მიდგომა

მკურნალობა ინიშნება სიმპტომების ტიპისა და სიმძიმის მიხედვით ხანგრძლივი დაზიანებების თავიდან ასაცილებლად.[23] ახალი გამოვლინებების უმრავლესობა ხდება დაავადების დაწყებიდან პირველ 5 წელიწადში, ხოლო პაციენტების უმრავლესობაში, სიმპტომების შემცირება საბოლოო სპონტანური რემისიით, დაავადების ბუნებრივი მიმდინარეობაა.

ყველაზე მძიმე გამოვლინებებმა უნდა განსაზღვროს მკურნალობის არჩევანი და მიმართულება, მიუხედავად ნაკლებად მძიმე სიმპტომებისა.

კან-ლორწოვანის წყლულები

მსუბუქ სიმპტომებისთვის, ტოპიკური მკურნალობა სტეროიდებით (მაგ: ტრიამცინოლონის პერორალური პასტა) საწიროებისამებრ, საკმარისია.[19]

ადგილობრივი საშუალებების მიმართ რეზისტენტული დაზიანებებისთვის შესაძლოა საჭირო გახდეს სისტემური მკურნალობა კოლხიცინით, პერორალური კორტიკოსტეროიდებით ან სხვა იმუნოსუპრესანტებით (როგორიცაა აზათოპრინი, ჰიდროქსიქლოროქინი, თალიდომიდი). პლაცებოთი კონტროლირებადი კლინიკური კვლევის მონაწილეების მონაცემების შემდგომი ანალიზი ადასტუებს, რომ კოლხიცინის გამოყენება არ ამცირებს იმუნოსუპრესიული მედიკამენტების საჭიროებას.[24]

აპრემილასტის გამოყენება შესაძლებელია კოლხიცინის მოსინჯვამდე, ან მის შემდეგ. ბეჩეტის სინდრომის მქონე პაციენტთა 12-კვირიან მე-3 ფაზაში ჩატარებული გამოკვლევით, აპრემილასტმა მნიშვნელოვნად გააუმჯობესა დაავადებებთან დაკავშირებული ცხოვრების ხარისხი და შეამცირა პირის ღრუს წყლულების რაოდენობა პლაცებოსთან შედარებით.[25] აპრემილასთან დაკავშირებული გვერდითი ეფექტებია ფაღარათი, გულისრევა და თავის ტკივილი.[25]

ასევე შეიძლება გამოყენებულ იქნას სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორი (TNF) -ალფა ინჰიბიტორი (მაგ., ინფლიქსიმაბი, ადალიმუმაბი, ეტანერსეპტი) მსუბუქი ბეჰჩეტის სინდრომის დროს, რომელიც რეზისტენტულია კორტიკოსტეროიდებისა და პერორალური იმუნოსუპრესანტების მიმართ.

თვალის დაზიანება

თვალების დაზიანება საჭიროებს ადრეულ და აგრესიულ მკურნალობას კორტიკოსტეროიდების ხანმოკლე კურსებით, ხოლო ხანგრძლივ მკურნალობას იმუნოსუპრესანტებით.[19] კორტიკოსტეროიდი შეიძლება შემცირდეს ბევრ პაციენტში აქტიური დაავადების კონტროლის შემდეგ, მაშინ როცა იმუნოსუპრესანტები ჩვეულებრივ გრძელდება მინიმუმ 1-2 წლის განმავლობაში.

უვეიტის მქონე პაციენტების დიაგნოსტირება და მკურნალობა უნდა განხორციელდეს ოფთალმოლოგის მიერ. ეს პაციენტები საჭიროებენ აგრესიულ და ადრეულ მკურნალობას იმუნოსუპრესანტებით. აზათიოპრინი პლუს კორტიკოსტეროიდი ყველაზე ხშირად გამოყენებადი მედიკამენტოზური რეჟიმია.[19]

ასევე შეიძლება გამოყენებულ იქნას TNF- ალფა ინჰიბიტორი (მაგ., ინფლიქსიმაბი ან ადელიმაბი) ან ციკლოსპორინი სისტემურ კორტიკოსტეროიდებსა და აზატიოპრინთან კომბინაციაში, დაავადების აქტივობის კონტროლისთვის.[26] კორტიკოსტეროიდები არასოდეს უნდა იქნას გამოყენებული ცალლკე, არამედ ყოველთვის უნდა დაინიშნოს სისტემურ იმუნოსუპრესანტთან ერთად.[19]

კუჭ-ნაწლავის დაზიანება

კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაზიანება სწორად დიაგნოსტირება უნდა მოხდეს იმუნოსუპრესორული აგენტების არასასურველი გამოყენების თავიდან ასაცილებლად.[19] მკურნალობა ხდება კორტიკოსტეროიდით და იმუნოსუპრესანტით (მაგ. აზათიოპრინი), ცალკე ან ინფლიქსიმაბთან ერთად.

ცნს-ის დაზიანება

ცენტრალური ნერვული სისტემის (CNS) ჩართვა, განსაკუთრებით პარენქიმული დაავადება, მოითხოვს ყველაზე ინტენსიურ თერაპიას. არსებობს მენეჯმენტის მიდგომებში განსხვავებები ცნს-ის მონაწილეობის თითოეულ ტიპთან მიმართებაში; ამასთან, რეკომენდაციები ეფუძნება არაკონტროლირებად ობსერვაციულ კვლევებს.

პარენქიმული დაავადება

მწვავე პარენქიმული დაავადების მკურნალობა ხდება მაღალი დოზით კორტიკოსტეროიდებით, რომლებსაც თანდათანობით ვიღებთ და ვაძლევთ იმუნოსუპრესსანტებთან (მაგ., აზათიოპრინი ან ციკლოფოსფამიდი) კომბინაციაში.

TNF- ალფა ინჰიბიტორი (მაგ., ინფლიქსიმაბი) არის ალტერნატიული ან დამატებითი პირველი რიგის აგენტი მძიმე ჩართულობის მქონე პაციენტებში, დაავადების დროს, რომელიც რეფრაქტორულია სტანდარტული მკურნალობის მიუხედავად, ან ქრონიკული პროგრესირებადი პარენქიმული დაავადების დროს.[19] ეს რეკომენდაცია ეფუძნება არაკონტროლირებადი გამოკვლევების შედეგებს, რომლებიც გთავაზობენ სარგებელს TNF- ალფა ინჰიბიტორით მკურნალობისგან; როგორც სხვა იმუნოსუპრესანტებთან ერთად, ისე მონოთერაპიის სახით, სტანდარტული აგენტებით წარუმატებელი მკურნალობის შემდეგ.[27][28][29]

თავის ტვინის მწვავე ვენური თრომბოზი

ბეჰჩეტის სინდრომის დროს ცერებრული ვენური მწვავე თრომბოზის მკურნალობა არის მაღალი დოზით კორტიკოსტეროიდი სწრაფი რემისიისთვის.[19] სხვა იმუნოსუპრესანტი, როგორიცაა აზათოპრინი, შესაძლოა დავამატოთ საჭიროების შემთხვევაში. შეიძლება ჩავატაროთ ანტიკოაგულაციის მოკლე კურსი, იმ შემთხვევაში, თუ სისხლდენის რისკი დაბალია, სისხლძარღვთა დაავადება სხვა ადგილებში გამორიცხულია. თუმცა, ანტიკოაგულაცია არ არის სტანდარტული მკურნალობის ნაწილი.[19][30]

ციკლოსპორინი არ უნდა გამოვიყენოთ ნერვული სისტემის დაზიანების მქონე პაციენტებში, მაშინაც კი, თუ ჩართვა აღარ არის აქტიური.[19]

დიდი სისხლძარღვების დაზიანება

სისტემური ვენური თრომბოზი

ბეჰჩეტის სინდრომის დროს, ვენური თრომბოზის მოვლენების პრევენცია ხდება სისტემური ანთების კორტიკოსტეროიდების გამოყენებით იმუნოსუპრესანტებთან კომბინაციაში, როგორიცაა აზათიოპრინი, ციკლოფოსფამიდი ან ციკლოსპორინი.[19] ციკლოფოსფამიდი შეიძლება შევინახოთ დიდი ვენების (როგორიცაა ღრუ ვენა) გავრცელებული თრომბოზის მქონე პაციენტებში, პოტენციური გვერდითი ეფექტების გამო[19] ანტიკოაგულანტების გამოყენება ასევე შესაძლებელია ზოგიერთ პაციენტში, იმ პირობით, რომ სისხლდენის საერთო რისკი დაბალია და გამორიცხულია ფილტვის არტერიის ანევრიზმების თანაარსებობა. თუმცა, ანტიკოაგულაცია არ არის სტანდარტული მკურნალობის ნაწილი.[19]

TNF- ალფა ინჰიბიტორები კორტიკოსტეროიდებთან ერთად შეიძლება გამოვიყენოთ რეფრაქტორული ვენური თრომბოზის მქონე პაციენტებისთვის.[19] ბეჰჩეტის- ის სინდრომთან ასოცირებული ვენური თრომბოზის მქონე 70 პაციენტის ერთმა რეტროსპექტულმა კვლევამ აჩვენა, რომ ადელიმუმაბზე დაფუძნებული მკურნალობა უფრო ეფექტური იყო, ვიდრე აზათიოპრინი, ციკლოსპორინი, ციკლოფოსფამიდი და მეთოტრექსატი, ვენური თრომბოზის სწრაფი ალაგების მიზნით.[31]

არტერიის დაზიანება

ფილტვის არტერიის ანევრიზმას და თრომბოზს მკურნალობენ მაღალი დოზით კორტიკოსტეროიდებით და ციკლოფოსფამიდით. ფილტვის არტერიული ანევრიზმის ემბოლიზაცია შეიძლება იყოს საჭირო, თუ ძლიერი სისხლდენის მაღალი რისკი არსებობს. ღია ოპერაცია უნდა ჩატარდეს მხოლოდ სიცოცხლისთვის საშიშ სიტუაციებში.[19]

პერიფერიულ არტერიულ ანევრიზმებს მკურნალობენ კორტიკოსტეროიდებითა და ციკლოფოსფამიდით. უმეტეს შემთხვევაში აუცილებელია ოპერაცია ან სტენტირება. თუმცა, მცირე არტერიების ანევრიზმებს შესაძლოა წარმატებით ვუმკურნალოთ მხოლოდ მედიკამენტოზურად.[19]

ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას