დიფერენციული დიაგნოზები
ვულგარული პემფიგუსი
ნიშნები / სიმპტომები
რთულია მისი განსხვავება კლინიკურად. კანის დაზიანებები მეტწილად ეროზიული ტიპისაა და არ ვითარდება დაჭიმული ბულები. ხშირია პერორალური დაზიანებები.
კვლევები
IgG-ის, C3-ის ან ორივეს პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია ავლენს ფართო წრფივ ფენას ეპიდერმული კერატინოციტების ზედაპირზე ეპიდერმისის სუპრაბაზილარულ რეგიონში.
შეძენილი ბულოზური ეპიდერმოლიზი
ნიშნები / სიმპტომები
შეძენილი ბულოზური ეპიდერმოლიზის ანთებითი ფორმა შესაძლოა ძლიერ წააგავდეს ბულოზურ პემფიგოიდს. ბუშტუკები შესაძლოა გაჩნდნენ როგორც სპონტანურად, ასევე ტრავმული დაზიანების შედეგად, ძირითადად, სხეულის ტრავმასთან ექსპოზირებულ ზედაპირებზე. დაზიანებები ხორცდება, თუმცა ტოვებს მძიმე ნაწიბურებს.[35]
კვლევები
მარილით დამუშავების კანის ტესტითა და პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციით ვლინდება IgG-ს წრფივი ჩანართები ბუშტუკის ფუძეში (დერმისისკენ მდებარე ნაწილი). ასევე საჭიროა პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია.[35]
წრფივი IgA დერმატოზი
ნიშნები / სიმპტომები
წრფივ IgA დერმატოზს ახასიათებს ორი პიკური ასაკი (ბიმოდალური პიკი), ხოლო ბულოზური პემფიგოიდისთვის დამახასიათებელია ხანდაზმულ პოპულაციაში გავრცელება. წრფივი IgA დერმატოზის დროს ჯანმრთელ, ერითემატოზულ ან ურტიკარიულ კანზე ჩნდება გამჭვირვალე და/ან ჰემორაგიული ვეზიკულები, რომელთათვის დამახასიათებელია "მარგალიტების აცმის" სურათი.[35]
კვლევები
დასკვნითი დიაგნოზი დგინდება პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციით, რომელიც ავლენს IgA-ს წრფივ ჩანართებს დერმისისა და ეპიდერმისის შეერთების ადგილზე.[35] პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციის დროს მარილით კანის დამუშავების ტესტი მარტივი მეთოდია და აუცილებელია აღნიშნული მდგომარეობის დიფერენცირებისათვის.
ჰერპეტიფორმული დერმატიტი
ნიშნები / სიმპტომები
ჰერპეტიფორმული დერმატიტი ვლინდება სიმეტრიული, დაჯგუფებული ექსკორიაციებით; ერითემატოზული, ურტიკარიული ფოლაქებით; პაპულები და ბუშტუკები მოთავსებულია იდაყვის გამშლელ ზედაპირებზე, მუხლებზე, დუნდულებსა და ზურგზე. ახასიათებს ძლიერი ქავილი, გასინჯვის დროს ბუშტუკები შეიძლება ეროზიებად იყოს გარდაქმნილი. ბულოზური პემფიგოიდის შემთხვევაში დაზიანება ზოგჯერ პირის ღრუშიც გვხვდება, რაც არ არის დამახასიათებელი ჰერპეტიფორმული დერმატიტისთვის.
კვლევები
დიაგნოზისთვის საჭიროა კანის ბიოფსიური მასალის პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია, რომელზეც გამოვლინდება IgA-ს გრანულარული ჩალაგება დერმისის პაპილებზე.[36]
გვიანი კანის პორფირია
ნიშნები / სიმპტომები
პაციენტი უჩივის სეროზულ ან ჰემორაგიულ ვეზიკულებს ან ბულებს მზეზე ექსპოზირებულ კანზე, მაგ. სახეზე, ხელის დორსალურ ნაწილზე და წინამხრივ გამშლელ ზედაპირებზე. დაზიანება ხშირად მტკივნეულია და ნელა ხორცდება. ტოვებს ატროფიულ ნაწიბურებს, მილიას და ანთების შემდგომ ჰიპერპიგმენტაციას.[2] ბულოზური პემფიგოიდის დაზიანებები მეტწილად უმტკივნეულოა და ტიპურ შემთხვევებში ჰემორაგიული არ არის.
კვლევები
პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია ტიპურ შემთხვევებში ავლენს C3, IgG, IgM-ის დეპონირებას კაპილარების კედლებში და დერმოეპიდერმულ შეერთების ადგილას. შარდის ანალიზით პორფირინის დონე, როგორც წესი, მეტია 1000 მიკგროგრამზე 24 საათის განმავლობაში. ტრანსილუმინაციური მეთოდით შარდის ანალიზისას შარდი მოწითალო-ვადისფერი შეფერილობისაა.[2] დაზიანების რუტინული ჰისტოლოგიით ვლინდება სუბეპიდერმული ბუშტუკის არსებობა, ხოლო დერმისში ანთებითი ინფილტრატი. ჰემატოლოგიური ანალიზით, როგორც წესი, ვლინდება რკინის, ფერიტინისა და ტრანსამინაზების მატება.
მულტიფორმული ერითემა
ნიშნები / სიმპტომები
მულტიფორმული ერითემა მწვავე, თვითგანკურნებადი გამონაყარია, რომლისთვისაც ტიპურია ფერადი გარსი ან სამიზნე დაზიანება. ბულოზური პემფიგოიდის დროს თვალი არ ზიანდება.
კვლევები
ტიპური სამიზნე დაზიანებების არსებობა და ჰისტოპათოლოგიურად დერმოეპიდერმული შერწყმის ადგილის დერმატიტი დიაგნოსტიკურია მულტიფორმული ერითემისთვის. პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია შეიძლება უარყოფითი იყოს ან მხოლოდ IgM-ის გროვები გამოავლინოს დერმოეპიდერმულ საზღვარზე, რაც მიუთითებს ნეკროზული კერატინოციტების არსებობაზე დერმოეპიდერმული დერმატიტის გამო.
ურტიკარია
ნიშნები / სიმპტომები
ურტიკარია საკმაოდ ხშირი, ვარიაბელურად მქავანა გამონაყარია და ვლინდება გარდამავალი ერითემატოზული, შეშუპებით მიმდინარე პაპულებითა და ფოლაქებით, რომლებიც სხვადასხვა ზომისა და ფორმის არიან. ბულოზური პემფიგოიდი თავდაპირველად შეიძლება გამოვლინდეს ურტიკარიული კომპონენტებით, თუმცა შემდეგ განვითარდება ბულოზური დაზიანებები და არ გამოვლინდება ფოლაქები.
კვლევები
რუტინული დიაგნოსტიკური კვლევები არ არსებობს. როგორც წესი, ბიოფსია საჭირო არ არის და იგი ვერ განარჩევს ბულოზური პემფიგოიდის პროდრომულ, არაბულოზურ ფაზას ურტიკარიისაგან. თუმცა, ბულოზური პემფიგოიდის ურტიკარიული ფაზისთვის დამახასიათებელია ანთებითი უჯრედების უფრო მკვრივი ინფილტრატები, რომლებშიც ეოზინოფილებია წამყვანი.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას