Algoritmo de tratamiento

Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes: ver aviso legal

Agudo

crisis miasténica

Primera línea – intubación y ventilación mecánica

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Agudo
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crisis miasténica
Primera línea – 

intubación y ventilación mecánica

La indicación de ventilación mecánica incluye la capacidad vital forzada (CVF) de 15 mL/kg o menos (normal ≥60 mL/kg) y la fuerza inspiratoria negativa (FIN) de 20 cm H2O o menos (normal ≥70 cm H2O). Algunos pacientes podrían necesitar una traqueostomía y una sonda de gastrostomía endoscópica percutánea (GEP).[23]

El tratamiento inicial consiste en la optimización de los ajustes ventilatorios para facilitar la relajación de los músculos respiratorios y la eliminación de los factores provocadores.

más – plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa

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Agudo
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crisis miasténica
más – 

plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Se requiere tratamiento agudo para la recuperación de la transmisión en la unión neuromuscular, ya sea con inmunoglobulina o plasmaféresis.

La plasmaféresis provoca una respuesta rápida, con un inicio generalmente después de 2 a 3 sesiones; sin embargo, los efectos son temporales y duran semanas.[81][119][122]

La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es fácil de administrar.[118][119][120][121] Cuando los pacientes responden, el inicio se produce en un plazo de 4 a 5 días, con una respuesta máxima aparente en un plazo de 1 a 2 semanas; sin embargo, sus efectos también son temporales.

En los pacientes con MG de tirosina cinasa específica del músculo (MuSK), puede utilizarse la plasmaféresis o la IGIV durante las exacerbaciones y crisis agudas, pero la IGIV parece ser menos eficaz que la plasmaféresis en esta subpoblación.[1][50]

Opciones primarias

inmunoglobulina humana normal: 1000 mg/kg por vía intravenosa una vez al día durante 1-2 días

más – cuidados de soporte

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Agudo
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crisis miasténica
más – 

cuidados de soporte

Se recomienda el tratamiento para TODOS LOS pacientes en el grupo de pacientes seleccionados

Los cuidados de soporte incluyen profilaxis de la trombosis venosa profunda (TVP), profilaxis de la úlcera, nutrición e hidratación adecuadas, así como evitar las infecciones y los fármacos que puedan empeorar los síntomas de la miastenia.

Considerar – corticosteroide

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Agudo
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crisis miasténica
Considerar – 

corticosteroide

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Las dosis altas de corticoides pueden iniciarse simultáneamente con la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o la plasmaféresis, ya que alcanzan su máxima eficacia en el momento en que los efectos de la IGIV y la plasmaféresis disminuyen.[131][132] Una vez que el paciente ha comenzado a mostrar una mejoría, se puede disminuir la dosis lentamente. La disminución prematura y/o rápida de los corticosteroides a menudo provoca una exacerbación de los síntomas.

Opciones primarias

prednisolona: 1 a 1.5 mg/kg por vía oral una vez al día

En curso

enfermedad de leve a moderada (clase I a III)

Primera línea – piridostigmina

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En curso
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enfermedad de leve a moderada (clase I a III)
Primera línea – 

piridostigmina

Los pacientes con síntomas leves y ocasionales no requieren ningún tratamiento.

El inhibidor de la colinesterasa piridostigmina forma parte del tratamiento inicial de la mayoría de los pacientes con MG ocular o generalizada y la dosis depende de la gravedad de los síntomas.[1][3][89][90][91] Sin embargo, los pacientes con anticuerpos contra la tirosina quinasa específica del músculo (MuSK) suelen responder mal cinasa los inhibidores de la colinesterasa, con frecuentes efectos adversos y un empeoramiento ocasional de los síntomas.[1]

Los efectos adversos muscarínicos a menudo pueden disminuirse administrando piridostigmina en combinación con glicopirrolato. Alternativamente, la loperamida puede resultar útil para la diarrea persistente cuando la dosis de piridostigmina no puede reducirse.

Administrar piridostigmina 30 minutos antes de las comidas junto con una pequeña cantidad de alimento es útil para los pacientes con disfunción oral, facial, bucal y/o faríngea grave. La formulación de liberación sostenida de la piridostigmina puede utilizarse para la dosificación nocturna en pacientes que necesitan tratamiento durante la noche o que presentan dificultades con la primera dosis matinal de piridostigmina. Debido a la variabilidad en la absorción, rara vez, o nunca, debe utilizarse para dosificación diurna.

Opciones primarias

piridostigmina: la dosis es altamente individualizada; consulte a un especialista para obtener orientación sobre la dosis

Más

Considerar – corticosteroide

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En curso
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enfermedad de leve a moderada (clase I a III)
Considerar – 

corticosteroide

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se utiliza un corticosteroide (p. ej., prednisolona) para los pacientes en los que la monoterapia con piridostigmina no es eficaz.[1][90][91][92][93]

La terapia se inicia con una dosis baja y se aumenta gradualmente hasta la dosis máxima. Los resultados de un pequeño ensayo controlado aleatorizado sugieren que una dosis baja de prednisolona con aumento gradual puede ser eficaz en el tratamiento de la MG ocular y puede evitar los efectos adversos asociados a dosis más altas de corticosteroides.[94] Algunos pacientes pueden presentar un empeoramiento de la MG, incluido el riesgo de precipitar una crisis miasténica, si se inician los corticosteroides a dosis elevadas.[91]

Una vez alcanzados los objetivos del tratamiento, la dosis debe reducirse para establecer una dosis mínimamente eficaz.[1] Un estudio concluyó que la reducción rápida de la prednisolona parece ser factible, bien tolerada y asociada a un buen resultado en pacientes con MG de moderada a grave.[95]

Los pacientes con MG generalizada con síntomas moderados suelen requerir un tratamiento crónico de mantenimiento con corticoides o una terapia adicional.[1][90][93]

Opciones primarias

prednisolona: 15-20 mg por vía oral una vez al día inicialmente, aumentar en incrementos de 5 mg/día cada 2-3 días según la respuesta, máximo 60 mg/día

Más

Considerar – inmunosupresor

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En curso
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enfermedad de leve a moderada (clase I a III)
Considerar – 

inmunosupresor

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Para los pacientes en los que los corticosteroides están contraindicados y para los pacientes que requieren dosis elevadas de corticosteroides, pueden considerarse otros inmunosupresores. Estos otros inmunosupresores pueden utilizarse en lugar de un corticosteroide, o en combinación para permitir la reducción de la dosis (es decir, como fármaco ahorrador de corticosteroides).[1]

La azatioprina se recomienda como tratamiento inmunosupresor de primera línea para la MG, basándose en su eficacia y tolerabilidad.[1][90][91][96] Se han sugerido pruebas para detectar mutaciones en el gen de la tiopurina metiltransferasa (TPMT) antes de comenzar el tratamiento con azatioprina; aunque las mutaciones que causan disminuciones graves o la ausencia de la enzima son poco frecuentes.[141][142] Se ha sugerido la monitorización de los recuentos sanguíneos por seguridad, así como para el aumento del volumen corpuscular medio de glóbulos rojos o la inducción de linfopenia leve, con el fin de establecer una respuesta terapéutica.

Otros fármacos inmunosupresores que pueden considerarse son la ciclosporina, el tacrolimus, el micofenolato y el metotrexato.[1][3][90][97] La ciclosporina es eficaz, pero su uso es limitado debido a los posibles efectos adversos graves y a las interacciones farmacológicas.[1] El tacrolimus también aporta beneficios, pero se utiliza menos en la MG fuera de Asia.[98] Las evidencias de la eficacia del micofenolato son equívocas, y se carece de evidencias de ensayos controlados aleatorizados para el metotrexato; estas opciones pueden considerarse si otras opciones no se toleran o son ineficaces.[1][3][90][97][99][100] El micofenolato y el metotrexato están contraindicados en el embarazo.

Opciones primarias

azatioprina: 50 mg por vía oral una vez al día inicialmente durante 1 semana, aumentar gradualmente según la respuesta, máximo 2-3 mg/kg/día

Opciones secundarias

ciclosporina: 2.5 mg/kg por vía oral dos veces al día inicialmente, aumentar gradualmente según la respuesta y los niveles séricos de ciclosporina

O

tacrolimús: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Opciones terciarias

micofenolato mofetilo: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

metotrexato: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – rituximab

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En curso
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enfermedad de leve a moderada (clase I a III)
Considerar – 

rituximab

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Las evidencias sugieren que el rituximab es eficaz en pacientes con MG de tirosina cinasa específica del músculo (MuSK). Debe considerarse como una opción terapéutica temprana para los pacientes con MG con MuSK moderada si la respuesta a la inmunoterapia inicial es inadecuada.[3][101][102] Algunos pacientes pueden reducir y suspender la prednisolona y/u otros fármacos inmunosupresores cuando reciben rituximab.

Opciones primarias

rituximab: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – timectomía

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enfermedad de leve a moderada (clase I a III)
Considerar – 

timectomía

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Se ha comprobado que la timectomía es eficaz en pacientes sin timoma que presentan una MG generalizada leve o moderada con anticuerpos del receptor de acetilcolina (AChR).[3][90][103][104][105] La timectomía puede considerarse al principio de la evolución de la enfermedad en pacientes de 18 a 50 años, para minimizar la necesidad de inmunosupresores, incluido el tratamiento a largo plazo con corticosteroides.

A los pacientes con MG con AChR ocular con una respuesta insuficiente a los inhibidores de la colinesterasa se les puede ofrecer la timectomía si presentan contraindicaciones, son refractarios o prefieren no administrar fármacos inmunosupresores, aunque no existe ningún gran ensayo prospectivo controlado y aleatorizado de la timectomía en esta población de pacientes.[3]

Puede considerarse la timectomía en pacientes sin anticuerpos detectables si los inmunosupresores no son eficaces o para minimizar los efectos secundarios.

No hay evidencias que soporten la timectomía en pacientes con tirosina cinasa específica del músculo (MuSK), proteína 4 relacionada con el receptor de lipoproteínas de baja densidad o anticuerpos de agrina sin timoma.[3]

Si un paciente tiene lo que parece ser un timoma en los estudios por imágenes, la timectomía está indicada independientemente del tipo o la gravedad de la MG.[1][90]

En pacientes con enfermedad leve que no necesitan corticosteroides u otros inmunosupresores, no es necesario el tratamiento con estos fármacos antes de la timectomía. La timectomía debe realizarse en una institución en la que los profesionales de salud tengan experiencia en la atención anestésica y el tratamiento perioperatorio de los pacientes con MG. Las técnicas disponibles van desde la toracotomía asistida por robot o por vídeo hasta la toracotomía por vía transcervical o esternotomía media.[107][108][109][110] Los enfoques menos invasivos son tan eficaces como los más agresivos.[107][108][110] Generalmente se acepta que cuanto más completa es la eliminación del timo, mayor es la tasa de remisión de los síntomas de MG. Los riesgos quirúrgicos incluyen lesión de los nervios laríngeos frénicos o recurrentes, derrame pleural, embolia pulmonar, infección de la herida o retraso en su cicatrización, y posterior inestabilidad esternal.

Los factores de riesgo de crisis miasténica tras la timectomía son los antecedentes preoperatorios de crisis miasténica, la gravedad preoperatoria de la MG, los síntomas bulbares preoperatorios y el uso de dosis altas de piridostigmina.[111][112] Una revisión sistemática concluyó que la plasmaféresis antes de la cirugía puede reducir el riesgo de crisis miasténica postoperatoria en pacientes con enfermedad grave, pero puede tener poco o ningún efecto en pacientes con enfermedad leve.[113]

enfermedad grave (clase IV o V) o refractaria

Primera línea – piridostigmina

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enfermedad grave (clase IV o V) o refractaria
Primera línea – 

piridostigmina

El inhibidor de la colinesterasa, la piridostigmina, forma parte del tratamiento de la mayoría de los pacientes con MG, y la dosis depende de la gravedad de los síntomas.[1][3][89][90][91] Sin embargo, los pacientes con anticuerpos contra la tirosina quinasa específica del músculo (MuSK) suelen responder mal cinasa los inhibidores de la colinesterasa, con frecuentes efectos adversos y un empeoramiento ocasional de los síntomas.[1]

Los efectos adversos muscarínicos a menudo pueden disminuirse administrando piridostigmina en combinación con glicopirrolato. Alternativamente, la loperamida puede resultar útil para la diarrea persistente cuando la dosis de piridostigmina no puede reducirse.

Administrar piridostigmina 30 minutos antes de las comidas junto con una pequeña cantidad de alimento es útil para los pacientes con disfunción oral, facial, bucal y/o faríngea grave. La formulación de liberación sostenida de la piridostigmina puede utilizarse para la dosificación nocturna en pacientes que necesitan tratamiento durante la noche o que presentan dificultades con la primera dosis matinal de piridostigmina. Debido a la variabilidad en la absorción, rara vez, o nunca, debe utilizarse para dosificación diurna.

Opciones primarias

piridostigmina: la dosis es altamente individualizada; consulte a un especialista para obtener orientación sobre la dosis

Más

Considerar – corticosteroide

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enfermedad grave (clase IV o V) o refractaria
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corticosteroide

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Puede utilizarse un corticosteroide (p. ej., prednisolona) junto con la piridostigmina, a menos que esté contraindicado.[1][90][91][92][93]

La terapia se inicia con una dosis baja y se aumenta gradualmente hasta la dosis máxima. Los resultados de un pequeño ensayo controlado aleatorizado sugieren que una dosis baja de prednisolona con aumento gradual puede ser eficaz en el tratamiento de la MG ocular y puede evitar los efectos adversos asociados a dosis más altas de corticosteroides.[94] Algunos pacientes pueden presentar un empeoramiento de la MG, incluido el riesgo de precipitar una crisis miasténica, si se inician los corticosteroides a dosis elevadas.[91]

Una vez alcanzados los objetivos del tratamiento, la dosis debe reducirse para establecer una dosis mínimamente eficaz.[1] Un estudio concluyó que la reducción rápida de la prednisolona parece ser factible, bien tolerada y asociada a un buen resultado en pacientes con MG de moderada a grave.[95]

Los pacientes con MG generalizada con síntomas de moderados a graves suelen necesitar un tratamiento de mantenimiento crónico con corticoides o una terapia adicional.[1][90][93]

Opciones primarias

prednisolona: 15-20 mg por vía oral una vez al día inicialmente, aumentar en incrementos de 5 mg/día cada 2-3 días según la respuesta, máximo 60 mg/día

Más

Considerar – inmunosupresor

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enfermedad grave (clase IV o V) o refractaria
Considerar – 

inmunosupresor

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

Para los pacientes en los que los corticosteroides están contraindicados y para los pacientes que requieren dosis elevadas de corticosteroides, pueden considerarse otros inmunosupresores. Estos otros inmunosupresores pueden utilizarse en lugar de un corticosteroide, o en combinación para permitir la reducción de la dosis (es decir, como fármaco ahorrador de corticosteroides).[1]

La azatioprina se recomienda como tratamiento inmunosupresor de primera línea para la MG, basándose en su eficacia y tolerabilidad.[1][90][91][96] Se han sugerido pruebas para detectar mutaciones en el gen de la tiopurina metiltransferasa (TPMT) antes de comenzar el tratamiento con azatioprina; aunque las mutaciones que causan disminuciones graves o la ausencia de la enzima son poco frecuentes.[141][142] Se ha sugerido la monitorización de los recuentos sanguíneos por seguridad, así como para el aumento del volumen corpuscular medio de glóbulos rojos o la inducción de linfopenia leve, con el fin de establecer una respuesta terapéutica.

Otros fármacos inmunosupresores que pueden considerarse son la ciclosporina, el tacrolimus, el micofenolato, la ciclofosfamida y el metotrexato.[1][3][90][97] La ciclosporina es eficaz, pero su uso es limitado debido a los posibles efectos adversos graves y a las interacciones farmacológicas.[1] El tacrolimus también aporta beneficios, pero se utiliza menos en la MG fuera de Asia.[98] Las evidencias de la eficacia del micofenolato son equívocas, y se carece de evidencias de ensayos controlados aleatorizados para el metotrexato; estas opciones pueden considerarse si otras opciones no se toleran o son ineficaces.[1][3][90][97][99][100] La ciclofosfamida se asocia a un riesgo significativo de toxicidad, como la supresión de la médula ósea, las infecciones oportunistas, la toxicidad de la vejiga, la esterilidad y las neoplasias. Por lo tanto, solo se utiliza en pacientes con MG grave refractaria en los que otros inmunosupresores son ineficaces o no se toleran.[1][90] El micofenolato, el metotrexato y la ciclofosfamida están contraindicados en el embarazo.

Opciones primarias

azatioprina: 50 mg por vía oral una vez al día inicialmente durante 1 semana, aumentar gradualmente según la respuesta, máximo 2-3 mg/kg/día

Opciones secundarias

ciclosporina: 2.5 mg/kg por vía oral dos veces al día inicialmente, aumentar gradualmente según la respuesta y los niveles séricos de ciclosporina

O

tacrolimús: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Opciones terciarias

ciclofosfamida: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

micofenolato mofetilo: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

metotrexato: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

Considerar – rituximab o inhibidor del complemento C5 o efgartigimod alfa

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enfermedad grave (clase IV o V) o refractaria
Considerar – 

rituximab o inhibidor del complemento C5 o efgartigimod alfa

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

El rituximab es una opción de tratamiento para la MG grave con anticuerpos contra la tirosina cinasa específica del músculo (MuSK) o contra el receptor de acetilcolina (AChR) que es refractaria a otros inmunosupresores.[3][101]​ Las evidencias indican que el rituximab es eficaz en los pacientes con MG con MuSK, y debe considerarse como una opción terapéutica temprana para estos pacientes si la respuesta a la inmunoterapia inicial es inadecuada.[3][101][102]​ Para los pacientes con MG con AChR, se recomienda el rituximab como opción si otros fármacos inmunosupresores son ineficaces o no se toleran; sin embargo, la eficacia en este grupo es incierta.[3][114][115][116][117]​ Rituximab no está autorizado para el tratamiento de MG.

El eculizumab y el ravulizumab son anticuerpos monoclonales inhibidores del complemento C5. El eculizumab se recomienda como opción de tratamiento para la MG con AChR grave, refractaria y generalizada, si otras inmunoterapias dan lugar a una respuesta inadecuada o no se toleran.[3] Los estudios indican que el eculizumab es una inmunoterapia eficaz y tolerable para la MG grave refractaria.[123][124][125] El eculizumab también puede ser adecuado para los pacientes con enfermedad moderada refractaria, o en las primeras fases del tratamiento. El ravulizumab, un inhibidor del complemento C5 de acción prolongada, está aprobado en EE.UU. y Europa para el tratamiento del AChR-MG generalizado. En un ensayo de fase 3, aleatorizado y de doble ciego, el ravulizumab se asoció con mejorías significativamente mayores en los resultados informados por los pacientes y los médicos que el placebo, con un perfil de seguridad aceptable.[126]

Todos los pacientes que reciban la administración de eculizumab o ravulizumab deben ser vacunados frente a la Neisseria meningitidis al menos 2 semanas antes de la primera dosis para reducir el riesgo de infección meningocócica. Los pacientes que inicien el tratamiento menos de 2 semanas después de recibir la vacuna meningocócica deben recibir profilaxis con fármacos antibacterianos hasta 2 semanas después de la vacunación.

Efgartigimod alfa es un fragmento Fc del anticuerpo de inmunoglobulina G1 (IgG1) humana diseñado para reducir los niveles de autoanticuerpos IgG patógenos. Está disponible como formulación intravenosa y como formulación subcutánea (coformulada con hialuronidasa). El efgartigimod alfa por vía intravenosa fue bien tolerado y más eficaz que el placebo en un ensayo aleatorizado controlado de fase 3 de pacientes con MG-AChR generalizada, y está aprobado en EE. UU. y Europa para el tratamiento de MG-AChR generalizada. Los efectos adversos incluían infecciones del tracto respiratorio, cefalea e infecciones del tracto urinario.[127][128][129]​​ El efgartigimod alfa/hialuronidasa por vía subcutánea está aprobado en los EE. UU. para el tratamiento de la MG-AChR generalizada.[130]

Opciones primarias

rituximab: consulte a un especialista para obtener información sobre la dosis

O

eculizumab: 900 mg por vía intravenosa cada 7 días durante las primeras 4 semanas, seguido de 1200 mg en dosis única 7 días después de la cuarta dosis, después 1200 mg cada 14 días a partir de ese momento

Más

Opciones secundarias

ravulizumab: Peso corporal 40-59 kg: 2400 mg por vía intravenosa como dosis de carga, seguido de 3000 mg cada 8 semanas comenzando 2 semanas después de la dosis de carga; peso corporal 60-99 kg: 2700 mg por vía intravenosa como dosis de carga, seguido de 3300 mg cada 8 semanas comenzando 2 semanas después de la dosis de carga; peso corporal ≥100 kg: 3000 mg por vía intravenosa como dosis de carga, seguido de 3600 mg cada 8 semanas comenzando 2 semanas después de la dosis de carga

Más

O

efgartigimod alfa: peso corporal <120 kg: 10 mg/kg por vía intravenosa una vez por semana durante 4 semanas; peso corporal ≥120 kg: 1200 mg por vía intravenosa una vez por semana durante 4 semanas

Más

O

efgartigimod alfa/hialuronidasa: 1008 mg (efgartigimod alfa)/11200 unidades (hialuronidasa) por vía subcutánea una vez a la semana durante 4 semanas

Más

Considerar – timectomía

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enfermedad grave (clase IV o V) o refractaria
Considerar – 

timectomía

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La timectomía debe considerarse firmemente para todos los pacientes con MG con receptores de acetilcolina (AChR) generalizado que es grave y/o en los que un ensayo de inmunosupresores sea ineficaz o produzca efectos secundarios intolerables.[3][90][104][105] Hay evidencias de un menor beneficio para los pacientes con MG de inicio tardío.[106]

A los pacientes con MG con AChR ocular con una respuesta insuficiente a los inhibidores de la colinesterasa se les puede ofrecer la timectomía si presentan contraindicaciones, son refractarios o prefieren no administrar fármacos inmunosupresores, aunque no existe ningún gran ensayo prospectivo controlado y aleatorizado de la timectomía en esta población de pacientes.[3]

Puede considerarse la timectomía en pacientes sin anticuerpos AChR detectables si los inmunosupresores no son eficaces o para minimizar los efectos secundarios.

No hay evidencias que respalden la timectomía en pacientes con MuSK, proteína relacionada con el receptor de lipoproteínas de baja densidad 4 o anticuerpos contra la agrina sin timoma.[3]

Si un paciente tiene lo que parece ser un timoma en los estudios por imágenes, la timectomía está indicada independientemente del tipo o la gravedad de la MG.[1][90]

La timectomía debe realizarse en una institución en la que los profesionales sanitarios tengan experiencia en la atención anestésica y el tratamiento perioperatorio de los pacientes con MG. Las técnicas disponibles van desde la toracotomía asistida por robot o por vídeo hasta la toracotomía por vía transcervical o esternotomía media.[107][108][109][110] Los enfoques menos invasivos son tan eficaces como los más agresivos.[107][108][110] Generalmente se acepta que cuanto más completa es la eliminación del timo, mayor es la tasa de remisión de los síntomas de MG. Los riesgos quirúrgicos incluyen lesión de los nervios laríngeos frénicos o recurrentes, derrame pleural, embolia pulmonar, infección de la herida o retraso en su cicatrización, y posterior inestabilidad esternal.

Los factores de riesgo de crisis miasténica tras la timectomía son los antecedentes preoperatorios de crisis miasténica, la gravedad preoperatoria de la MG, los síntomas bulbares preoperatorios y el uso de dosis altas de piridostigmina.[111][112] Una revisión sistemática concluyó que la plasmaféresis antes de la cirugía puede reducir el riesgo de crisis miasténica postoperatoria en pacientes con enfermedad grave, pero puede tener poco o ningún efecto en pacientes con enfermedad leve.[113]

Considerar – inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o intercambio de plasma

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enfermedad grave (clase IV o V) o refractaria
Considerar – 

inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o intercambio de plasma

Tratamiento adicional recomendado para ALGUNOS pacientes del grupo seleccionado

La IGIV o plasmaféresis pueden ser un tratamiento adecuado en las siguientes circunstancias: para la MG refractaria a otro tratamiento; como tratamiento a corto plazo para pacientes con MG que presenten o corran el riesgo de presentar una crisis miasténica (p. ej., insuficiencia respiratoria o disfagia); cuando se necesite una respuesta rápida al tratamiento; antes de iniciar los corticosteroides, si es necesario, para prevenir o minimizar las exacerbaciones; y en la preparación de una intervención quirúrgica para evitar los corticosteroides perioperatorios u otros fármacos inmunosupresores.[1] Cada uno de ellos puede realizarse de forma intermitente (cada 4-6 semanas) como tratamiento ambulatorio.

Los estudios sugieren que la IGIV y la plasmaféresis son igualmente eficaces cuando se comparan a las 2 semanas después del tratamiento, por lo que la elección del tratamiento depende de los factores del paciente y de la disponibilidad.[1] Los efectos de ambos son temporales.

La IGIV es más fácil de administrar que la plasmaféresis.[118][119][120][121] El inicio de la respuesta a la IGIV se produce en un plazo de 4 a 5 días y la respuesta máxima se manifiesta en un plazo de 1 a 2 semanas. La plasmaféresis también provoca una respuesta rápida, con un inicio generalmente después de 2 a 3 sesiones.[81][119][122] La IGIV parece ser menos eficaz en los pacientes de MG con anticuerpos contra la tirosina cinasa específica del músculo (MuSK).[1][50]

El tratamiento de mantenimiento con IGIV puede considerarse para determinados pacientes.[1]

Opciones primarias

inmunoglobulina humana normal: 1000 mg/kg por vía intravenosa una vez al día durante 1-2 días

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Tenga en cuenta que las formulaciones/vías y dosis pueden diferir entre los nombres y marcas de los fármacos, las fórmulas de los fármacos o las localizaciones. Las recomendaciones de tratamiento son específicas para cada grupo de pacientes. Véase el descargo de responsabilidad

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