მიდგომა
დიაგნოზი ეფუძნება კლინიკურ სურათს და დამადასტურებელ ლაბორატორიულ შედეგებს.
ანამნეზი და ფიზიკალური გასინჯვა
ექიმმა უნდა მიიღოს დეტალური ანამნეზი, რომელშიც მითითებული იქნება ნიშნების და სიმპტომების დაწყებისა და განვითარების თარიღი. განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს ბულოზურ პემფიგოიდთან პოტენციურად დაკავშირებული თანმხლები მდგომარეობების (როგორიცაა, ნევროლოგიური და გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების) ნებისმიერი ანამნეზის შეგროვებას ან შესაძლო გამოსაყენებელ თერაპიას.[28]
პაციენტის შეფასება უნდა დავიწყოთ მისი კანის გასინჯვით თავიდან ფეხების თითების ჩათვლით. პაციენტმა უნდა აღგვიწეროს საკუთარი დაზიანებები მათი გამოვლინებიდან ექიმთან ვიზიტამდე. პროდრომულ, არაბულოზურ ფაზაში განსხვავებული ინტენსივობის ქავილს შესაძლოა თან ახლდეს ეგზემატოზური ან ურტიკარიული დაზიანებები კვირების ან თვეების განმავლობაში.[29] ბულოზურ სტადიაში ყალიბდება დაჭიმული ვეზიკულები ან ბულები შესახედავად ნორმალურ ან ერითემატოზულ კანზე, სადაც აღინიშნებოდა წინმსწრები ეგზემატოზური ან ურტიკარიული გამონაყარი.
ბუშტუკები მეტწილად აღინიშნება ხელებისა და ფეხების მომხრელ ზედაპირებზე, იღლიებში, საზარდულსა და მუცელზე.[5] ბუშტუკების დიამეტრი შესაძლოა აღწევდეს რამდენიმე სანტიმეტრს და შეიცავდეს გამჭვირვალე სეროზულ სითხეს, რომელშიც რამდენიმე დღის შემდეგ შესაძლოა აღინიშნებოდეს სისხლი. ბუშტუკების გახეთქვის შემთხვევაში რჩება ეროზირებული, ფუფხიანი მიდამოები, რომლებიც ნელა ხორცდებიან და ტოვებენ ანთების შემდგომ ჰიპერპიგმენტაციას დროთა განმავლობაში. წყლულები, როგორც წესი, სიმეტრიულია და მეტწილად ვლინდება კიდურების, ტორსის ქვედა ნაწილისა და მუცლის ნაკეცების ადგილებში.
მნიშვნელოვანია გავსინჯოთ პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი, ვინაიდან პერორალური დაზიანებები ვლინდება პაციენტთა 30%-ში.[4]
ლაბორატორიიული კვლევები
ბულოზური პემფიგოიდის დიაგნოზისთვის საჭიროა კანის ბიოფსიის შესრულება. უმჯობესია ამოიღოთ მთლიანი ბუშტუკი ახლომდებარე დაუზიანებელი ქსოვილის მცირე ნაწილთან ერთად. ახლად ჩამოყალიბებული ბუშტუკის ბიოფსიისას საჭიროა დაზიანების მთლიანობის შენარჩუნება შეძლებისდაგვარად. ამავდროულად უნდა ვიზრუნოთ, რომ ქსოვილი არ დაზიანდეს. უნდა ჩატარდეს ახლომდებარე ნორმალური ქსოვილის ბიოფსია (დაზიანების გარეშე). პროდრომული, არაბულოზური ფაზის დროს ან ატიპურ შემთხვევაში, სინათლის მიკროსკოპით მოპოვებული მონაცემები ნაკლებად სპეციფიკური და არადიაგნოსტიკურია. უარყოფითი შედეგების დროს ძლიერი ეჭვის არსებობის შემთხვევაში ტესტი ხელახლა უნდა ჩატარდეს. დადებითი შედეგის დროს ვლინდება სუბეპიდერმული ბუშტუკი დერმის ანთებითი უჯრედების ინფილტრაციით, რომელშიც უხვად აღინიშნება ეოზინოფილები.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: სინათლის მიკროსკოპი: სუბეპიდერმული ბუშტუკიFrom the collection of Dr Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: ბუშტუკის ღრუში აღინიშნება ფიბრინის ქსელი, ხოლო დერმის ინფილტრატი კი შეიცავს მრავალ ეოზინოფილსFrom the collection of Dr Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: ბუშტუკის ღრუში გვხვდება ფიბრინი და ეოზინოფილებიFrom the collection of Dr Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].
საუკეთესო ხელმისაწვდომი ტესტი არის პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია, რომელიც უნდა ჩატარდეს დაზიანებასთან ახლომდებარე ნორმალური კანის სინჯზე.[30] საჭიროა ქსოვილის დაუყოვნებლივი გაყინვა ან მიშელის ნიადაგზე განთავსება და ტრანსპორტირება სათანადო ლაბორატორიაში. ზუსტი შედეგების უზრუნველსაყოფად საჭიროა ნიმუშის უსაფრთხო გადაადგილება და შენახვა. ტესტი მიიჩნევა დადებითად, თუ ჩანს IgG-ის და/ან C3-ის (იშვიათად Ig იმუნოგლობულინის სხვა კლასი) წრფივი გროვები ბაზალური მემბრანის ზონის გასწვრივ.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: IgG იმუნოგლობულინის წრფივი გროვები ბაზალური მემბრანის ზონასთანFrom the collection of Dr Vesna Petronic-Rosic [Citation ends].
ჭეშმარიტი უარყოფითი შედეგების შემთხვევაში შეგვიძლია ჩავატაროთ ELISA-ის ტესტი. ტესტით ვლინდება სპეციფიკური ბულოზური პემფიგოიდის ანტიგენები.[31] არსებობს ტესტ-კიტები, თუმცა მრავალ სამედიცინო ცენტრს ისინი კვლავ არ გააჩნია.
თუ პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციის შედეგად ვიღებთ დადებით შედეგს, შემდეგ კეთდება არაპირდაპირი იმუნოფლუორესცენციული ტესტირება პაციენტის შრატზე. ანტისხეულები ბულოზური პემფიგოიდის ანტიგენების მიმართ მიუთითებენ ტესტის დადებით შედეგზე.[30] მხოლოდ სპეციალიზებულ ლაბორატორიებში ხდება შედეგების ანალიზი, შესაბამისად, ნიმუშების ტრანსპორტირება უსაფრთხოდ უნდა შესრულდეს. მნიშვნელოვანია აღვრიცხოთ პაციენტის უწინდელი მკურნალობები, ვინაიდან იმუნოსუპრესიული თერაპია აქვეითებს ანტისხეულების რაოდენობას (რამაც შესაძლოა შეცდომაში შეგვიყვანოს).
ახალი ტესტები
იმუნობლოტინგი და იმუნოპრეციპიტაცია შეიძლება გამოვიყენოთ BP230 და BP180-ისადმი რეაქტიულობის დასადგენად.[9] იმუნობლოტინგის მგრძნობელობები განსხვავდება. პაციენტთა 75%-ში რეაქცია ვითარდება BP230 ანტიგენთან, ხოლო 50%-ში რეაქცია BP180 ანტიგენთან მიმდინარეობს.[32] იმუნობლოტინგისგან განსხვავებით იმუნოპრეციპიტაცია ტარდება ბუნებრივ, არადენატურირებულ ცილაზე და ხასიათდება უკეთესი მგრძნობელობით.
ფლუორესცენტური გადაფარვით ანტიგენის კარტოგრაფირების მეთოდი აადვილებს კანის შეძენილი სუბეპიდერმული ბულოზური დარღვევების დიფერენციულ დიაგნოსტიკას, თუმცა ის რუტინულად ხელმისაწვდომი არ არის.[33]
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას