მიდგომა
მკურნალობის მთავარი მიზანია გულის გართულებების, განსაკუთრებით კორონარული არტერიის ანევრიზმების პრევენცია, ანთებითი პროცესის რაც შეიძლება ადრეული მკურნალობის გზით, მწვავე დაავადების მკურნალობასთან ერთად და სტაციონარში ყოფნის ხანგრძლივობის შემცირება.
გართულებების (კორონარული არტერიების ანევრიზმები) რისკფაქტორებია მძიმე ანთება (მაგ. C რეაქტიული ცილა >100 მგ/ლ), მუდმივი ცხელება მკურნალობის მიუხედავად ან მუდმივად მომატებული C-რეაქტიული ცილა.
გამოვლინება მდგომარეობის დაწყებიდან ≤10 დღის შემდეგ ან >10 დღის შემდეგ, მიმდინარე ანთების მტკიცებულების ფონზე
სტანდარტული მკურნალობა მოიცავს ინტრავენური იმუნოგლობულინის (IVIG) ერთჯერადი გადასხმის დანიშვნას დაავადების მიმდინარეობის ადრეულ ფაზაში, განვითარებიდან 10 დღის განმავლობაში.[41] მკურნალობა უნდა დაიწყოს სრული ან არასრული კავასაკის დაავადების დიაგნოზის დადგენიდან რაც შეიძლება მალე.[1][30] IVIG ასევე ნაჩვენებია პაციენტებში, რომლებსაც აღენიშნებათ კავასაკის დაავადება 10 დღის შემდეგ, მაშინაც კი, თუ ცხელება მოხსნილია. ეს ითვლება ყველაზე თანამედროვე მკურნალობის რეჟიმად და წარმატებით ამცირებს ცხელების ხანგრძლივობას და კორონარული არტერიების ანევრიზმის პრევალენტობას კავასაკის დაავადების დროს.[42] მკურნალობის დაგვიანებამ შეიძლება გამოიწვიოს კორონარული არტერიის მნიშვნელოვანი ანევრიზმა.[36] ცოცხალი იმუნიზაცია, როგორიცაა წითელა, ყბაყურა, უნდა გადაიდოს, თუ პაციენტი მკურნალობდა ინტრავენური იმუნოგლობულინით, ვინაიდან არსებობს ვაქცინის მიმართ სუპრესირებული იმუნური პასუხის რისკი. წითელასთან ექსპოზიციის მაღალი რისკის მქონე პაციენტებისთვის იმუნიზაცია შეიძლება ჩატარდეს და განმეორდეს ინტრავენურ იმუნოგლობულინთან ექსპოზიციიდან მინიმუმ 11 თვის შემდეგ.[1][30]
ინტრავენური იმუნოგლობულინით თერაპიასთნ ერთად გამოიყენება ასპირინი, ვინაიდან ითვლება, რომ მაღალი დოზით გამოყენების შემთხვევაში აქვს დამატებითი ანთების საწინააღმდეგო ეფექტი და გვეხმარება თრომბოზის პრევენციის კუთხით, მისი ანტითრომბოციტული ეფექტის გამო, დაბალი დოზით გამოყენების დროს.[36] შეერთებულ შტატებში, გამოყენებული ანთების საწინააღმდეგო დოზა უფრო მაღალია, ვიდრე იაპონიასა და ევროპაში. მტკიცებულებებით არ ადადასტურებულია, რომ ასპირინის დოზა ახდენს გავლენას კორონარული არტერიების ანევრიზმების ინციდენტობაზე.[30] სამედიცინო ცენტრებს შორის არსებობს განსხვავება იმასთან დაკავშირებით, თუ როდის უნდა შემცირდეს ასპირინის დოზა ანტიაგრეგანტულ დოზამდე: სიცხის დაწევიდან 48-72 საათის შემდეგ, თუ სიმპტომების განვთარებიდან 14 დღის შემდეგ და როდესაც პაციენტი აფებრილურია სულ მცირე 48-72 საათის განმავლობაში.[32] ევროპული გაიდლაინები გვირჩევენ, რომ დოზა უნდა შემცირდეს ცხელების გაქრობიდან 48 საათის შემდეგ, ვიდრე კლინიკური სიმპტომები უმჯობესდება და C რეაქტიული ცილის დონე ქვეითდება.[30] ასპირინის დაბალი დოზით მიღება უნდა გაგრძელდეს მწვავე ეპიზოდის შემდეგ 6-8 კვირის განმავლობაში და შემდეგ შეიძლება შეწყდეს, თუ ექოკარდიოგრამა ნორმალური რჩება.[1][30] ევროპული გაიდლაინები აღნიშნავენ, რომ ანევრიზმების რეგრესის შემეგ პაციენტებს შეიძლება ჰქონდეთ ენდოთელიუმის ფუნქციის მუდმივი დარღვევები და ამიტომ ასპირინის დაბალი დოზების მიღება უნდა განიხილებოდეს ინდივიდუალური რისკის მიხედვით.[30]
ერთმა მეტაანალიზმა და სისტემურმა მიმოხილვამ აღნიშნა, რომ ასპირინის დაბალი დოზით დანიშვნა ან მისი გამოუყენებელობა დაკავშირებული იყო კორონარული არტერიის ანევრიზმების შემცირებულ რისკთან, მაღალი დოზის ასპირინის გამოყენებასთან შედარებით, კავასაკის დაავადების მწვავე ფაზაში, ინტრავენურ იმუნოგლობულინით მკურნალობასთან ერთად. თუმცა, შედეგების ვალიდაცია საჭიროა პროსპექტული კვლევით.[43]
პაციენტების ორ მესამედს სიცხე დაეწევა და გამოკეთდება IVIG ინფუზიის დასრულებიდან 24 საათში, ხოლო 90% აფებრილური იქნება 48 საათში. ამგვარი მკურნალობის რეჟიმი ეფექტურია კორონარული არტერიების პათოლოგიების გავრცელების შესამცირებლად 20%-25%0დან 2%-4%-მდე.[42]
ზოგიერთ პაციენტს შეიძლება ჰქონდეს მუდმივი ან მორეციდივე ცხელება ინტრავენური იმუნოგლობულინის ინფუზიის ერთჯერადი დოზის გამოყენებიდან 48 საათის შემდეგ. ასეთ პაციენტებს აღენიშნებათ კორონარული არტერიების პათოლოგიების განვითარების მომეტებული რისკი და შეიძლება, მათთვის სასარგებლო იყოს ინტრავენური იმუნოგლობულინის მეორე ინფუზია. რევმატოლოგიის/ვასკულიტის ამერიკული კოლეჯის ფონდი რეკომენდაციას უწევს ინტრავენური იმუნოგლობულინით საწყისი მკურნალობის მიუხედავად კავასაკის მწვავე დაავადების და მუდმივი ცხელების მქონე პაციენტებში ჩატარდეს ინტრავენური იმუნოგლობულინის მეორე კურსი და არ დაიწყოს გადასვლა კორტიკოსტეროიდების დანიშვნაზე.[36] თუმცა, ევროპული სახელმძღვანელო რეკომენდაციას უწევს კორტიკოსტეროიდების ინიცირების განხილვას ამ სიტუაციაში ინტრავენური იმუნოგლობულინის მეორე დოზასთან ერთად.
ერთმა ქსელურმა მეტაანალიზმა აჩვენა, რომ კომბინირებულმა თერაპიამ ინტრავენური იმუნოგლობულინით და ასპირინით სტანდარტულ თერაპიასთან ერთად შესაძლოა დამატებითი ეფექტი ჰქონდეს ცხელების ხანგრძლივობის შემცირებაზე და კორონარული არტერიის ანევრიზმების სიხშირის შემცირებაზე მწვავე კავასაკის დაავადების მქონე პაციენტებში. თუმცა, ავტორები გვაფრთხილებენ, რომ შედეგების გსამყარებლად საჭიროა ახალი რანდომიზებული კვლევების ჩატარება.[44]
მკურნალობაზე დამყოლობის მეთვალყურეობა
ცხელების მოხსნა არ უნდა ჩათვალოთ განკურნების მარკერად, რადგან სისტემური ანთება შეიძლება გაგრძელდეს ცხელების მოხნის მიუხედავად. მკურნალობის მონიტორინგის პრაქტიკული მიდგომა გამოქვეყნდა 2022 წელს, რომელსაც წინ უძღვოდა კავასაკის დაავადების თანმხლები კორონარული ანევრიზმის პრევენციის კვლევა, ღია ეტიკეტის კვლევა, რომელიც მოიცავდა თავდაპირველ მკურნალობას კორტიკოსტეროიდებით და IVIGით და ასპირინით და ამცირებდა ანევრიზმების სიხშირეს. კავასაკის დაავადების დროს თერაპიული მიზანი არის "ნული" ცხელება, ნული C-რეაქტიული ცილა.
IVIG-დან 48 საათის შემდეგ პაციენტები უნდა იყვნენ აფებრილური და C-რეაქტიული ცილა უნდა იყოს ნორმაში (<10 მგ/ლ) ან უნდა განახევრდეს ყოველ 24 საათში (რადგან C-რეაქტიული ცილის ნახევარდაშლის პერიოდი შეადგენს 18 საათს, როდესაც ღვიძლში წარმოება შეჩერებულია).[45]
IVIG მიმართ რეფრაქტორული პაციენტები
არსებობს რეფრაქტერული კავასაკის დაავადების რამდენიმე განმარტება. საერთაშორისო გაიდლაინებსა და კლინიკურ კვლევებში გამოყენებული განმარტება არის ცხელების არმოხსნა IVIG გადასხმიდან 36/48 საათის შემდეგ. თუმცა, შემოთავაზებული იყო, რომ ეს დეფინიცია უნდა გაფართოვდეს, რათა მოიცავდეს მიმდინარე სისტემური ანთების მტკიცებულებებს საწყისი მკურნალობიდან 48 საათის განმავლობაში, რათა გამოვლინდეს მუდმივი ანთებითი მდგომარეობა, ამ პაციენტებს აქვთ გულის გართულებების განვითარების ან გაუარესების რისკი.[45]
IVIG რეზისტენტობას ადგილი აქვს შემთხვევების 10-20%-ში.[46] IVIG რეზისტენტობის მქონე პაციენტებს აქვთ კორონარული არტერიის ანევრიზმების განვითარების მაღალი რისკი.[30][47]
იაპონიის გარეთ, კლინიკური ქულები, რომლებიც IVIG მიმართ რეზისტენტობას წინასწარმეტყველებს, სუბოპტიმალურად მუშაობს.[48][49][50] ამიტომ, კლინიცისტებმა უნდა შეაფასონ IVIG რეზისტენტობის რისკი სიმპტომებისა და ლაბორატორიული მაჩვენებლების საფუძველზე. ფაქტორები, რომლებიც ზრდის IVIG რეზისტენტობის რისკს, მოიცავს: ასაკი <12 თვე; დაბალი ნატრიუმი შრატში, დაბალი ჰემოგლობინი ან ალბუმინი; მაღალი ალანინის ტრანსამინაზა, C-რეაქტიული ცილა ან ბილირუბინი; და შოკის ან მაკროფაგების აქტივაციის სინდრომის ნიშნები.[30][49]
მგრძნობელობის გენი მე-19 ქრომოსომაზე, რომელიც კოდირებს ინოზიტოლ 1,4,5-ტრიფოსფატ 3-კინაზა C (ITPKC) აჩვენა, რომ მნიშვნელოვნად ასოცირდება IVIG რეზისტენტობასთან კავასაკის მქონე პაციენტებში და კორონარული არტერიის დაზიანების მქონე პაციენტებში.[11][47] სავარაუდოა, რომ არსებობს სხვა გენეტიკური მგრძნობელობის გენები, რომლებიც ჯერ კიდევ არ არის გამოვლენილი.
კორტიკოსტეროიდები
ევროპაში კორტიკოსტეროიდები პირველი რიგის მკურნალობად ენიშნებათ მძიმე დაავადების მქონე ადამიანებს (მაღალი C-რეაქტიული ცილა >100 მგ/ლ, მუდმივად მომატებული C-რეაქტიული ცილა მკურნალობის მიუხედავად, ანემია, ჰიპოალბუმინემია, ღვიძლის დისფუნქცია, ჰემოფაგოციტური ლიმფოჰისტიოციტოზი ან შოკი), ასევე მათ, ვისაც კორონარული ან პერიფერიული ანევრიზმები აქვთ მიმდინარე ანთებით, და როგორც გადარჩენის მკურნალობა IVIG წარუმატებლობის შემთხვევაში (მიმდინარე ცხელება, ანთება ან კლინიკური ნიშნები მკურნალობიდან 48 საათის შემდეგ).[45][30] ევროპული გაიდლაინები ასევე გვირჩევენ, რომ კორტიკოსტეროიდები მიეცეს პაციენტებს დადასტურებული IVIG რეზისტენტობით, კობაიაშის ქულით 5 ან მეტი (თუ შეფასებულია ამ ხელსაწყოთი), შოკის ან მაკროფაგების აქტივაციის სინდრომის ნიშნები, ასაკი <1 წელზე, ან დადგენილი კორონარული ან პერიფერიული ანევრიზმები მიმდინარე ანთებით.[30]
ნაჩვენებია, რომ კორტიკოსტეროიდები სასარგებლოა რეფრაქტერული კავასაკის დაავადების დროს და, როგორც ჩანს, ამცირებს გულის პრობლემების რისკს კავასაკის დაავადების შემდეგ რაიმე მნიშვნელოვანი გვერდითი ეფექტების გამოწვევის გარეშე. ერთი 2022 კოქრეინის მიმოხილვა მხარს უჭერს კორტიკოსტეროიდების გამოყენებას კავასაკის დაავადების მწვავე ფაზაში, რადგან ის დაკავშირებულია კორონარული არტერიის ანომალიების შემცირებასთან, საავადმყოფოში ყოფნის ხანმოკლე ხანგრძლივობასთან და ანთებითი მარკერების დაქვეითებასთან შედარებით პაციენტებთან, რომლებიც მკურნალობენ კორტიკოსტეროიდების გარეშე.[51] KD დროს პერორალური და ინტრავენური პულსური კორტიკოსტეროიდული თერაპიის გამოყენების შესახებ ლიტერატურამ აჩვენა ურთიერთსაწინააღმდეგო შედეგები კვლევებში გამოყენებული დოზების, რეჟიმებისა და პაციენტების პოპულაციის ჰეტეროგენურობის გამო.[52][53][54][55][56][57][58][59] დამატებითი მონაცემების მოპოვებამდე კავასაკის დაავადების მქონე IVIG-რეზისტენტულ ან სიცოცხლისთვის საშიში გართულებების მქონე პაციენტთა ქვეჯგუფს უნდა მიეცეს კორტიკოსტეროიდული თერაპიის ჩატარების შესაძლებლობა.[51][60] [
]
რევმატოლოგიის/ვასკულიტის ამერიკული კოლეჯის რეკომენდაციით, პაციენტებს მწვავე კავასაკით, რომლებსაც აქვთ IVIG რეზისტენტობის მაღალი რისკი ან აქვთ კორონარული არტერიის ანევრიზმა, უნდა დაენიშნოთ IVIG დამხმარე კორტიკოსტეროიდები, როგორც საწყისი თერაპია, ვიდრე IVIG მონოთერაპია, მაღალი რისკი განისაზღვრება, როგორც Z ქულა 2.5-ის ტოლი ან მეტი მარცხენა წინა დაღმავალი კორონარული არტერიისთვის ან მარჯვენა კორონარული არტერიისთვის თავდაპირველი სკანირებისას და 6 თვეზე ნაკლები ასაკი. ტარდება დამატებითი კვლევები აშშ-ის მოსახლეობაში რისკჯგუფების გამოსავლენად.[36]
დამატებითი პროსპექტული, მულტიცენტრული, რანდომიზებული კონტროლირებადი კვლევების ჩატარება საჭიროა კორტიკოსტეროიდების პულსური ინტრავენური ან პერორალური დოზების ეფექტურობის დასადგენად IVIG-რეზისტენტული კავასაკის დაავადების მკურნალობისას.
სიმსივნის ნეკროზის (TNF) ალფა ფაქტორის ანტაგონისტები
TNF-ალფა ანტაგონისტი ინფლიქსიმაბი გამოიყენება IVIG- და მეთილპრედნიზოლონისადმი რეფრაქტერულ პაციენტებში.[61] მიუხედავად იმისა, რომ ზოგიერთ IVIG რეზისტენტულ შემთხვევას უმკურნალეს ინფლიქსიმაბით მეორე რიგად ნაცვლად კორტიკოსტეროიდებისა, ამერიკის გულის ასოციაციის გაიდლაინებით კორტიკოსტეროიდებია მეორე რიგის მკურნალობა, რადგან მტკიცებულების ბაზა უფრო ძლიერია და მეტი კვლევა უჭერს მხარს სტეროიდებს, ვიდრე ინფლიქსიმაბს, ამ ჩვენებისათვის გამოსაყენებლად.[1]
2021 წლის ერთმა მულტიცენტრულმა კვლევამ შეადარა მეორე IVIG დოზა ინფლიქსიმაბთან IVIG რეზისტენტულ ბავშვებში. მიუხედავად ცხელების ხანმოკლე მიმდინარეობისა ინფლიქსიმაბის ჯგუფში, არ იყო განსხვავება ჯგუფებს შორის ანთებითი მარკერების ან კორონარული არტერიის ანომალიების სიხშირის მიხედვით.[62]
რევმატოლოგიის/ვასკულიტის ამერიკული კოლეჯის ფონდი რეკომენდაციას უწევს, რომ პაციენტებს მწვავე კავასაკით, რომლებსაც აქვთ IVIG რეზისტენტობის მაღალი რისკი ან აქვთ კორონარული არტერიის ანევრიზმები, მიეცეთ IVIG დამხმარე იმუნომოდულატორული იმუნოსუპრესიული საშუალებები (მაგ., ინფლიქსიმაბი, ანაკინრა ან ციკლოსპორინი), როგორც საწყისი თერაპია, ვიდრე IVIG მონოთერაპია, მაღალი რისკის შემთხვევაში, თუ გლუკოკორტიკოიდები უკუნაჩვენებია. თუმცა, ამჟამად არსებობს უფრო ძლიერი მტკიცებულება გლუკოკორტიკოიდების შესახებ არაგლუკოკორტიკოიდულ იმუნომოდულატორულ მკურნალობასთან შედარებით, რომლებიც გამოიყენება IVIG-თან ერთად მაღალი რისკის მქონე პაციენტებში.[36]
ევროპული SHARE გაიდლაინები ასევე რეკომენდაციას უწევს TNF-ალფა ანტაგონისტების გამოყენებას პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ მუდმივი ანთება IVIG, ასპირინის და კორტიკოსტეროიდების მიუხედავად.[30]
კოქრეინის ერთმა მიმოხილვამ გამოიკვლია TNF-ალფა ანტაგონისტები, რომლებიც გამოიყენებოდა IVIG-ის შემდეგ ან როგორც საწყისი მკურნალობა ხუთ კვლევაში, ჯამში 494 ბავშვი. ოთხმა კვლევამ გამოიყენა ინფლიქსიმაბი, ხოლო ერთმა გამოიყენა ეტანერცეპტი. ავტორებმა აღმოაჩინეს დაბალი სიზუსტის მტკიცებულება იმისა, რომ TNF-ალფა ანტაგონისტები ამცირებდნენ მკურნალობის რეზისტენტობას და მკურნალობა ასოცირდებოდა ნაკლებ ინფუზიურ რეაქციებთან შედარებით მკურნალობის გარეშე ან დამატებით IVIG-თან. არ იქნა ნაპოვნი განსხვავებები კორონარული არტერიის ანომალიების ან ინფექციების სიხშირის კუთხით ჯგუფებს შორის.[63]
ინფლიქსიმაბის რვა კვლევის ერთ მეტა-ანალიზში, რომლებშიც ინფლიქსიმაბი გამოიყენებოდა IVIG-ის შემდეგ ან როგორც საწყისი მკურნალობა, პრეპარატი მნიშვნელოვნად ამცირებდა მკურნალობის რეზისტენტობას მხოლოდ IVIG-თან შედარებით საწყის მკურნალობაზე გამოყენებისას და აუმჯობესებდა კლინიკურ კურსს IVIG რეზისტენტულ პაციენტებში გამოყენებისას განმეორებით IVIG-თან შედარებით.[64]
ერთმა ქსელურმა მეტა ანალიზმა, რომელიც ადარებდა ფარმაკოლოგიური ინტერვენციების სხვადასხვა კომბინაციებს კავასაკის დაავადებისთვის, აჩვენა, რომ საშუალო დოზის IVIG, ასპირინის და ინფლიქსიმაბის კომბინაციაში აჩვენა ცხელების უმოკლესი ხანგრძლივობა და კორონარული არტერიის დარღვევების ყველაზე დაბალი სიხშირე კავასაკის დაავადების საწყის ეტაპზე. რეფრაქტორულ ფაზაში, IVIG და პულსური დოზის კორტიკოსტეროიდები და მაღალი დოზის IVIG და ციკლოსპორინი იყო კომბინაციები, რომლებიც დაკავშირებულია ცხელების ყველაზე სწრაფ მოხსნასთან და კორონარული არტერიის დარღვევების ყველაზე დაბალ სიხშირესთან.[44] კვლევების ჰეტეროგენურობამ შეიძლება გამოიწვიოს მიკერძოება ამ შედეგებში.
ორმა მეტა-ანალიზმა შეადარა IVIG, მეთილპრედნიზოლონი და ინფლიქსიმაბი რეფრაქტორული კავასაკის დაავადების მქონე პაციენტებში. მეტა ანალიზებმა მოიცვეს მეტწილად ერთი და იგივე კვლევები, მაგრამ მივიდნენ სხვადასხვა დასკვნებამდე. ერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ ინფლიქსიმაბი და მეთილპრედნიზოლონი მნიშვნელოვნად უფრო ეფექტურია ცხელების მოსახსნელად, ვიდრე IVIG-ის მეორე დოზა.[65] სხვა კვლევამ აჩვენა, რომ ინფლიქსიმაბი მნიშვნელოვნად უფრო ეფექტური იყო ცხელების მოსახსნელად, ვიდრე მეთილპრედნიზოლონი და IVIG-ის მეორე დოზა.[66] არცერთმა კვლევამ არ აღმოაჩინა რაიმე განსხვავება კორონარული არტერიის დაზიანების სიხშირეში სამკურნალო ჯგუფებს შორის.
ერთმა სისტემურმა მიმოხილვამ და მეტა-ანალიზმა აჩვენა, რომ მიუხედავად იმისა, რომ მონოკლონური ანტისხეულები და ანტიციტოკინის ბიოლოგიური საშუალებები არ იყო ეფექტური კორონარული არტერიის ანომალიების სიხშირის შესამცირებლად კავასაკის დაავადების მქონე პაციენტებში, IVIG რეზისტენტობის სიხშირე შეიძლება შემცირდეს IVIG-ით ჩვეულებრივ მონოთერაპიასთან შედარებით.[67]
სხვა იმუნომოდულატორული წამლები ან პლაზმის ჩანაცვლება
რეფრაქტორული კავასაკის დაავადების მქონე პაციენტებმა, რომლებშიც IVIG მეორე დოზამ, კორტიკოსტეროიდებმა და ინფლიქსიმაბმა არ გამოიღო შედეგი, შეიძლება მიიღონ ალტერნატიული იმუნომოდულატორული პრეპარატი. არ არსებობს კონსენსუსი ან მტკიცებულება იმის შესახებ, უნდა იქნას გამოყენებული თუ არა ციკლოსპორინი, ანაკინრა ან ციკლოფოსფამიდი სხვა მკურნალობის წარუმატებლობის შემდეგ და შემთხვევები უნდა განიხილებოდეს სპეციალიზებულ ცენტრთან.
ძალიან იშვიათად, პლაზმის ჩანაცვლება შეიძლება განიხილებოდეს რეფრაქტორული KD მქონე პაციენტებში, რომლებსაც არ ჰქონდათ რეაგირება ყველა ზემოთ ჩამოთვლილ რეჟიმზე.[1] იაპონიაში ჩატარებულმა რეტროსპექტულმა კვლევამ შეაფასა პლაზმის გადაუდებელი ჩანაცვლების (PER) დამატების სარგებლიანობა IVIG და ინფლიქსიმაბით მკურნალობისადმი რეზისტენტულ KD მქონე პაციენტებში. კვლევამ აჩვენა, რომ PER დამატებამ გამოიწვია ცხელების, სხვა მწვავე სიმპტომების, ლაბორატორიული მონაცემებისა და კორონარული გამოსავალის გაუმჯობესება. ეს შედეგები გაურკვეველი რჩება მომავალი რანდომიზებული კვლევების მოლოდინში.[68]
ერთმა ქსელურმა მეტა ანალიზმა აჩვენა, რომ კომბინირებულ თერაპიას მაღალი დოზებით IVIG და კორტიკოსტეროიდები ან ციკლოსპორინი შეიძლება ჰქონდეს დამატებითი ეფექტი სიცხის დაქვეითების სიჩქარის გაუმჯობესებაზე და კორონარული არტერიის ანომალიების სიხშირის შემცირებაზე რეფრაქტერული კავასაკის დაავადების მქონე ბავშვებში. თუმცა, ავტორები გვაფრთხილებენ, რომ შედეგების გსამყარებლად საჭიროა ახალი რანდომიზებული კვლევების ჩატარება.[44]
არსებობს უამრავი მტკიცებულება ადამიანებზე კვლევებიდან, გენეტიკური კვლევებიდან და თაგვის ექსპერიმენტული მოდელებისგან, რომელიც მხარს უჭერს ინტერლეიკინ-1b (IL-1b) მონაწილეობას კავასაკის პათოგენეზში. ანაკინრა არის კონკურენტუნარიანი ინჰიბიტორი როგორც IL-1a-სთვის, ასევე IL-1b-ისთვის და მოქმედებს IL-1-ის შეკავშირების ბლოკირებით IL-1 რეცეპტორთან. კავაკინრას კვლევა, მე-2 ფაზის კლინიკური კვლევა, მიზნად ისახავდა IL-1 სიგნალის დაბლოკვის ეფექტურობის, უსაფრთხოებისა და ტოლერანტობის განსაზღვრას მწვავე კავასაკის მქონე პაციენტებში, რომლებიც არ რეაგირებენ IVIG-ით მკურნალობაზე. მიუხედავად იმისა, რომ ეს კვლევა მხარს უჭერდა ანაკინრას ადრეულ გამოყენებას IVIG-ის მიმართ რეფრაქტერულ შემთხვევებში, კავასაკის დაავადების სიმპტომებზე და ანთების პარამეტრებზე ეფექტის მიღწევას საშუალოდ 14 დღე დასჭირდა. საბოლოო ჯამში, კვლევა ადგენს საფუძველს კონტროლირებადი კლინიკური კვლევებისთვის, რათა სრულად შეფასდეს ანაკინრას ეფექტურობა, როგორც პირველი რიგის მკურნალობა კავასაკისთვის.[69]
გამოვლენა დაწყებიდან >10 დღეში, მიმდინარე ანთების მტკიცებულების გარეშე
KD მქონე პაციენტები, რომლებსაც 10 დღის შემდეგ მდგრადი ცხელება აღარ აქვთ და თუ მათი მწვავე ფაზის მარკერები(ედს და/ან CRP) შემცველობა ნორმალურია, ითვლებიან კორონარული არტერიების ანევრიზმის განვითარების რისკის არმქონედ.
თუ მათი საწყისი და შემდგომი ექოკარდიოგრამები ნორმალურია, მათ უნდა უმკურნალონ ასპირინის დაბალი დოზით დაავადების განვითარებიდან 6-8 კვირის განმავლობაში. თუ 8 კვირაზე ექოკარდიოგრამა ნორმალურია, დაბალდოზიანი ასპირინი შეიძლება მოიხსნას.
ამასთან, თუ დიაგნოსტირებულია მე-10 დღის შემდეგ ექოკარდიოგრამაზე ESR ან CRP და/ან კორონარული დარღვევების მტკიცებულებით, პაციენტებს უნდა უმკურნალონ ისე, როგორც ეს ზემოთაა აღწერილი ანთების მიმდინარე მტკიცებულებების მქონე პაციენტებისთვის.
ხანგრძლივი მართვა
კავასაკის დაავადებით გამოწვეული მიმდინარე ან გადატანილი ანევრიზმების მქონე ყველა პაციენტს ესაჭიროება უწყვეტი მეთვალყურეობა კარდიოლოგთა ჯგუფის მიერ კავასაკის დაავადების სპეციალური მომსახურების ფარგლებში. მათი მომავალი კარდიოლოგიური გართულებების რისკი პროპორციულია გულის პათოლოგიის ხარისხისა, რომელიც რჩება მწვავე დაავადების მოხსნის შემდეგ.[12] ევროპული რეკომენდაციები მიუთითებენ, რომ კორონარული არტერიის ანევრიზმების მქონე ბავშვებში ეკგ და ექოკარდიოგრაფია უნდა ჩატარდეს ყოველ 3-6 თვეში, მდგომარეობის სიმძიმის გათვალისწინებით.[30]
ამერიკის გულის ასოციაციის გაიდლაინები მოიცავს სტრატიფიკაციის სისტემას, რომელიც ეფუძნება მაქსიმალურ (ოდესმე გაზომილ) Z- ქულას და მიმდინარე Z- ქულას (გრძელვადიანი შემდგომი პერიოდის განმავლობაში), რათა პაციენტების კატეგორიზაცია მოხდეს მიოკარდიუმის იშემიის განვითარების რისკის დონის მიხედვით.[1] რეკომენდაციებში მრავალი კონცეფცია მსგავსი იყო, მაგრამ განსხვავდებოდა დროში. სიმოკლისთვის, რაიმე კონკრეტული განსხვავება ცალკე აღინიშნება თითოეული რისკის ფენის ქვეშ, ქვემოთ, მაგრამ ზოგადი კონცეფციებია:
ჯანსაღი ცხოვრების წესის და აქტივობის პროპაგანდა ყოველ ვიზიტზე.
თუ პაციენტი ვერ იტანს ან რეზისტენტულია ასპირინის მიმართ, გამოიყენეთ ალტერნატიული ანტითრომბოციტური აგენტი, როგორიცაა კლოპიდოგრელი. დიპირიდამოლი აღარ გამოიყენება თრომბოპროფილაქტიკისთვის.[1]
კარდიოვასკულარული რისკის ფაქტორების შეფასება მოიცავს არტერიულ წნევას, ლიპიდების პროფილს უზმოზე, სხეულის მასის ინდექსს, წელის გარშემოწერილობას, დიეტას, აქტივობას და მოწევას.
შეზღუდეთ მაღალ-კონტაქტური აქტივობები ანტიკოაგულაციურ ან ორმაგ ანტითრომბოციტურ თერაპიაზე მყოფ პაციენტებში. სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე.
შემდგომი კარდიოლოგიური შეფასება უნდა მოიცავდეს ანამნეზს და ფიზიკურ გასინჯვას, ექოკარდიოგრაფიას და ელექტროკარდიოგრაფიას.
დამატებითი კარდიოლოგიური შეფასება მოიცავს დატვირთვის ექოკარდიოგრაფიას, დატვირთვას მაგნიტურ-რეზონანსული ვიზუალიზაციით, დატვირთვას რადიაციული მედიცინით, ან პოზიტრონ-ემისიურ ტომოგრაფიას, მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის გამოსავლენად.
შემდგომი ვიზუალიზაცია მოიცავს ანგიოგრაფიას კომპიუტერული ტომოგრაფიით, მაგნიტურ-რეზონანსული ვიზუალიზაციით ან ინვაზიური ანგიოგრაფიით.
პერორალური კონტრაცეპტივების გამოყენების შეჩერება იმ პაციენტებში, რომლებსაც ოდესმე აღენიშნათ საშუალო ანევრიზმა, ან უფრო დიდი (Z ქულა ≥5), და რომელთაც ჯერ კიდევ აქვთ მცირე ანევრიზმები (Z ქულა ≥2.5) ან უფრო დიდი. ურჩიეთ ორსულობას მეთვალყურეობა მულტიდისციპლინური გუნდის, კარდიოლოგის ჩათვლით, და რომ შეიძლება ანტიკოაგულანტებით ან ანტითრომბოციტულ მკურნალობის კორექტირება იყოს საჭირო ორსულობის ან მშობიარობის დროს.
სტატინოთერაპიის გამოყენება ჯერ კიდევ არ არის ფართოდ გავრცელებული. დამატებითი ინფორმაციისთვის, იხილეთ განვითარებადი მკურნალობის სექცია.
ჩართულობის არარსებობა: (Z ქულა ყოველთვის <2)
მიეცით დაბალი დოზით ასპირინი მწვავე ეპიზოდის შემდეგ, მაგრამ შეწყვიტეთ ასპირინი 4-6 კვირის შემდეგ. გაათავისუფლეთ პაციენტები კარდიოლოგიური შემდგომი მეთვაყურეობისგან დაავადების დაწყებიდან 4-6 კვირის შემდეგ, თუმცა შეიძლება განაგრძოთ შემდგომი მეთვაყურეობა 12 თვემდე.
შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკები მინიმუმ ერთხელ და, იდეალურად, 1 წელიწადში მწვავე დაავადების ეპიზოდის შემდეგ.
მიეცით პაციენტებს რჩევა კონტრაცეფციასთან და ორსულობასთან დაკავშირებით, როგორც ურჩევდით პაციენტებს KD გარეშე.
მხოლოდ დილატაცია (Z ქულა ≥2.0, მაგრამ <2.5, ან Z ქულების შემცირება შემდგომი პერიოდის განმავლობაში ≥1)
მიეცით დაბალი დოზით ასპირინი, მაგრამ შეწყვიტეთ ასპირინი 4-6 კვირაში მწვავე დაავადების ეპიზოდის შემდეგ. გაწერეთ პაციენტები კარდიოლოგიური განყოფილებიდან თუ სანათურის ზომა ნორმალურს დაუბრუნდა დაავადების დაწყებიდან 4-6 კვირის შემდეგ, თუმცა შეიძლება განაგრძოთ შემდგომი მეთვაყურეობა 12 თვემდე. თუ დილატაცია შენარჩუნებულია დაავადების დაწყებიდან 4-6 კვირის შემდეგ, გააგრძელეთ შემდგომი მეთვაყურეობა 12 თვემდე. დილატაცია ჩვეულებრივ ალაგდება 1 წლის განმავლობაში, მაგრამ თუ დილატაცია შენარჩუნდება, გაითვალისწინეთ არის თუ არა ეს დომინანტური ტოტი. თუ ეს დომინანტური ტოტია, შეიძლება გაწეროთ პაციენტი, მაგრამ ასევე, შეიძლება საჭიროდ ჩათვალოთ პაციენტის შემდგომი მეთვაყურეობა ყოველ 2-5 წელიწადში.
შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკები მინიმუმ ერთხელ და, იდეალურად, 1 წელიწადში მწვავე დაავადების ეპიზოდის შემდეგ.
მიეცით პაციენტებს რჩევა კონტრაცეფციასთან და ორსულობასთან დაკავშირებით, როგორც ურჩევდით პაციენტებს KD გარეშე.
მცირე ანევრიზმები (Z ქულა ≥2.5 - <5.0)
მიმდინარე ან მუდმივი მცირე ანევრიზმები
უმკურნალეთ ამ პაციენტებს დაბალი დოზის ასპირინით. შემდგომი მეთვაყურეობა მწვავე დაავადების ეპიზოდის შემდეგ 4-6 კვირაზე, შემდეგ შეაფასეთ 6 თვის და 1 წლის შემდეგ და ამის შემდეგ შემდგომი მეთვაყურეობა ყოველ წელს.
შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკები მინიმუმ ერთხელ და, იდეალურად, 1 წელიწადში მწვავე დაავადების ეპიზოდის შემდეგ. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის შეფასება ყოველ 2-3 წელიწადში, თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან აქვს პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები. განიხილეთ შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით ყოველ 3-5 წელიწადში ერთხელ.
მიეცით პაციენტებს რჩევა კონტრაცეფციასთან და ორსულობასთან დაკავშირებით, როგორც ურჩევდით პაციენტებს KD გარეშე.
რეგრესი Z ნორმალურ ქულამდე ან მხოლოდ დილატაციამდე
გაითვალისწინეთ მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით, თუმცა მიზანშეწონილია ასპირინის შეწყვეტა კორონარული არტერიების ნორმალურამდე რეგრესიის შემდეგ. შეაფასეთ პაციენტები ყოველ 1-3 წელიწადში ერთხელ. არ არის საჭირო ექოკარდიოგრაფიის ჩატარება, თუ არ არსებობს მტკიცებულება მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის არსებობის შესახებ, პაციენტს აღენიშნება იშემიის სიმპტომები, ან პაციენტს აქვს პარკუჭის დისფუნქციის ნიშნები.
გულ-სისხლძარღვთა რისკის შეფასება ყოველ 2 წელიწადში ერთხელ. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის შეფასება ყოველ 3-5 წელიწადში, თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან აქვს პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები. განიხილეთ შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ არსებობს მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის ან პარკუჭოვანი დისფუნქციის მტკიცებულება.
მიეცით პაციენტებს რჩევა კონტრაცეფციასთან და ორსულობასთან დაკავშირებით, როგორც ურჩევდით პაციენტებს KD გარეშე.
საშუალო ანევრიზმა (Z ანგარიში ≥5 - <10, სანათურის აბსოლუტური ზომით <8მმ)
მიმდინარე ან მუდმივი საშუალო ანევრიზმები
მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით. განიხილეთ ორმაგი ანტითრომბოციტული თერაპია დამატებითი ანტითრომბოციტული აგენტით.
რეკომენდებულია პაციენტების შეფასება მწვავე დაავადების ეპიზოდის შემდეგ 4-6 კვირაზე, შემდეგ შეაფასეთ 3 თვის, 6 თვის და 1 წლის შემდეგ და შემდეგ ყოველ 6-12 თვეში.
შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკები მინიმუმ ერთხელ და, იდეალურად, 1 წელიწადში მწვავე დაავადების ეპიზოდის შემდეგ. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის შეფასება ყოველ 1-3 წელიწადში, ან თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან აქვს პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები. განიხილეთ შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით ყოველ 2-5 წელიწადში ერთხელ.
ურჩიეთ, რომ სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე. შეზღუდეთ ან შეცვალეთ ისეთი აქტივობები, რომლებიც მოიცავს ფიზიკური კონტაქტის, ტრავმის ან დაზიანების რისკს იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ორმაგ ანტითრომბოციტურ თერაპიას.
ურჩიეთ პაციენტებს, რომ არ გამოიყენონ პერორალური კონტრაცეპტივები, რომლებიც ზრდის თრომბოზის რისკს და ურჩიეთ, რომ ორსულობას მეთვალყურეობდეს მულტიდისციპლინური გუნდი, მათ შორის კარდიოლოგი. შეიძლება საჭირო გახდეს თრომბოპროფილაქტიკის შეცვლა ორსულობისა და მშობიარობის დროს.
რეგრესია მცირე ანევრიზმებამდე
მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით. განიხილეთ ორმაგი ანტითრომბოციტული თერაპია დამატებითი ანტითრომბოციტული აგენტით. პაციენტების შემდგომი გასინჯვა ყოველწლიურად.
გულ-სისხლძარღვთა რისკების შეფასება წელიწადში ერთხელ. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის შეფასება ყოველ 2-3 წელიწადში, თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან აქვს პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები. განიხილეთ შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით ყოველ 3-5 წელიწადში ერთხელ.
ურჩიეთ, რომ სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე. შეზღუდეთ ან შეცვალეთ ისეთი აქტივობები, რომლებიც მოიცავს ფიზიკური კონტაქტის, ტრავმის ან დაზიანების რისკს იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ორმაგ ანტითრომბოციტურ თერაპიას.
ურჩიეთ პაციენტებს, რომ არ გამოიყენონ პერორალური კონტრაცეპტივები, რომლებიც ზრდის თრომბოზის რისკს და ურჩიეთ, რომ ორსულობას მეთვალყურეობდეს მულტიდისციპლინური გუნდი, მათ შორის კარდიოლოგი. შეიძლება საჭირო გახდეს თრომბოპროფილაქტიკის შეცვლა ორსულობისა და მშობიარობის დროს.
რეგრესი Z ნორმალურ ქულამდე ან მხოლოდ დილატაციამდე
მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით. არ გამოიყენოთ დამატებითი ანტითრომბოციტული აგენტი, თუ არ არის მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის მტკიცებულება. შემდგომი გასინჯვა ყოველ 1-2 წელიწადში ერთხელ. გაითვალისწინეთ, რომ არ შეასრულოთ რუტინული 2D ექოკარდიოგრაფია, თუ არ არსებობს მტკიცებულება მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის არსებობის შესახებ, პაციენტს აღენიშნება იშემიის სიმპტომები, ან პაციენტს აქვს პარკუჭის დისფუნქციის ნიშნები.
გულ-სისხლძარღვთა რისკის შეფასება ყოველ 2 წელიწადში ერთხელ. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის შეფასება ყოველ 2-4 წელიწადში, თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან აქვს პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები. შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით შეიძლება არ იყოს საჭირო მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის მტკიცებულებების არარსებობის შემთხვევაში.
ურჩიეთ, რომ სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე.
პაციენტთა ამ ჯგუფზე არ ვრცელდება არანაირი შეზღუდვა კონტრაცეფციასა და ორსულობასთან დაკავშირებით.
დიდი და გიგანტური ანევრიზმები (Z ქულა ≥10 ან აბსოლუტური ზომა ≥8 მმ)
მიმდინარე ან მუდმივი იდი და გიგანტური ანევრიზმები
მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით. გამოიყენეთ ვარფარინი, საერთაშორისო ნორმალიზებული თანაფარდობის სამიზნე მნიშვნელობის 2-3 მისაღწევად, ან დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინი (LMWH) ანტი-ფაქტორის Xa დონის 0,5-1.0 ერთეული/მლ მისაღწევად. გაითვალისწინეთ ორმაგი ანტითრომბოციტული თერაპია ასპირინით და დამატებითი ანტითრომბოციტული აგენტით ვარფარინთან ან LMWH-თან ერთად თრომბოპროფილაქტიკისთვის ძალიან ვრცელი ან დისტალური კორონარული არტერიის ანევრიზმების პირობებში, ან თუ არსებობს კორონარული არტერიის თრომბოზის ანამნეზი. გაითვალისწინეთ მკურნალობა ბეტა-ბლოკატორით. შეაფასეთ პაციენტები მწვავე დაავადების ეპიზოდის შემდეგ 1, 2, 3, 6, 9 და 12 თვეზე პირველ წელს და ამის შემდეგ ყოველ 3-6 თვეში.
გულ-სისხლძარღვთა რისკების შეფასება ყოველ 6-12 თვეში ერთხელ. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიაზე შეფასება ყოველ 6-12 თვეში, თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები. განიხილეთ შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით დიაგნოსტიკური და პროგნოზული მიზნებისთვის პირველი წლის განმავლობაში და ამის შემდეგ ყოველი 1-5 წელიწადში.
ურჩიეთ, რომ სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე. შეზღუდეთ ან შეცვალეთ ისეთი აქტივობები, რომლებიც მოიცავს ფიზიკური კონტაქტის, ტრავმის ან დაზიანების რისკს იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ორმაგ ანტითრომბოციტურ ანტიკოაგულაციურ თერაპიას.
ურჩიეთ, რომ არ გამოიყენონ პერორალური კონტრაცეპტივები, რომლებიც ზრდის თრომბოზის რისკს და ურჩიეთ, რომ ორსულობას მეთვალყურეობდეს მულტიდისციპლინური გუნდი, მათ შორის კარდიოლოგი. ურჩიეთ, რომ თრომბოპროფილაქტიკა შეიძლება შეიცვალოს ორსულობის და მშობიარობის დროს.
რეგრესია საშუალო ანევრიზმამდე
მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით. შეწყვიტეთ ანტიკოაგულაცია (ვარფარინი ან LMWH) და ჩაანაცვლეთ დამატებითი ანტითრომბოციტული აგენტით. გაითვალისწინეთ მკურნალობა ბეტა-ბლოკატორით. შეაფასეთ პაციენტი ყოველ 6-12 თვეში.
გულ-სისხლძარღვთა რისკების შეფასება ყოველ 12 თვეში ერთხელ. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის შეფასება ყოველ 12 თვეში ან თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები. განიხილეთ შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით ყოველ 2-5 წელიწადში ერთხელ.
ურჩიეთ, რომ სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე. შეზღუდეთ ან შეცვალეთ ისეთი აქტივობები, რომლებიც მოიცავს ფიზიკური კონტაქტის, ტრავმის ან დაზიანების რისკს იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ორმაგ ანტითრომბოციტურ ანტიკოაგულაციურ თერაპიას.
ურჩიეთ, რომ არ გამოიყენონ პერორალური კონტრაცეპტივები, რომლებიც ზრდის თრომბოზის რისკს და ურჩიეთ, რომ ორსულობას მეთვალყურეობდეს მულტიდისციპლინური გუნდი, მათ შორის კარდიოლოგი. ურჩიეთ, რომ თრომბოპროფილაქტიკის მართვა შეიძლება შეიცვალოს ორსულობის და მშობიარობის დროს.
რეგრესია მცირე ანევრიზმებამდე
მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით. გაითვალისწინეთ მკურნალობა ბეტა-ბლოკატორით. შეაფასეთ პაციენტი ყოველ 6-12 თვეში.
გულ-სისხლძარღვთა რისკების შეფასება ყოველ 12 თვეში ერთხელ. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის შეფასება ყოველ 1-2 წელიწადში, თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან აქვს პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები. განიხილეთ შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით ყოველ 2-5 წელიწადში ერთხელ.
ურჩიეთ, რომ სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე. შეზღუდეთ ან შეცვალეთ ისეთი აქტივობები, რომლებიც მოიცავს ფიზიკური კონტაქტის, ტრავმის ან დაზიანების რისკს იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ორმაგ ანტითრომბოციტურ ანტიკოაგულაციურ თერაპიას.
რჩევა მიეცით პაციენტებს კონტრაცეფციასთან დაკავშირებით როგორც ნორმალურ შემთხვევაში, მაგრამ ურჩიეთ, რომ ორსულობას მეთვალყურეობდეს მულტიდისციპლინური გუნდი, მათ შორის კარდიოლოგი და რომ თრომბოპროფილაქტიკა შეიძლება შეიცვალოს ორსულობის და მშობიარობის დროს.
რეგრესი Z ნორმალურ ქულამდე ან მხოლოდ დილატაციამდე
მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით. შემდგომი გასინჯვა ყოველ 1-2 წელიწადში ერთხელ. გაითვალისწინეთ, რომ არ შეასრულოთ რუტინული 2D ექოკარდიოგრაფია, თუ არ არსებობს მტკიცებულება მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის არსებობის შესახებ, პაციენტს აღენიშნება იშემიის სიმპტომები, ან პაციენტს აქვს პარკუჭის დისფუნქციის ნიშნები.
გულ-სისხლძარღვთა რისკის შეფასება ყოველ 2 წელიწადში ერთხელ. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის შეფასება ყოველ 2-5 წელიწადში, თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან აქვს პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები. შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით შეიძლება არ იყოს საჭირო მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის მტკიცებულებების არარსებობის შემთხვევაში.
ურჩიეთ, რომ სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე. შეზღუდეთ ან შეცვალეთ ისეთი აქტივობები, რომლებიც მოიცავს ფიზიკური კონტაქტის, ტრავმის ან დაზიანების რისკს იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ორმაგ ანტითრომბოციტურ ანტიკოაგულაციურ თერაპიას.
რჩევა მიეცით პაციენტებს კონტრაცეფციასთან დაკავშირებით როგორც ნორმალურ შემთხვევაში, მაგრამ ურჩიეთ, რომ ორსულობას მეთვალყურეობდეს მულტიდისციპლინური გუნდი, მათ შორის კარდიოლოგი და რომ თრომბოპროფილაქტიკა შეიძლება შეიცვალოს ორსულობის და მშობიარობის დროს.
ანალოგიურად, SHARE გაიდლაინები რეკომენდაციას უწევს განმეორებით ექოკარდიოგრამას:[30]
პაციენტებში, რომლებშიც საწყისი ექოკარდიოგრაფია ნორმალური იყო და სისტემური ანთებითი პროცესი გაუმჯობესდა საწყისი ინტრავენური იმუნოგლობულინის მიღებიდან 2 კვირის შემდეგ
კავასაკის დაავადების მქონე ყველა პაციენტში მე-6-8 კვირაზე
იმ პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ აქტიური ანთება (კავასაკის დაავადების სიმპტომები ან ნიშნები და/ან მომატებული ანთების მარკერები) მინიმუმ კვირაში ერთხელ, გულის გართულებების მონიტორინგის მიზნით.
პირველადი ექოკარდიოგრაფიის დროს პათოლოგიების მქონე პაციენტებში მინიმუმ კვირაში ერთხელ, სტაბილიზაციის უზრუნველსაყოფად
კორონარული არტერიის ანევრიზმის მქონე პირებში 3-6 თვეში ერთხელ.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას