ კანზე, სადაც აღინიშნებოდა წინმსწრები ეგზემატოზური ან ურტიკარიული გამონაყარი.
ბუშტუკების დიამეტრი შესაძლოა აღწევდეს რამდენიმე სანტიმეტრს და შეიცავდეს გამჭვირვალე სეროზულ სითხეს, რომელშიც რამდენიმე დღის შემდეგ შესაძლოა აღინიშნებოდეს სისხლი.
ბუშტუკების გახეთქვის შემთხვევაში რჩება ეროზირებული, ფუფხიანი მიდამოები, რომლებიც ნელა ხორცდებიან და ტოვებენ ანთების შემდგომ ჰიპერპიგმენტაციას დროთა განმავლობაში.
გამონაყარი, როგორც წესი, სიმეტრიულია და მეტწილად ვლინდება კიდურების, ტანის ქვედა ნაწილისა და მუცლის ნაკეცების ადგილებში.
პირის ღრუს დაზიანებები გვხვდება პაციენტების 30%-ში.
სინათლის მიკროსკოპით ბიოფსიური მასალის შესწავლისას ტიპურია სუბეპიდერმული ბუშტუკი, რომელსაც ანთებითი უჯრედების სხვადასხვა სიმკვრივის, ეოზინოფილებით მდიდარი ინფილტრატები ახასიათებს.
ბუშტუკის ღრუ ხშირად შეიცავს ფიბრინის ქსელსა და ეოზინოფილებს.
პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია დაზიანების გარშემო ჯანმრთელი კანის ბიოფსურ მასალაზე ავლენს IgG-ს და/ან C3-ის (იშვიათად სხვა IgG კლასების) ხაზოვან ჩალაგებას ბაზალური მემბრანის ზონის გასწვრივ.
შრატის პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციით ვლინდება ანტისხეულების დადებითი ტიტრი ბულოზური პემფიგოიდის ანტიგენებზე.
პაციენტის კლინიკური მდგომარეობის შეფასების კარნოვსკის სკალის (%) კრიტერიუმები
აღნიშნული შკალა პაციენტებს ყოფს ფუნქციური დაზიანების ხარისხის მიხედვით. ქულა შემდეგნაირად გამოითვლება:
პაციენტს შეუძლია ნორმალური აქტივობებისა და სამუშაოს შესრულება; არ არის საჭირო სპეციალიზებული დახმარება/მოვლა
100%: ნორმალური, ჩივილები არ არის; დაავადების ნიშნები არ ვლინდება
90%: შეუძლია ნორმალური აქტივობების შესრულება; დაავადების მცირედი ნიშნები ან სიმპტომები
80%: ნორმალურ აქტივობას ინარჩუნებს გარკვეული ძალისხმევით; დაავადების ზოგიერთი ნიშნები ან სიმპტომები.
არ შეუძლია მუშაობა; შეუძლია სახლში ცხოვრება და უმეტესი პირადი საჭიროებების დაკმაყოფილება; გარკვეულწილად სჭირდება დახმარება
70%: უვლის თავს; ვერ ასრულებს ნორმალურ აქტივობებს ან აქტიურ სამუშაოს
60%: ზოგჯერ საჭიროებს დახმარებას, თუმცა უმეტესი პირადი საჭიროებების დაკმაყოფილება შეუძლია
50%: საჭიროებს მნიშვნელოვან დახმარებას და ხშირ სამედიცინო მომსახურებას.
არ შეუძლია თავის მოვლა; საჭიროებს ინსტიტუციურ/ჰოსპიტალურ მოვლას; დაავადება შეიძლება სწრაფად პროგრესირებდეს
40%: უნარშეზღუდული; საჭიროებს სპეციალურ მოვლას და დახმარებას
30%: მძიმედ უნარშეზღუდული; ნაჩვენებია ჰოსპიტალიზაცია, თუმცა სიკვდილი გარდაუვალი არ არის
20%: მძიმე ავადმყოფი; აუცილებელია ჰოსპიტალიზაცია; აუცილებელია აქტიური დამხმარე მკურნალობა
10%: გარდაუვალი ფატალური შემთხვევა; ფატალური პროცესები სწრაფად პროგრესირებს
0%: გარდაცვლილი.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას