ეტიოლოგია
ეტიოლოგია უცნობია. ოჯხურმა კვლევებმა აჩვენა შესაძლო გენეტიკური განწყობა.[11] მომატებული ანთებითი და იმუნოლოგიური მექანიზმები გარკვეულ როლს თამაშობს, მაგრამ გაურკვეველია, მათი ხასიათი აუტოიმუნურია თუ აუტოანთებითი.[7] აუტოანთებითი დაავადებები არის თანდაყოლილი დაავადებების ჯგუფი, რომელსაც ახასიათებს სისტემური ანთების განმეორებითი ეპიზოდები აშკარა აუტოიმუნური პათოლოგიების არარსებობის დროს, როგორიცაა პათოგენური მაღალი ტიტრის აუტოანტისხეულები ან ანტიგენ-სპეციფიკური T უჯრედები. განსხვავებით აუტოიმუნური დაავადებებისგან ბეჰჩეტის სინდრომი არ არის ტიპურად დაკავშირებული აუტოანტისხეულებთან, რეინოს დაავადებასთან შოგრენის სინდრომთან, თრმბოციტოპენიასთან, ჰემოლიზურ ანემიასთნა, მზის მიმართ ჰიპერმგრძნობელობასთან, სეროზულ დაზიანებასთან ან აუტოიმუნური დაავადებების გაძლიერებულ რისკთან. ზოგიერთი ნიშნები, რომლებიც გამოყოფს მას აუტოანთებითი მდგომარეობებიდან, არის დროთა განმავლობაში შესუსტებისკენ მიდრეკილება, აუტოანთებით დაავადებებთან დაკავშირებული მუტაციების არარსებობა და მაღალი პრევალენტობა ტიპურ აუტოანთებით დაავადებებთან შედარებით, როგორიცაა ოჯახური ხმელთაშუაზღვის ცხელება. ბუნებრივი და ადაპტაციური იმუნური მექანიზმები აკონტროლებს[12]
პათოფიზიოლოგია
პათოგენეზი უცნობია აღინიშნება ნეიტროფილური ჰიპერრეაქტიულობა, მაგრამ არ არის გარკვეული ეს პროცესი პირველადია თუ მეორადად ვითარდება ციტოკინებით მართული აქტივაციის შემდეგ.[12] პაციენტთა რეტროსპექტული კოჰორტის კვლევის ანალიზიდან მიღებული მტკიცებულებების მიხედვით არსებობს დაავადების გამოვლინების სხვადასხვა კლასტერები და თითოეულს შეიძლება ჰქონდეს განსხვავებული პათოგენეზი.[13]
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას