მიდგომა
დიაგნოზი ეფუძნება განსაზღვრულ კლინიკურ კრიტერიუმებს, რომლებიც შემუშავებულია ბეჰჩეტის დაავადების საერთაშორისო კვლევის ჯგუფის მიერ 1990 წელს: პაციენტებს ფაქტობრივად ყოველთვის აქვთ პირის ღრუს განმეორებითი წყლულები და 2 სხვა კლინიკური გამოვლინება (მაგ: განმეორებითი გენიტალური წყლულები, კანის დაზიანებები, თვალის დაზიანებები ან დადებითი პათერგიული ტესტი).[16] დამატებითი კლინიკური გამოვლინებები შესაძლოა მოიცავდეს სხვადასხვა ორგანოთა სისტემას, მათ შორის თვალს, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტს, სისხლძარღვოვან, სასუნთქ და ცენტრალურ ნერვულ სისტემას.
სრული ანამნეზი უნდა შეიკრიბოს განსაკუთრებული ყურადღებით მდგომარეობის ოჯახური ისტორიის გათვალისწინებით.
ლაბორატორიული ანალიზები და ვიზუალიზაცია არ არის შედეგიანი ბეჰჩეტის სინდრომის სადიაგნოსტიკოდ, მაგრამ გარკვეულ როლს ასრულებს ალტერნატიული დიაგნოზების გამოსარიცხად, ან ბეჰჩეტის სინდრომის გართულებების შესაფასებლად, როგორიცაა სისხლძარღვოვანი და ცნს გამოვლინებები.
კლინიკური გამოვლინებები
პირის ღრუს და გენიტალური წყლულები[Figure caption and citation for the preceding image starts]: პირის და გენიტალური წყლულებიექიმ იუსუფ იაზიჩის კოლექციიდან [Citation ends].
ბევრი აღნიშნავს პირის ღრუს განმეორებით წყლულებს; ყველაზე ხშირი მათ შორის აფთოზური წყლულებია.
გენიტალური წყლულები შესაძლოა იყოს მტკივნეული. ისინი, ჩვეულებრივ, სათესლე პარკებსა ან სასირცხვო ბაგეებზე გვხვდება. დიდი წყლულები შესაძლოა დანაწიბურდეს, განსაკუთრებით, როცა სათესლე პარკზეა.
კანის დაზიანებები შესაძლოა იყოს პაპულოპუსტულური ან კვანძოვანი.
აკნესმაგვარი დაზიანებები მსგავსია ვულგარული აკნესი, მაგრამ შესაძლოა გაჩნდეს ატიპურ ადგილებში (მაგ: მკლავები და ფეხები).
კვანძოვანი ერითემული დაზიანებები აღინიშნება პაციენტების დაახლოებით ნახევარში; სხვა შემთხვევებისგან განსხვავებით ბეჰჩეტთან დაკავშირებული დაზიანებები შესაძლოა დაწყლულდეს.
ზედაპირული თრომბოფლებიტები შესაძლოა შეგვეშალოს კვანძოვან ერითემაში.
პათერგიული რეაქცია[Figure caption and citation for the preceding image starts]: პათერგიაექიმ იუსუფ იაზიჩის კოლექციიდან [Citation ends].
ვლინდება სტერილური ნემსით კანის გაფხაჭვნს შედეგად და 48 სთ-ს შემდეგ წარმოიქმნება პაპულას ან პუსტულას.
პათერგიის დადებითობის სიხშირე >60%-ია თურქეთში, მაგრამ <10% აშშ-ში.[10]
თვალის დაზიანება[Figure caption and citation for the preceding image starts]: ჰიპოპიონიექიმ იუსუფ იაზიჩის კოლექციიდან [Citation ends].
პაციენტების დაახლოებით ნახევარს აქვს თვალების დაზიანება უვეიტი[7]
უფრო მძიმე მიმდინარეობა აქვს მამაკაცებში [7]
ჰიპოპიონი, ანთებითი უჯრედების დალექვა თვალის წინა საკანში, მძიმე ანთების მარკერია და აღინიშნება იმ პაციენტების 20%-ში, რომლებსაც თვალიც დაზიანებული აქვთ.[7] ჰიპოპიონი პრაქტიკულად პათოგნომონურია.[3]
კუჭ-ნაწლავის დაზიანება
ყველაზე ხშირია აღმოსავლეთ აზიაში; დაახლოებით ერთ მესამედს აქვს კუჭ-ნაწლავის დაზიანება.[3]
ფაღარათი, მუცლის სპაზმური ტკივილი და ლორწოვანის დაწყლულება.
დიდი სისხლძარღვების დაზიანება[Figure caption and citation for the preceding image starts]: პულმონური ანევრიზმაექიმ იუსუფ იაზიჩის კოლექციიდან [Citation ends].
იშვიათია. შესაძლოა განვითარდეს თრომბოფლებიტი, ღრმა ვენების თრომბოზი, ცენტრალური ვენური თრომბოზი და ანევრიზმა.
ანევრიზმის ფორმირება შესაძლოა სიცოცხლისათვის საშიში იყოს, განსაკუთრებით ფილტვის სისხლძარღვებში, როდესაც ჰემოფტიზით ხდება გამოვლინება.[17]
ცნს-ის პარენქიმული დაზიანება
პარენქიმული დაზიანების ნიშნებს მიეკუთვნება მეხსიერების დარღვევა, მენტალური სტატუსის ცვლილებები, ჰემიპარეზი, თავბრუსხვევა, ბალანსის დაღვევა, გულყრები, კრანიალური ნერვების დამბლა ან კომა. ასევე, შესაძლოა იყოს მენინგეალური ანთება, მენინგოენცეფალიტის ნიშნებით და სიმპტომებით, მათ შორის თავის ტკივილი, გონების დაბინდვა და ცხელება.[4][5]
პარენქიმული დაავადება ბეჰჩეტის სინდრომის დროს, როგორც წესი, იწვევს თეთრი ნივთიერების მკვეთრ ცვლილებებს, რაც ძირითადად მოიცავს შუა ტვინის, ტვინის ღეროს და ბაზალურ ბირთვებს.[18]
ცნს-ის სისხლძარღვოვანი დაზიანება
თავის ტვინის ვენების თრომბოზი ცნს სისხლძარღვების დაიზანების ყველაზე ხშირი ნიშანია და ხასიათდება კეთილთვისებიანი ქალასშიდა ჰიპერტენზიით. ცენტრალური ვენური თრომბოზი ჩვეულებრივ ზოგადი სისხლძარღვოვანი დაზიანების გაგრძელებაა ბეჰჩეტის სინდრომის დროს.[19]
არტერიული სტენოზი, თრომბოზი და ანევრიზმის ფორმირება ბეჰჩეტის სინდრომის ნაკლებად ხშირი ნეიროვასკულარული გამოვლინებაა.[2][6]
არაეროზიული ართრიტი
უფრო ხშირად ზიანდება მუხლები ; შესაძლოა პატარა სახსრებიც დაზიანდეს, მაგრამ ძირითადად დიდი სახსრები ზიანდება
ლაბორატორული ტესტები
არ არსებობს სპეციფიკური ანალიზები კერძოდ ამ სინდრომისთვის. ლაბორატორიული ანალიზი შესაძლოა სარგებლიანი აღმოჩნდეს დიფერენციალური დიაგნოზისთვის.
რევმატოიდული ფაქტორი, ანტინუკლეარული ანტისხეულები და ანტინეიტროფილური ციტოპლაზმური ანტისხეულები ჩვეულებრივ უარყოფითა ბეჰჩეტის სინდრომის დროს.
ედს-ი და C-რეაქტიული ცილა შესაძლოა მსუბუქად იყოს მომატებული, მაგრამ ეს ნიშნები არასპეციფიკურია და შესაბამისად არ არის გამოსადეგი სადიაგნოსტიკოდ.
HLA-B51 შესაძლებელია იყოს დადებითი. HLA-B51 არის ყველაზე ძლიერად ასოცირებული გენეტიკური ფაქტორი ბეჰჩეტის სინდრომისთვის.[20] ეს ასოციაციები დაკავშირებულია ეთნიკურობასთან , თუმცა ჯანმრთელ მოსახლეობაშიც გვხვდება დადებითი HLA-B51 უფრო ხშირია ბეჰჩეტის სინდრომის მქონე პაციენტებში, განსაკუთრებით ხმელთაშუაზღვისპირეთში და აღმოსავლეთ აზიის პოპულაციებში.[21] ის შესაძლოა სიმძიმის ინდიკატორი იყოს, მაგრამ ჯერ კიდევ არ არის კარგად დადგენილი.
კუჭნაწლავის დაზიანების მქონე პაციენტებში , ASC-ეს ანტისხეულები შესაძლოა მომატებული იყოს, მაგრამ დამატებითი კვლევები აუცილებელია.[22]
პაციენტებში, რომლებზეც ეჭვი გვაქვს, რომ აქვთ ცნს დაზიანება, თავზურგტვინის სითხის ანალიზი გამოიყენება პაციენტის სიმპტომების გამომწვევი ინფექციის გამოსარიცხად. ბეჰჩეტის სინდრომის დროს თავზურგტვინის სითხე შესაძლოა ჰიპერუჯრედული იყოს ლიმფოციტების დომინირებით და უფრო ნაკლებად ხშირად, პოლიმორფონუკლეარული უჯრედებით ან პლეოციტოზით.[5]
ცენტრალური ნერვული სისტემის ვიზუალიზაცია
ნებისმიერი ნევროლოგიური სიმპტომი უნდა გამოვიკვლიოთ მრტ-ით, მათ შორის თავის ტვინის მრტ ანგიოგრაფიით.
თავის ტვინის MRI დასკვნები შეიძლება იყოს მსგავსი გაფანტული სკლეროზის დროს, ან შეიძლება იყოს მკაფიო თეთრი ნივთიერების ცვლილებები შუა ტვინში, ტვინის ღეროსა და ბაზალურ განგლიებში.[18]
კუჭნაწლავის ენდოსკოპია
შესაძლოა აუცილებელი გახდეს კოლონოსკოპია, და/ან კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ზედა ნაწილის ენდოსკოპია შესაბამისი სიმპტომების მქონე პაციენტებში, რათა გამოირიცხოს ალტერნატიული დიაგნოზები, როგორიცაა კრონის დაავადება, ან წყლულოვანი კოლიტი.
ბეჰჩეტის ნიშნები კოლონოსკოპიაზე ჩვეულებრივ განსხვავებული, ერთეული, ღრმა წყლულებია. ამასთან, ზოგჯერ შეიძლება ძნელი იყოს კრონის დაავადებისაგან დიფერენცირება.
ფილტვის ვიზუალიზაცია
ჰემოფტიზი შესაძლოა პულმონური ანევრიზმის ერთადერთი გამოვლინება იყოს ბეჰჩეტის სინდრომის დროს.
რეკომენდებულია გულ-მკერდის მაღალი რეზოლუციის ტომოგრაფია. კტ ანგიოგრაფია და ინვაზიური ანგიოგრაფია ალტერნატიული კვლევებია, თუ მაღალი რეზოლუციის გულმკერდის კტ არ ადასტურებს დიაგნოზს. მაღალი რეზოლუციის კტ ან კტ ანგიოგრაფია, რომელიც ირჩევა მისაწვდომობის და ადგილობრივი ექსპერტიზის მიხედვით, გამოიყენება ფილტვის ანევრიზმის სკრინინგისთვის პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ თრომბოფლებიტი ან სხვა ანევრიზმები (მაგ: ღრუ ვენაში, ღვიძლის ვენაში).
ოფთალმოლოგიური გამოკვლევა
თვალის დაზიანების სიმპტომები შესაძლოა მოიცავდეს თვალების ტკივილს, მხედველობის დაბინდვას, სინათლისადმი მგრძნობელობას, თვალების სიწითლეს ან ცრემლიანობას, მაგრამ უკანა უვეიტი შესაძლოა გამოვლინდეს მინიმალური სიმპტომებით.
ოფთალმოლოგთან კონსულტაცია ნაჩვენებია მხედველობის ნებისმიერი ცვლილების, ან თვალის სიმპტომის დროს, თვალის ჩართულობის გამოსავლენად, ისეთის, როგორიცაა უვეიტი.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას